川崎病复发2次伴支原体感染1例
【关键词】 川崎病
川崎病是一种病因未明的以全身血管炎为主要病变的急性小儿出疹性疾病，临床特点为急性发热、皮肤、粘膜病损和淋巴结肿大，同时易并发冠状动脉损害［1］ 。目前该病在我国有逐年增多的趋势，关于其复发病例报道较少，而复发两次患儿报道则更少。现将我科临床中收治的1例复发病例报道如下:
1 病例介绍
患儿，女，1岁4月，因“发热3d伴口唇皲裂2d，眼红1d”入院。体检:体温39.2℃，脉搏138次.min，呼吸48次.min，眼球结合膜充血，颈部左侧扪及1～2个淋巴结，可活动，无压痛。手指无硬肿、脱屑，肛门周围可疑脱屑。血常规WBC20.3×10 9 .L，PLT646×109 .L;血沉78mm.h;CRP<48mg.L;心脏彩超示右冠脉起始部增宽（3cm），左侧冠脉2cm;心电图示T波改变。诊断:川崎病。予抗感染，输静脉丙种球蛋白2g.kg，阿司匹林75mg.（kg・d），潘生丁3～5mg.（kg・d）抗凝等对症支持。病程中颜面、躯干出现红色斑丘疹，压之褪色。治疗后患儿体温渐下降，皮疹消退，指（趾）端及肛门周围出现膜状脱屑。复查示右冠脉高值（2.6cm），左冠脉（1.5cm），但PLT、血沉均未恢复正常，共住院26d。出院后继续口服阿司匹林，1月后自行停药。5月后患儿以“发热伴唇红4d，双眼球结合膜充血皮疹1d”再次入院。体检:唇红、皲裂，双眼球结合膜充血，杨梅舌，全身弥漫红色斑丘疹，压之褪色，手足稍硬肿，无脱屑，肛门周围有脱屑，外阴发红糜烂，有白色分泌物。血常规WBC26.2×10 9 .L，N0.89，L0.11，PLT303×10 9 .L;血沉62mm.L;CRP>200mg.L;心脏彩超及高频心电图示正常;病毒4号MP-IgM阳性，心肌酶谱及肝功基本正常。诊断:川崎病复发。入院后予抗感染，输静脉丙种球蛋白2g.kg，阿司匹林50mg.（kg・d），潘生丁3～5mg.（kg・d）抗凝等对症支持治疗，患儿体温逐渐下降，皮疹及双眼球结合膜充血逐渐消退，颈部肿大淋巴结变小，指趾端及肛门周围出现膜状脱屑，但PLT、血沉、CRP均未恢复正常，患儿家属要求出院，共住院10d。出院后服用阿司匹林，潘生丁（具体不详）。4个月后患儿以“发热3d，球结合膜充血0.5d”第三次入院。体检:双眼球结合膜充血，右 颈扪及2.5cm×3cm大小淋巴结1个，质硬、可活动、无压痛;手足无硬肿，指趾端及肛门周围无脱屑，全身未见皮疹。血常规WBC13.8×10 9 .L，N0.78，L0.24，PLT432×10 9 .L;血沉90mm.L，CRP>200mg.L;病毒4号MP-IgM阳性，心脏彩超、高频心电图及心肌酶谱正常。诊断:川崎病复发。入院后予抗感染，输静脉丙种球蛋白1g.kg（因原因），阿司匹林50mg.（kg・d），潘生丁3～5mg.（kg・d）抗凝等对症支持治疗后，患儿双眼球结合膜充血逐渐消退，杨梅舌减轻，颈部肿大淋巴结变小，指趾端及肛门周围出现膜状脱屑。但PLT高达728×10 9 .L，且血沉、CRP均未恢复正常，共住院10d。出院后正规服用阿司匹林，潘生丁。
2 讨论
有报道川崎病的复发率为约3%～5%。多数在初发后1年内复发，且多见于<3岁的婴幼儿［2］ ，本例患儿10个月中复发两次，其复发时间、年龄与此相符。川崎病病因尚不清楚，其复发原因亦不明。有报道川崎病复发原因可能与感染、免疫紊乱、不规则用药有关［6］ 。本例两次复发前均有呼吸道感染（病原检测为MP感染），有研究表明MP作为抗原在体内产生特异性抗体形成免疫复合物，然后激活补体和免疫细胞发挥强大的免疫效应，导致机体免疫紊乱，与川崎病的发生有着密切的关系［5］ ，这有可能是其复发原因之一。本例患儿在上与常规没多大差异，均在发病的7～10d内一次性输注静脉丙球2g.kg，末次1g.kg（因原因），阿司匹林50～75mg.（kg・d）分3次，体温正常后5～7d降至30mg.（kg・d）后要求出院，潘生丁3～5mg.（kg・d），分3次及抗感染（首次为达力新，后两次为阿奇霉素10mg.kg，1次.d，连用1周），唯有不同的是出院后用药及随访不规则。出院后不规则用药致使血管炎未能有效控制亦可能与其复发有一定关系。另外，现多认为川崎病是多种感染病原对一定易患宿主触发的一种免疫介导的全身性血管炎［1］ ，患者具有一定易患性是否与其复发有关尚需进一步研究。冠状动脉损害是川崎病最主要的并发症，近年来呈上升趋势，有研究证实导致川崎病并冠状动脉损害最可能原因是延误诊治［3，4］ ，未及早使用静脉丙球预防此并发症。可喜的是本例患儿三次均未出现明显的冠脉损害，这可能与早期规则静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林预防治疗有关。临床医师在临床中应仔细观察病情，加强对川崎病的认识，早期诊断，早期规则治疗（抗感染、抗炎、抗凝，早期规则使用高效丙种球蛋白），及早发现并治疗冠状动脉损害，减少后遗并发症，特别是出院后规则用药和定期复查。
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［1］王宏伟.流行病学回顾［J］.实用儿科临床杂志，2001，16（5）:334-335.
［2］李格丽，陈国桢.川崎病复发4例临床分析［J］.新医学，2004，35（8）:488-489.
［3］李有国，艾 玲.肺炎支原体肺炎肺外并发症60例［J］.实用儿科临床杂志，2002，17（4）:411-412.
［4］胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿［M］.第7版.北京:人民卫生出版社，2002:698-740.
［5］Koyanagi H，Yangawa H，Nakamura Y，et al.Leukocyte counts in patients with Kawasaki desease:form the results of nationwide surveys of Kawasaki desease in Japan［J］.Acta Pediatr，1997，86（12）:1328-1332.
［6］刘亚黎.川崎病的冠状动脉损害［J］.实用儿科临床杂志，2001，16（5）:337-338.
