先天性马蹄肾几种术式临床应用的比较

           作者：邱明星，王东，邹建华，龚百生，陈照祥，潘慈康

【摘要】  目的 探讨先天性马蹄肾的手术，并比较三种手术入路的优、缺点和适应证。方法 我院从1960-2003年共手术治疗马蹄肾39例。其中经腰部腹膜外切口手术9例、腹部入路手术13例、经下腹部入路手术19例。结果 所有患者均施行峡部切除术。三种手术入路相比，经下腹部径路双肾暴露好，损伤小，手术并发症少(10%)，手术时间较短 [(178±24.1)min]，住院时间短 [(10±1.4)d]。结论 经下腹径路切口较优于其他两种径路，可用于有任何并发症的马蹄肾的手术治疗。

【关键词】  马蹄肾

　　马蹄肾亦称蹄铁形肾，是肾先天性畸形之一，是在胚胎早期 (4-8周 )两侧肾脏的胚基在两脐动脉之间融合在一起而形成。约95%在肾下极融合，其发病率大约为1∶1000。治疗主要是以手术切除峡部解除梗阻和(或)结石等并发症。手术方法上以往多经一侧腰部，但暴露较差，操作不便。近来多改经上或下腹部径路，效果较好。本文简要报告了我院1960-2003年收治的39例马蹄肾患者的临床资料，并对手术径路进行了对比评价。

　　1  材料与方法

　　1.1  临床资料  本组39例患者，男性25例，女性14例，年龄8-57岁，其中20-34岁24例，平均31岁。临床主要表现为腰腹疼痛不适35例、血尿15例、尿频11例、腹部包块3例、胃肠道症状3例、发热2例。39例中，28例合并尿路结石，其中双肾10例，单肾15例，肾及输尿管4例；合并肾积水15例，左侧双输尿管畸形伴肾积水1例、肾盂?输尿管连接处狭窄梗阻伴肾积水2例、腔静脉后输尿管伴肾积水1例；合并肾囊肿2例；合并肾结核、肾细胞癌及先天性脊柱裂各1例。诊断主要根据临床表现及X线尿路造影、CT及B型超声扫描等。本组X线尿路造影、CT及B型超声扫描的检出率分别为100%、100%及65%。

　　1.2  手术方法  采用3种手术径路，其中经腰部腹膜外切口手术9例、经上腹部入路手术13例、经下腹部入路手术19例。经腰部手术组：侧卧位，取12肋下切口，逐层切开各层至腹膜后，打开肾周筋膜，游离肾脏至峡部，分离周围组织后切断峡部，并将手术侧肾脏固定在腰大肌上，对侧肾脏不作固定。经上腹部手术组：仰卧位，取脐上横切口，切断两侧腹直肌和腹肌后进入腹腔，在结肠脾曲的外上方切开后腹膜，切断脾结肠韧带，将结肠脾曲推向内下方，显露峡部予以切断并将双肾固定在腰大肌上。经下腹部手术组：仰卧位，取腹直肌旁切口，逐层切开，沿升结肠外侧剪开侧腹膜，用S性拉钩向内牵开腹内脏器，显露马蹄肾峡部，充分游离后于峡部切断，并将双肾固定在双侧腰大肌上。

　　1.3  统计学方法  应用SPSS 11.0统计软件进行数据分析。

　　2  结果

　　本组39例患者共行42次手术，39例均施行峡部切断，其中同时行肾、输尿管取石术28例，肾盂V?Y成型术2例，一侧肾脏切除术2例，肾囊肿去顶减压术1例，输尿管切断吻合术1例。1例腹膜破裂；1例术中切断峡部后肾实质创面大出血；1例术后漏尿，二次行左肾切除术后治愈；2例伤口感染，延迟愈合；1例术后并发肺炎。术后结石复发4例，再次手术取石2例，体外冲击波碎石治疗2例。30例术后随访6个月-5年，其中11例症状消失，15例症状缓解，3例症状无改善，1例症状加重。12例于术后6-24月复查X线尿路造影，与术前比较肾积水明显改善11例，1例无明显变化(经腰部组)。经统计学分析，下腹部组手术时间/手术后住院日[(178±24.1)min/(10±1.4)d]较上腹部组[(222±32.3)min/(14±2.2)d]和腰部组[(231±18.6)min/(13±0.8)d]明显缩短(P<0.05)；下腹部组并发症发生率(10%)明显低于上腹部组(23.1%)(P<0.05)，手术后结石复发率(8.3%)明显低于腰部组(25%)(P<0.05)。

　　3  讨论

　　先天性马蹄肾较少见，是融合肾中最常见的一种。其在发育过程中因肾的上移经常受到肠系膜下动脉的阻挡，使肾的位置较正常者为低，故峡部常位于第3、4腰椎水平。马蹄肾因肾脏旋转不全，输尿管高植入、跨越峡部及异常血管的压迫，易导致肾积水、尿路结石及继发感染[1]。结石是最常见的并发症，其发生率为40%-70%[2]，本组并发尿路结石患者占71.8%，略高于报道。临床表现是继发病变和血管神经丛受压症状，年幼时患者多无症状，成年时患者可出现腰部疼痛、尿频、尿急、尿痛、脓尿等泌尿系感染症状，有时可发现下腹肿块，部分患者出现胃肠功能紊乱，酷似溃疡病、胆道结石症状，以及腹部饱胀不适等。鉴于马蹄肾可发生各种并发症，临床表现不一，诊断主要依靠影像学。X线检查有重要价值，一般通过腹部平片及静脉肾盂造影可确诊。本组所有患者均于术前行此检查。主要表现为腰大肌影不清楚，肾长轴成倒“八”字形，两肾的下盏向中线靠拢，两侧肾盂肾盏转位不良，输尿管从前外方进入肾盂，下降时再向内弯曲，形如一个花瓶之边缘为特征[3]；B超影像学特点为肾脏呈倒置的梨型或三角型，下腔静脉和腹主动脉前方有扁平的块状物，但峡部往往不易发现，本组检出率为65%；CT不仅可以了解峡部的宽度与峡部的组织特征还对马蹄肾是否合并肿瘤有较大的诊断价值 [4]。螺旋CT的问世，大大地提高了本病的检出率，本组12例作CT检查，其中行螺旋CT增强扫描4例，2例峡部组织与肾实质同步增强，提示峡部为肾实质。一般认为如本病无严重并发症及明显临床症状时，勿需手术处理。本组39例均行马蹄肾峡部切断术，先后选择了3种不同的手术径路，即经腰，经上腹和经下腹的手术径路。作者对三种途径比较，经腹入路远优于经腰部切口。经腰部入路仅适合马蹄肾引起单侧合并症，或术前决定仅作马蹄肾峡部切断术者，且一旦峡部切断后，手术对侧肾脏往往回缩，不利于行对侧肾固定。经腹腔途径视野清楚、肾脏暴露良好，可同时处理双侧病变和行双肾固定，尤以经下腹部入路疗效最优。经上腹部手术易损伤临近脏器(胰腺和脾脏)和肠系膜上动脉，并发症较多，本组并发症发生率为23.1%。本组患者经下腹部入路损伤小，术中、术后并发症较少(10%)，手术时间短[(178±24.1)min]，术后恢复快[(10±1.4)d]。这也是近年来本院开展此手术多采用下腹部径路的原因。关于马蹄肾是否应作肾固定术，各家观点不一，陈福宗不强调作肾固定，认为切除峡部并适当松解肾周，双肾会分开，输尿管亦不再“爬坡”。作者认为，马蹄肾术后，应尽可能将其向正常轴旋转及较高外侧高位固定，使肾脏恢复正常位置，引流通畅，减少术后结石等并发症的复发。本组39例均行肾固定术，其中行单侧固定者肾结石复发率(25%)明显高于双侧固定者(8.3%)。出血和尿漏是马蹄肾手术最严重的两大并发症，仔细操作是减少此并发症的关键。若峡部为纤维索带，分离后即可钳夹、切断。若峡部为肾实质组织，在两肾联合的凹陷处作为切断的部位。作者在切断部位两侧先用10#丝线贯穿“8”字缝合，然后予以切断。对断面应仔细检查是否与肾盏相通，如相通及时用4?0可吸收线修补。本组1例术后严重尿漏，经输尿管内植入支架管引流无效，半年后再次行左肾切除治愈。总之，马蹄肾峡部切断术是处理马蹄肾的最常用的手术方法，经下腹部入路远优于经腰部切口及经上腹入路切口，具有操作方便、创伤小、恢复快、术后结石复发率低等优点，可适用于马蹄肾继发多种并发症的手术。

【文献】
  　　[1]Ganesh V, Brian K, Glenn M. Metabolic abnormalities associated with renal calculi in patients with horseshoe kidneys [J]. J Endourolo, 2004, 18 (2):157?161.

　　[2]Benchekroun A, Lachkar A, Soumana A, et al. Pathological horseshoe kidney. 30 case reports [J]. Ann Urol (Paris), 1998, 32(5):279?282.

　　[3]范力军，杨常运，贾存玮，等. 马蹄肾 6例临床 X线分析 [J]. 吉林医学, 2000,21(1):42.

　　[4]Maccioni F, Stasolla A, D?Aprile MR, et al. Adenocarcinoma on horseshoe kidney studied with computed tomography [J]. J Exp Clin Cancer Res, 2002, 21 (4):613?616.