主动脉夹层21例的误诊反思
作者：张敏珍 顾世明 陈健 李康猷 李琦 唐延甜
主动脉夹层 （aortic dissection AD）是心血管危重症之一，由于临床表现复杂多样，极易误诊和漏诊。作者旨在探讨其误（漏）诊原因及其早期诊断的线索。1 临床资料
1.1 一般资料
1996年1月至2006年3月两家资料完整的48例住院及急诊AD患者，男37例，女11例，男女之比为3.36：1。年龄33～82岁。其中误（漏）诊21例，误诊率43.75%，男15例，女6例；年龄41～82岁。误（漏）诊时间为1d～2个月。既往有高血压病史14例，马凡氏综合征3例，动脉粥样硬化史4例，糖尿病史3例，高脂血症6例。首发症状以突发胸背剧痛8例，急性腹痛6例，腹部隐痛2例，针刺样胸痛、进食后发作性腹痛各1例，胸闷、气促、晕厥、低热、心力衰竭加重各3例，恶心、呕吐5例，头面部浮肿、手指麻木各2例，全身紫癜、抽搐各1例。血压(BP)140～230/90～150 mmHg 13例,BP 50～89/30～58 mmHg 4例, 血压正常4例。四肢脉搏、血压不相称5例，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音3例，心尖区Ⅲ级以上收缩期杂音2例，左背Ⅲ级收缩期杂音1例，腹部血管杂音2例，急性上腔静脉压迫综合征2例，低血容量性休克2例。
1.2 诊断
为临床症状伴有1～2项以上影像学检查（彩超、CT、MRI、主动脉造影）证实，发现主动脉内有假腔或游离瓣［１］。按DeBakey分类，Ⅰ型6例，Ⅱ型8例，Ⅲ型7例。
1.3 辅助检查
胸片：上纵隔影增宽3例。心电图：ST V1～3弓背抬高4例，ST V1～4压低3例，胸导联T波倒置3例，Ⅱ、Ⅲ、avF 病理性Q波1例，明显蛋白尿5例，血淀粉酶显著升高1例。彩色多谱勒发现真假血管腔和内膜瓣15例，其中1例腹主动脉从髂总动脉分叉至肠系膜上动脉夹层影，假性动脉瘤破裂形成后腹膜巨大血肿18.5cm×9.5cm×9.5cm；另1例发现时已2个月，髂动脉内膜血栓机化。平扫CT 9例、增强CT 2例均示：主动脉内有新月影或长条形高密度影。MRI检查9例，主动脉造影1例，均见主动脉内有真假腔及内膜回声及破裂口。彩超显示胆石症、胆囊炎4例，胆石症伴胰腺炎1例，胸腔积液6例，心包积液4例，冠状动脉造影前间壁心肌梗死1例，心电图、肌钙蛋白酶谱动态演变2例，其中溶栓1例，骨髓涂片增生象1例，原粒细胞5%，中幼粒细胞21.5%，晚幼粒细胞13%。
2 结果
21例误（漏）诊患者，6例经彩色多谱勒明确，9例经MRI、5例经CT、1例经主动脉造影确诊；21例AD误诊病种为 急性心肌梗死6例，胆囊炎、胆石症4例，消化性溃疡2例，不稳定型心绞痛、胆源性胰腺炎、急性阑尾炎、骨髓异常增生综合征、多发性骨髓瘤、晕厥待查、继发性癫痫、急性左心衰竭、风湿性心脏病主动脉瓣狭窄伴关闭不全各1例。
3 讨论
AD是主动脉血流通过内膜破裂口进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿，使主动脉内有真假二腔。病情凶险，若诊治不力，急性期病死率可高达50%～90%，预后极差。病因以高血压为首位，其次是遗传性结缔组织病如马凡氏综合征、先天性主动脉瓣或主动脉病变。主动脉直接创伤，医源性动脉内导管术，主动脉内球囊反搏术及心外科手术均可引起主动脉夹层［２］。高血压、胸腹背剧痛，常是AD发病的前提，但临床上AD表现复杂、多变。本组1例因脐周隐痛，体检时彩超发现髂动脉夹层机化；另1例女性因针刺样胸痛伴明显蛋白尿，误诊为多发性骨髓瘤。张新超［３］报告16例AD患者，仅半数有胸痛表现，因此，由于并发症及合并症与AD共存，更增加了及时诊断的难度，容易导致误（漏）诊。所以了解疼痛并非AD所必备。在诊断上要认识并重视该症的不典型情况。
分析和反思AD误（漏）诊的原因：（1）对AD的临床表现复杂性、多变性、不典型性认识不足，如将胸闷、气促，心脏杂音患者，误诊为风湿性心脏病、主动脉瓣狭窄伴关闭不全。本组1例男性患者因上腹痛，向右下腹放射曾被两家误诊为十二指肠球部溃疡并不全穿孔。（2）受先入为主的影响，忽视少见病，鉴别诊断思考不周全。如胸腹痛或脐周痛，伴恶心、呕吐，血压正常或偏低，甚至低热，多考虑心肌梗死、急腹症、胆囊炎、胆石症，急性胰腺炎、阑尾炎等疾病，常忽略AD的可能性。因胸背痛伴心电图ST-T改变，误诊为急性冠脉综合征，AD与心肌梗死的临床症状、心电图改变酷似，在溶栓前须鉴别。AD患者的心电图、酶谱无动态演变，经妥善，心电图可恢复常态。（3）病史、体检不详细导致遗漏，辅助检查不及时。（4）AD病变严重，且波及临近器官或脏器、产生并发症，临床上若满足于继发临近脏器病变的诊断时，常忽视了AD的原发病，本组患者引起脑缺血症状，误诊为继发性癫痫。（5）合并症与并发症未能很好区分，如急性心肌梗死与AD的因果关系或同时存在。作者认为AD患者的破口位置，夹层剥离的范围和持续时间不同，假腔内的压力高低和分支血管的影响也不同，这就导致AD患者其他脏器功能障碍和临床症状错综复杂［4］。本组资料显示：Ⅰ、Ⅱ型AD易误诊为心肌梗死、心力衰竭、主动脉瓣病变等心脏疾病及中枢神经缺血性疾病，Ⅰ、Ⅲ型易误诊为胆囊炎、胆石症、消化性溃疡、胰腺炎等腹腔脏器疾病。据报道胸痛、牙痛，疼痛涉及头颈者夹层破裂口大多位于升主动脉，而肩背痛、疼痛涉及腰腹及下肢者，夹层破裂口多位于降主动脉或以下［5］。临床遇有突然剧烈胸背痛，不能用止痛剂缓解，心电图改变不明显；或伴心电图ST弓背向上抬高，注意在主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音，对诊断主动脉夹层撕裂有临床意义［6］。胸腹痛同时伴单侧或双侧肢体脉搏减弱或消失。胸闷伴急性上腔静脉压迫综合征，新出现胸背、腹部血管杂音或搏动性肿块，急性左心衰竭或急性肾功能衰竭，伴休克症状而血压不降或升高者，晕厥伴声音嘶哑，肢体麻木等。对可疑患者应及早做相关检查以助明确诊断。有时常需要多种相关手段提供必要信息，或反复检查。我国当前X线胸片和经胸超声检查较为普及，可作为筛选手段，一旦发现异常，可做进一步CT、MRI检查或主动脉造影。本资料彩色多谱勒阳性率为71.43%，在基层医院较适宜使用。
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