获得性肝性脑部变性的MRI诊断
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集近几年在本院住院并经临床确诊的肝性脑病11例，其中男7例，女4例，年龄44～75岁(平均61岁)；慢性乙型肝炎引起9例，酒精性肝硬化引起2例。就诊时表现为精神异常2例，头痛3例，神志不清4例，头晕2例。
1.2 检查方法
应用Philips intera 1.5T 超导MR扫描仪，颅脑扫描常规行SE T1WI横断面、TSE T2WI及FLAIR横断面，层厚6mm, 间隔1mm，部分加做T1WI冠状位、矢状位扫描。
2 结果
本组11例MRI平扫均有阳性发现，主要表现为T1WI双侧苍白球（10／11）、豆状核（2／11）、中脑红核周围（7／11）对称性的T1WI高信号影（图1，2），2例在垂体前叶出现T1WI高信号影，T2WI及FLAIR像未见相应的异常信号（图3，4）。
3 讨论
AHCD是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征［２］。临床表现主要为异常运动、构音障碍、意向震颤、共济失调及智力受损［１］。本组2例有明显的智力受损表现，乃至家属疑其精神病前来就诊。AHCD的MRI特征性表现为双侧苍白球、中脑红核周围等部位出现对称性的短T1信号影，而T2WI、FLAIR序列及CT等无异常发现［３］，本组11例所见与上述描述基本相符。另有作者［２］报道，该病也可以在双侧桥臂出现对称的T2WI高信号，本组病例无此异常发现。据金延方报道［１］，脑内异常信号的阳性率为85％。有关肝功能衰竭患者脑内出现异常信号的原因目前还不十分清楚，多数学者认为可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在，门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环，使得一些顺磁性物质在体内沉积［４］。
Krieger等［５］的研究表明，肝硬化病人血液中锰的浓度平均可达到6261.6mmol／L, 较对照组的1874.8 mmol／L明显增高，而且苍白球的信号强度与血液锰浓度呈正相关，提示锰对肝性脑病的发生有明显作用；正是由于锰在血液中浓度的提高，导致这种物质在基底节等部位沉积。 对于血氨水平与病变脑组织之间的相关性，Kulisevsky等［６］认为两者之间有明显的关系。
获得性肝性脑部变性与肝豆状核变性有着本质上的区别，后者也称为Wilson病，Wilson病是一种少见的常染色体基因缺陷所致的隐形遗传性铜代谢障碍病。虽然Wilson病几乎也都有肝脏损害，但是其脑内病变涉及范围更为广泛，还常见于壳核、尾状核、丘脑、黑质、脑桥、大脑脚、额叶等处，其典型的MRI特征是长T1长T2信号改变，这与AHCD的MRI表现截然不同。在MRI T1WI 上，双侧基底节等部位出现高信号除见于AHCD以外，还可见于神经纤维瘤病、长期胃肠外营养等［４］，结合临床及实验室检查，鉴别诊断并不困难。
总之，MRI T1WI双侧基底节、中脑等部位出现高信号是AHCD较为特异的征象，MRI是发现这些病变最敏感的影像学检查方法。
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1 金延方，岳云龙，贺聪，等. 获得性肝性脑部变性的MRI表现. 中华放射学杂志，2000，34：841.
2 Lee J, Lacomis D, Comu S, et al. Acquired hepatiocerebral degeneration: MR and pathologic findings. AJNR, 1998, 19: 485～487.
3 Kulisevsky J, Ruscalleda J, Grau JM. MR imaging of acquired hepatiocerebral degeneration. AJNA, 1991, 12: 527～528.
4 Soffer D, Sherman Y, Tur-Kaspa R, et al. Acquired hepatiocerebral degeneration in a liver transplant recipient. Acta Neuropathol(Berl), 1995, 90: 107～111.
5 Krieger D, Krieger S, Jansen O, et al. Manganese and chronic hepatic encephalopathy. Lancet, 1995, 346: 270～274.
6 Kulisevsky J, Pujol J, Balanzo J，et al. Pallidal hyperintensity on magnetic resonance imaging in cirrhotic patients: Clinical correlations. Hepatology, 1992, 16: 1382～1388.
