胃恶性间质瘤7例临床诊治体会

【关键词】  胃;恶性间质瘤;临床诊治

　　胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）是最常见的胃肠道非上皮性肿瘤，过去因病理技术限制，多诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤。近年随免疫组化技术的，对GISTs有了新的认识。我院2000至2005年共收治7例患者，均为恶性，经手术，报道如下。
    
　　1 临床资料
    
　　男4例，女3例;年龄56～73（平均64.4）岁。入院时全部误诊。上腹部包块5例;上腹部隐痛不适2例。均行胃镜检查，表现为包块者均误诊为胃平滑肌（肉）瘤;表现为上腹部隐痛不适者1例误诊为胃溃疡恶变，1例误诊为胃癌。胃镜检查:病变呈蕈伞状5例，隆起样1例，溃疡1例。病变位于胃窦部2例，胃体部4例，胃底部1例。病变长径5.5～18cm，平均9.7cm。5例病变突破浆膜层，但未侵犯周围组织脏器，全部病例胃周均未发现肿大变硬的淋巴结。
    
　　2 治疗及结果
    
　　全部病例均经手术治疗，2例行远端胃根治性切除术，4例行包括肿瘤的胃部分切除术，1例行近端胃大部切除术。切除标本经病理检查及免疫组化证实，CD117及CD34均为阳性（7/7）;淋巴结转移均为阴性。术后均存活，随访6个月～3年，其中3例失访，4例胃镜检查均无复发。
    
　　3 讨论
    
　　目前国际上GISTs定义:免疫组化表达CD117，细胞形态可以是梭形或上皮样或二者混合，但必须除外胃肠道平滑肌瘤（良，恶），神经鞘瘤及神经纤维瘤。可发生胃肠道全程范围，也可发生胃肠道外包括网膜、肠系膜、腹膜和后腹膜。
   
　　研究证明“肿瘤免疫组织化学单克隆抗体CD117和CD34呈阳性表达”是目前确诊GISTs最 可靠和最有诊断价值的依据。其中CD117的表达对诊断GISTs的特异性优于CD34，CD34是一种骨髓造血前体细胞标记物，内皮细胞和肌纤维母细胞可阳性表达，也表达于GISTs细胞。在GISTs中CD34阳性表达率一般可达60%以上;CD117是一种酪氨酸激酶跨膜受体蛋白，是骨髓原始造血干细胞的标记物，在GISTs中可呈特异性的高表达，阳性率可达81%～100%。
   
　　迄今对GISTs的良恶性诊断标准尚未统一。各研究者采用了各自不同的标准。目前国际上普遍采用Levin等 ［3］ 并结合Hurhman等 ［4］ 提出的标准，将GISTs的恶性指标分为肯定恶性和潜在恶性，将GISTs分为良性（无恶性指标）、潜在恶性（具备1项肯定恶性指标）和恶性（具备1项肯定恶性指标或2项以上潜在恶性指标）。其诊断标准分别为:肯定恶性指标:远处转移;浸润邻近器官（大肠肿瘤侵犯肠壁肌层）;潜在恶性指标:胃间质瘤直径>5.5cm，肠间质瘤直径>4cm，胃间质瘤核分裂数>5/50HPF，肠间质瘤出现核分裂，肿瘤中心坏死明显，核异型性大，细胞密度大，镜下可见肿瘤侵犯黏膜固有层或血管，上皮样间质瘤中出现腺泡样结构或细胞球样结构（balls of cells）。
   
　　GISTs的治疗目前仍以手术切除为主，适当的扩大手术范围是必要的，但不主张广泛的淋巴结清扫，因为淋巴结转移非常罕见。DeMatteo等 ［5］ 报道，完整切除肿瘤病灶的患者，5年生存率可达54%。术后复发主要在肿瘤原发位置、腹膜、肝脏。预后不良的因素有:年轻、男性、肿瘤位置高（胃GISTs较小肠GISTs预后差）、分裂相计数多见核异常分裂。GISTs对化疗或放疗不敏感，然而GISTs患者约90%有CD117原癌基因突变，表达具有酪氨酸激酶活性的CD117;伊马替尼（glevec）为酪氨酸激酶靶向药物，可使CD117阳性的GISTs肿瘤体积缩小，目前，伊马替尼对GISTs的有效率在50%以上，用于高转移潜能患者外科切除后的辅助治疗或不能手术及转移复发的GISTs患者，但其确切疗效还有待观察 ［6］。

　　总之，GISTs的除了手术之外，伊马替尼的出现给GISTs的治疗增加了一种有效的手段，作为分子靶点药物的较成功的临床应用，应该能给我们今后在肿瘤治疗方面确立新的理念。

【】
  　　［1］唐军.胃肠运动起搏器—Cajal间质细胞研究进展［J］.国外医学生理、病理临床分册，2003，23（1）:81-83.

　　［2］ Emory TS，Sobin LH，Lukes L，et al.Prognosis of gastrointestinal stromal tumors:depen-dence on anatomic site ［J］.Am J Surg Pathol，1999，23（1）:82-87.

　　［3］ Levin KJ，Riddell RH，Weinstein WM，et al.Gastrointestinal pathology and its clinical implications ［M］.New York:Igaku Shoin，1992.284.

　　［4］ Hurlimann J，Cardiol D，Gastrointestinal stromal tumors:an im- munhistochemical study of165cases ［J］.Histopathology，1991，19（4）:311-320.

　　［5］ Gloeckner K，Rudolph P，Feller AC，et al.Prognostic factors for　gastrointestinal stromal tumors ［J］.Verh Dtsch Ges Pathol，1998，82:253-260.

　　［6］ Pross M，MangerT，Schulz HU，et al.Gastro-intestinal stromal tu-mors problems in diagnosis and the therapy ［J］.Chirurg，1999，70（7）:807-812.