类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤——附一例报告
【摘要】 目的:类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤（UTROSCT）的临床病理特点及。方法:通过临床病史、HE切片及免疫组织化学检测对UTROSCT进行诊断与鉴别诊断。结果:该肿瘤界限不清，瘤组织呈小梁、条索、巢状及假腺样排列；免疫组化CD99阳性较具特征性。结论:类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤来源于产生卵巢甾类激素的细胞，相当罕见，其特征性的小梁、条索、巢状及假腺样排列和CD99阳性是诊断该病的依据。
【关键词】 子宫肿瘤；卵巢性索来源的肿瘤
类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤（uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors， UTROSCT）非常相似于一些发生在卵巢的性索肿瘤，相当罕见，易造成误诊。我院遇到1例，现分析其临床及病理特点并复习相关，以提高认识。
1 临床资料
患者，女，30岁,被发现子宫肌瘤两年，月经增多1年余。妇科检查发现患者下腹偏右侧可扪及两肿块，大小分别为3.5 cm×2.5 cm及2.0 cm×1.5 cm，活动度不大。B超示：子宫增大伴肌瘤，宫腔内少量积液，两附件未见占位。诊断为子宫体肿瘤而入我院手术治疗。
2 病理检查
2.1 眼观 全子宫切除标本一个，大小为10.0 cm ×8.0 cm ×4.0 cm，内膜高低不平，厚0.1～0.8 cm，肌壁厚2.5 cm，肌壁间见类圆形肿物一个，大小为3.5 cm×2.5 cm，表面较光滑，切面灰红，部分灰黄，实性，质中偏硬；子宫前壁见一手术切口，长4 cm；另见灰白肿块一个，大小为1.8 cm×1.2 cm×1.2 cm。表面光滑，切面灰白，质中偏硬，呈编织状。右侧卵巢见黏液囊腺瘤一个，大小为3.0 cm ×4.0 cm ×3.0 cm。
2.2 镜检 子宫肿瘤组织呈小梁、条索、巢状及假腺样排列（见图1），瘤细胞呈多边形、椭圆形，胞质丰富，嗜伊红，核位于中央，圆形或卵圆形，核膜清楚。肿瘤界限不清，侵及子宫肌层和内膜，内膜表面腺体完整。
2.3 免疫表型 CD99（++）(见图2)、Calretinin部分（+）、ER（++）、PR（+++）、Melan A（-）、CK（-）、EMA（-）、CEA（-）、CD117（-）、Vim（+）、SMA肌（+）、Des肌（+）、Ki-67（+）少于5%。
2.4 病理诊断 本例病情诊断为：（子宫）类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤，子宫平滑肌瘤，右侧卵巢黏液性囊腺瘤。
2.5 随访 手术后随访6个月，患者健在。
3 讨论
3.1 命名 子宫的卵巢性索样肿瘤最早在1976年由Clement等[1]提出，这类肿瘤非常罕见，其特征是肿瘤的部分或全部的组织学形态酷似卵巢的性索肿瘤（颗粒细胞瘤和支持?渲氏赴?觯?８?葜琢龅淖橹?翁?蜕?镅?形?牟煌??浞治?叫停?裥图醋庸?谀ぜ渲氏赴?琢霭橛芯植康男运餮?煞郑?诵椭琢龀Ｓ懈捶⒑妥?疲虎蛐椭琢龅娜?炕虼蟛糠钟尚运餮?煞肿槌桑?诵鸵话阄薷捶⒑妥?啤?988年Clement等[2]建议把上述Ⅰ型肿瘤命名为子宫间质细胞肿瘤伴上皮样成分（endometrial stromal tumors with epithelial element），而把Ⅱ型重新界定为子宫的卵巢性索样肿瘤。WHO(2003)[3]子宫体肿瘤分类中，将它作为独立疾病放在了杂类肿瘤，命名为性索样肿瘤（sex cord-like tumors），定义为类似某些真正卵巢性索肿瘤的子宫体肿瘤，并强调除外子宫内膜间质肿瘤和平滑肌瘤伴性索成分后作出该诊断。
UTROSCT十分少见，至2001年hauptmann等[4]报道仅38例，至2006年国内外文献有73例，包括国内11篇个案报道。如果按照目前的诊断标准重新认定，该肿瘤可能更加罕见。
3.2 临床病理特点 该肿瘤发生于生殖期和绝经期妇女，平均年龄45岁（21～74岁）。临床上有异常的阴道流血和下腹部不适或疼痛的症状，也有病例无自觉症状。妇科检查发现患者子宫肥大，常被认为是子宫平滑肌瘤而进行手术。
大体检查可发现该类肿瘤通常位于黏膜下或肌壁间或呈息肉状突入宫腔，一般呈实性，偶尔呈囊性，肿瘤分界常较清楚，切面均质似鱼肉状，大多为黄色，缺少平滑肌瘤内所见的漩涡状结构。镜下见肿瘤内比例不等的上皮样性索成分。肿瘤细胞呈梁状、条索状、巢状及弥漫性排列，或形成实心或空心的管状，偶形成腺管样结构，个别病例见菊花团样结构，但无典型的Call璄xner小体的排列形态。细胞小，圆形或椭圆形，形态规则，胞浆少，也可有丰富的、泡沫状富于脂质的胞浆；核小而规则，核仁不明显，核沟罕见或不见，核分裂像很少。间质少或中度增生，有玻璃样变性，睾丸间质样细胞或卵泡膜样细胞一般见不到。网状纤维染色见网状纤维围绕性索样成分的小巢或梁索。
免疫组化标记无特异性指标，研究表明所有的UTROSCT至少有2种性索标记抗体阳性(CD99，Calretinin，Melan A和 Inhibin )，常伴有平滑肌( SMA、Desmin、Calponin)和子宫内膜间质(CD10)及其他抗体(Vimenten、ER、PR )的不同程度表达[3-7]。
3.3 鉴别诊断 本瘤需与上皮样平滑肌瘤和恶性中胚叶混合瘤等相鉴别。一般UTROSCT瘤细胞排列更为多样，可出现腺样结构和菊花团样结构，而上皮样平滑肌瘤没有。恶性中胚叶混合瘤质软、脆，常见大片出血、坏死，边界不清；镜下上皮和间叶皆为恶性特征，肉瘤成分可为同源性或异源性，在肉瘤成分中常见瘤巨细胞，核异型，及明显间变的高度恶性瘤细胞。免疫组化示上皮及间叶成分CK、Vim均阳性，可以区别。
3.4 治疗和预后 临床多采用子宫全切或次全切除术，绝经期妇女增加双附件切除。术后一般不需要化疗和放疗。但也有个别患者为保留生育能力而仅局部切除肿瘤。目前还没有子宫浸润和远处转移的报告，但是毕竟例数太少，随访时间很有限（文献报道最长7年[1]），还不清楚其形态学和预后的关系，长期的生物学行为仍有待进一步证实。UTROSCT一般具有良好的组织学形态，但仍有些病例表现为浸润性的生长方式，可出现局灶性血管浸润，应该认为此肿瘤具有不确定的潜在复发的可能性。
【文献】
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