胰腺实性假乳头状瘤

【关键词】  胰腺；实性假乳头状瘤；病；诊断；

      胰腺实性假乳头状肿瘤（solid?pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是一种少见的低度恶性的胰腺肿瘤，1959年由Frantz首先报道，曾有多种诊断名词，如实性乳头状肿瘤、乳头状囊腺瘤、实性-囊性肿瘤、实性-囊性乳头状上皮肿瘤、Frantz瘤等，1996年WHO国际肿瘤组织学分类将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤，分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤。以往对其认识不足，术前难以正确诊断，而病理学检查又极易误诊。现将我院术前被误诊，术后经病理确诊的2例结合复习如下。

　　1  病例

　　1.1  例1，女，27岁。体检时B超发现上腹包块3月，术前诊断：非功能性胰岛细胞瘤。手术见胰头部包块，行单纯包块切除，病理检查：灰白、灰红色包块，5.5 cm×5 cm×4 cm大小，切面灰褐色，实性，质脆，灶性出血、坏死，包膜厚而完整。镜下：肿瘤有较厚纤维包膜，瘤组织由实性区、假乳头状区混合组成；瘤细胞形态较一致，呈圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性或透明，核卵圆形居中，部分可见有核沟，未见核分裂象，部分区域有出血、坏死及退行改变。免疫组化：α1?AT（+），Vimentin（+），NSE（+），Syn（±），EMA（-），CK（-）。病理诊断：（胰头部）实性假乳头状瘤。

　　1.2  例2，女，33岁。反复出现上腹部隐痛1年，发现上腹包块1月，术前诊断：胰腺囊腺瘤。手术探查见胰体尾部包块，包膜较完整，行包块剥除。病理检查：灰红色包块，15 cm×13 cm×8 cm 大小，切面见出血、坏死较明显，呈囊实性、多彩状，包膜厚而硬，部分近包膜处呈灰白色实性，质脆。镜下：肿瘤有较多区域出血、坏死，囊壁厚并见钙化。瘤组织由实性区、假乳头状区组成，瘤细胞呈圆形或卵圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性或透明，核染色质细，少数可见单个核仁，核分裂象分裂象罕见，部分有泡沫细胞积聚。免疫组化：AAT、Vimentin弥漫（+），NSE、Syn、AE1/AE3局灶（+），CgA（-），EMA（-）。病理诊断：（胰体尾部）实性假乳头状瘤。

　　2  讨论

　　2.1  临床特点  SPTP常发生于青春期女性和年轻妇女，儿童、老年妇女和男性少见[1]，我们统计近年来国内报道的105例SPTP患者，其中96例女性，男9例，年龄7～53岁，20～30岁多见。SPTP的术前诊断常较困难，其常见临床表现是腹部包块、腹痛或腹部不适，但均无特异性，部分患者无意中或体检时发现包块，肿瘤可发生于胰腺的任何部位，多位于胰头或胰尾部，也可发生于肠系膜、腹膜后、肝脏等，推测可能来源于异位胰腺[2～3]。SPTP的治疗以手术为主，具体方式取决于肿瘤的侵袭性及肿瘤部位，可根据情况采取局部切除、胰十二指肠切除、胰体尾切除或胰节段切除。因为大部分肿瘤包膜完整，未侵犯大血管或脏器，行局部切除即能达到良好的治疗效果。

　　2.2  临床病理学  手术切除的SPTP标本常为孤立性囊实性肿物，最大径1.5～30 cm 不等，平均最大径10.3 cm[4]，肿瘤有较厚的纤维包膜，瘤组织由实性区、假乳头状区及继发改变混合组成[5]。（1）实性区特征：瘤细胞中等大小，形态较一致，呈圆形或卵圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性或透明，核卵圆形居中，染色质细，少数可见单个核仁，核分裂象罕见，部分可见有核沟。（2）假乳头形成：初期肿瘤细胞呈巢片状，随着远离血管的瘤细胞发生肿胀、变性、脱落，围绕血管的瘤细胞形成参差不齐的复层结构，类似乳头样，部分假乳头的“轴心”是由于瘤细胞的粘液样变性而形成的稀疏区。（3）继发改变：可作为辅助性诊断特征，如囊性变、出血、坏死、钙化、胆固醇裂隙和泡沫细胞积聚等形态的出现。免疫组化有助于该病的鉴别诊断，对组织源性分析也有一定的提示意义，大部分文献报道Vimentin、AAT、ACT、CD10表达具有诊断意义，肿瘤细胞Vimentin、AAT弥漫（+），部分病例Syn、CD10、CD56、AE1/AE3、PR局部（+），CgA（-），上皮标记CK、EMA、CEA（-）。有研究结果提示SPTP的组织起源与胰腺干细胞紧密相关，初步证实了SPTP干细胞起源学说[6]。

　　2.3  鉴别诊断  （1）非功能性胰岛细胞瘤：多见于青年女性，肿瘤在形态学上与STPT相似，瘤细胞大小、形态一致，排列呈菊形团样、腺泡状或实性团片状，但缺乏STPT的特征性假乳头结构及广泛出血、坏死及退行性变。免疫组化Vimentin阴性，而SPTP Vimentin弥漫强阳性，而不表达胰腺常见的内分泌激素。（2）腺泡细胞癌：多见于老年男性，肿块与周围胰腺分界不清，切面结节状，细胞胞质富含嗜酸性颗粒，核其他易见，具有腺泡细胞分化，排列为腺泡或小梁状，无假乳头结构。免疫组化AE1/AE3和CK阳性。（3）胰母细胞瘤：常见于10岁以下男孩，偶见于成人，组织学显示腺泡、导管和实性未分化区，并可见特征性的鳞状上皮岛，瘤细胞可出现坏死，但不形成假乳头结构。（4）与胰腺其他囊性肿瘤的鉴别：当SPTP出血囊性变表现以囊性区为主时，临床及影像上与胰腺的假性囊肿、浆液性及粘液性囊腺瘤较难区别，但病理特征SPTP无真性上皮被覆，基本不表达CK、EMA、CEA等上皮标记，组织学上也容易鉴别。

　　2.4  误诊原因  SPTP临床术前误诊率较高，影像学诊断较困难，确认有赖于手术和病理诊断，本组2例术前均误诊，发生误诊的原因主要是[7]：（1）SPTP极少见，其发病和形态学特点不为人们所熟悉，诊断时常想不到该病；（2）临床上无典型症状，实验室相关检查、B超及影像学检查均无特异性，术前往往不能明确诊断；（3）SPTP在发病年龄、性别、部位及组织形态上和非功能性胰岛细胞瘤相似，很难鉴别。即使在病上若不能掌握识别SPTP假乳头结构特征及广泛出血、坏死、退行性变的特点，也极易误诊。

　　2.5  及预后  SPTP在肉眼上常有明显边界，85%的SPTP局限在胰腺中，10%～15%的患者可存在肝脏或腹腔转移，但肿瘤转移并非预后不良的标志，即使肿瘤仅被部分切除，大部分患者也能获得5年以上的生存时间[8]，因此，手术是目前治疗SPTP的主要手段，多数患者接受根治性手术治疗后能长期存活，预后较理想，即使有转移术后生存时间也远优于黏液胰腺恶性肿瘤，故根治性切除原则已被大多数学者所认同，应要据肿瘤部位、大小、有无浸润和转移等决定手术方式，包括单纯肿块切除、远端胰腺切除、胰十二指肠切除等，肿瘤较小且未累及大血管或主胰管者可行肿瘤切除术，胰体尾部肿瘤多数侵犯脾门或脾静脉，需联合行脾脏切除，必要时行扩大切除术。由于手术预后较理想，在临床工作中不应因肿瘤体积巨大或已包绕血管而放弃手术，同时在有条件的医疗单位，对临床上疑似SPTP的患者可行B超或CT引导下细针穿刺，获得术前病理诊断，建议术中冰冻切片保证切缘阴性，以避免手术切除范围过大而增加术后并发症的发生率，故不提倡常规扩大淋巴结清扫[9]。目前仅有少数SPTP患者接受术后辅助治疗，曾尝试多种化疗方案，但尚未发现患者对化疗有任何反应，进行放疗的患者更少，而且很少表现出治疗反应。

【】
  　　[1] 钱利华.胰腺[M]//回允中.诊断外科病理学.第3版.北京:北京大学出版社,2003：1495-1496.

　　[2] 丁 敏,国 铮,王晓秋,等.胰腺实性-假乳头状瘤8例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(5):474.

　　[3] 邓 元,张学斌.胰腺囊实性肿瘤8例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2003,10(2):85-87.

　　[4] 师 杰,崔全才.胰腺实性假乳头状瘤[J].诊断病理学杂志,2005,12(2):149-151.

　　[5] 任立群,吕 宁,林冬梅,等.胰腺实性假乳头状瘤11例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2005,12(5):332-334.

　　[6] 陈 颖,于观贞,马大烈,等.胰腺实性假乳头状瘤的免疫表型及意义[J].中华病理学杂志,2006,35(8):488-489.

　　[7] 窦红漫,王元勋.胰腺实性-假乳头状瘤一例临床报告与病理特征文献综述[J].临床误诊误治,2004,17(6):439-440.

　　[8] 赵玉沛,胡 亚,廖 泉,等.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J].中华外科杂志,2005,43(1):53-55.

　　[9] 胡振华,徐 骁,梁廷波,等.胰腺实性-假乳头状瘤的临床诊治[J].中华普通外科杂志,2006,21(9):679-680.