鼻腔鼻窦血管周细胞瘤1例报告
【关键词】 血管周细胞瘤 鼻腔 鼻窦
血管周细胞瘤(hemangiopericytoma，HP)又称血管外皮细胞瘤，是一种软组织肿瘤，它可发生在身体的任何部位，但位于鼻腔鼻窦的较为少见，我科收治1例鼻腔鼻窦血管周细胞瘤，现报告如下。
1 临床资料
患者，女，70岁，主因“右侧鼻腔间断出血3天”于2008-4-8入院。患者入院前3天无明显诱因出现鼻出血，量不多，可自止，患者同时有右侧鼻塞和嗅觉障碍，无耳鸣、耳闷及耳流脓;无面部麻木、头痛、头晕、恶心、呕吐。患者有反复鼻出血，来我院耳鼻喉科就诊，以“右鼻腔肿物性质待查”收住院。查体:Ｔ36.7℃，R18次/分，P80次/分， BP130 /80mmHg。专科检查:外鼻无畸形，右鼻腔中下鼻道可见暗红色肿物 ，表面不规则，质韧，触之易出血，鼻中隔大体居中，左鼻腔未见新生物。辅助检查:鼻窦冠状位CT平扫示:右侧鼻腔高密度肿物影，边界清楚，窦壁骨质变薄。右侧上颌窦、筛窦、蝶窦有炎性病变。入院后行鼻腔肿物活检，病理回报为鼻腔血管周细胞瘤。经充分术前准备，于2008-4-12在全麻下行手术。为减少术中出血，首先行右侧颈外动脉结扎手术，然后沿外鼻外侧行鼻侧切开，切口上自内眦下至鼻小柱，切开后钝性分离皮下组织，暴露梨状孔及犬齿窝，咬除骨质暴露术腔，见右鼻腔充满暗红色肿物，根部位于筛窦， 质脆，易出血，右侧中下鼻甲受压变小。上颌窦内有脓性分泌液，无肿瘤。将肿物完全切除肿物。然后用充分冲洗术腔并用碘仿纱条填塞。肿物约4.0cm×2.5cm×2.0cm大，暗红色，质脆，表面不规则。术中出血约200ml。病理报告: 鼻腔血管周细胞瘤，免疫组化：Vimentin(+++)，SMA(+++)。患者术后恢复良好，顺利拆线并撤除鼻腔碘仿纱条，术后随访1年无复发。
2 讨论
血管周细胞瘤，由Stout和Murray于1942年首次报道，是一种起源于毛细血管外皮周细胞的细胞瘤(pericyte)，周细胞首先由瑞士组织学家Zimmerman 描述， 也称Zimmerman氏细胞。该肿瘤较为少见，在各个年龄段均可发病，但以50～60岁者居多，婴幼儿少见。病因尚不十分明确1。血管周细胞瘤约可发生于身体的任何部位，最常见下肢及腹膜后。大约有15%～30%出现在头颈部，其中5%发生于鼻腔及鼻窦区域。鼻腔血管周细胞瘤的发生率大约是鼻窦的2倍左右。本病系发生于右侧鼻腔及右侧筛窦的血管周细胞瘤。
鼻腔血管周细胞瘤的主要临床表现为鼻塞及反复鼻出血，少数有视力下降、局部肿胀等症状。临床检查可见肿物多为红色、有弹性、不规则、易出血。通过CT、MRI可明确肿瘤的边界和范围。该肿瘤容易出血，一般不做活检，如确实需要，须充分准备。注意与血管球瘤、恶性血管内皮瘤等相鉴别。本病的最终诊断需靠组织病检查。该肿瘤组织学特点存在变异，有时需电镜协助诊断。Mcmaster等根据核分裂相和细胞间变程度将血管周细胞瘤分为良性、临界恶性和恶性2。发生于鼻腔鼻窦的血管周细胞瘤恶性程度最低，5年生存率约为88%， 其复发率及转移率分别为18%～25%和4.2%～5%3，4，复发多由于手术切除不彻底所致。手术切除是治疗的首选方法，完整切除肿瘤对控制复发十分有利。体积小、局限的肿瘤可在鼻内镜下切除5，超出上述范围者则需通过鼻侧切开、柯-陆术式、颞下窝入路等方式切除。术前DSA检查可了解肿瘤血供情况，还可做血管栓塞以减少术中出血;对于无法手术及手术切缘可疑或阳性的患者可辅以放、化疗。本病为潜在恶性肿瘤，即使病理为良性，细胞分化较好，也存在复发转移的可能，因此需要长期的随访。对于镜下表现为恶性者，可考虑辅助放疗或伽玛刀治疗。
参 考 文 献
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