血液病合并股骨头缺血坏死2例

                          作者：邱莹玉 高凌霞 刘翠英

        1  例1
        男性，42岁，安微省涡阳县农民，于1990年4月以“面黄、乏力、齿龈出血6月”为主诉入院。查体：神清，重度贫血貌，全身皮肤可见出血点少许，表浅淋巴结不肿大，脸结膜及口唇均苍白，齿龈有陈旧性血迹。颈软，甲状腺不肿大，颈静脉无怒张，颈动脉无异常搏动。胸骨无压痛，两肺呼吸音清晰，心脏可闻及收缩期杂音Ⅱ级，肝脾不肿大，四肢关节无红肿、疼痛及功能改变。查血：Hb55g/L，WBC 2.2×109/L，BPC23×109/L，N 0.16  L 0.75  M0.09  Ret 0.005。
        骨髓检查：①有核细胞增生减低；②粒细胞系统比例减低，形态大致正常；③红细胞系统比例减低，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞未见明显异常；④淋巴细胞增多，均为成熟淋巴细胞；⑤全片见巨核细胞1个；⑥骨髓小粒面积占30%，以浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞多见，查肝功能、肾功能正常，糖水、酸溶血、热抵抗试验均阴性，尿含铁血黄素试验阴性。诊断：慢性再生障碍性贫血。入院后给予骨髓腔输注硝酸士的宁6mg、地塞米松10mg每周2次，连用3个月，Hb上升至120g/L，WBC上升至6.3×109/L，BPC上升至56×109/L，Ret上升至0.015，骨髓输注继续进行，地塞米松减量至5mg，每周2次，连用2月，病情缓解出院。改服泼尼松5mg，1日3次，出院3月后出现左髋关节疼痛，再次来院就诊，查血常规各项指标正常，抗“O”、血沉、类风湿因子均正常。给予非甾体抗炎药物口服，疼痛无明显减轻，并逐渐加重，呈跛行。X线提示：左侧股骨头变扁，边缘粗糙，骨小梁模糊，关节腔变窄，诊断为股骨头无菌坏死。徐州医院MRI检查，诊断同我院。 
        2  例2
        男性，39岁，西安市新城区汽车司机，于1994年12月8日以“慢性再障碍贫血”收住入院，入院前在西安四军大确诊为慢性再生障碍性贫血。入院查体：神清，重度贫血貌，全身可见散在性出血点，表浅淋巴结不肿大，胸骨无压痛，心脏未闻及明显异常，腹软、肝脾未反，四肢脊柱无畸形，各关节活动自如，神经系统正常。外周血Hb40g/L，WBC3.0×109/L,BPC10×109/L,N 0.24,L 0.66  M 0.10  Ret 0.004。
        骨髓检查:①有核细胞增生重度减低；②粒细胞系统比例减低；③红细胞系统比例极少，仅见晚幼红细胞；④淋巴细胞明显增多，以成熟淋巴细胞为主；⑤全片未见巨核细胞；⑥骨髓小粒面积﹤25%，以桨细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞为主。排除了引起全血细胞减少的疾病后诊断为慢性再生障碍性贫血。入院后治疗方法同例1，用糖皮质激素半年后，慢性再生障碍贫血缓解出院。出院6月后出现两髋关节疼痛，活动或负重时加重，休息后减轻，出院8月后髋关节活动受限，呈跛行。X线提示：双侧股骨头变扁，股骨颈变粗，密度增高，关节间隙变宽，以右侧为重。诊断：双侧股骨头无菌性坏死。
        3  讨论
        本组报告的2例并发股骨头坏死的发病原因有两个方面：①慢性再障碍贫血长期存在着脏器及组织的缺血，正常情况下骨化中心的骨细胞依赖血供维持营养，血管须穿过骨骺板才能达到骨化中心。骨髓缺血后，骨细胞和骨髓造血细胞即受到破坏而减少，甚至发生死亡，骨化中心停止生长。再障碍贫血由于全身组织的长期缺血，所以可并发股骨头无菌性缺血坏死。②可能与长期应用糖皮质激素有关，糖皮质激素类药物可能造成骨质疏松，甚至骨折，发病机制为激素能仰制蛋白合成，加速蛋白的分解，从而使氨基酸转移到肝脏，糖元异生过程增强造成负氮平衡，对抗维生素D，影响钙从肠道吸收以致造成骨骼的钙质及胶质减少，使骨质发生变性、坏死。