骨髓增生异常综合征78例分析

【关键词】  骨髓增生异常综合征；血象；骨髓象；形态学；临床分析

    ［摘  要］ 目的：提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平。方法：对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果：78例外周血减少36例(46％)，二系减少18例(23％)，分类可见幼红细胞34例(44％)，幼粒25例(32％)，贫血75例(97％)，中、重度贫血62例(79％)，表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69％)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8％)。结论：MDS临床表现不典型，血液学改变繁杂，缺乏特异性。由于MDS这些特点，使其诊断白血病尤其显得困难，特别是形态学改变不明显时。

　　［关键词］ 骨髓增生异常综合征；血象；骨髓象；形态学；临床分析

　　我院自1994年1月至2005年12月初诊共收治骨髓增生异常综合征(MDS)病人78例。现将其血象、骨髓象、形态学特点及临床血液学进行分析。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  本组病人78例，男43例，女35例，年龄17岁~77岁(中位数49岁)其中小于20岁1例，21岁~30岁3例，31岁~40岁6例，41岁~50岁21例，51岁~60岁11例。60岁以上36例。

　　1.2  症状体征  贫血75例，发热感染35例，出血14例，胸骨压痛5例，关节痛4例，表浅淋巴结肿大2例，肝脾肿大8例。

　　1.3  血象  三系减少36例(46％)，二系减少18例(23％)，贫血65例(83％)，中、重度贫血62例(79％)，表现为大细胞正细胞贫血，白细胞异常54例(69％)，以减少为主48例(62％)，血小板减少29例(50％)，10例患者病态造血不明显(12.8％)，外周血可见幼稚粒细胞25例(32％)，有核红细胞34例(44％)。

　　1.4  骨髓象  骨髓增生活跃31例(40％)，明显活跃40例(51％)，增生减低7例(9％)。三系病态造血16例(21％)，粒系病态造血27例(35％)。粒、巨核系异常11例(14％)，红系、巨核系异常36例(46％)，环形铁粒幼22例(28％)，巨核系异常35例(46％)。

　　1.5  分型  以FAB协作组1982年关于骨髓增生异常综合征［1］诊断标准分为：RA25例；RARS17例；RAEB24例；RAEBT 10例；慢粒单2例。

　　2  讨论

　　MDS［2］是源于髓系定向干细胞利多能干细胞异质性克隆性疾病，有人认为MDS发病机制与干细胞损伤有关。其在各种致病因子诱发MDS的过程中，能诱发干细胞的广泛染色体改变，从而使干细胞损伤，引起染色体畸变与细胞转型，导致异常克隆的形成。加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍。从而允许异常克隆细胞的生长与增殖［3］。

　　MDS临床表现不典型，血液学改变复杂，缺乏特异性，由于MDS这些特点，使其诊断血液病显得尤为困难，特别是形态改变不明显时［4］。MDSRA部分患者骨髓无典型的病态造血，临床诊断困难，有时与其他良性血液病混淆，难以鉴别。通过本组比较分析并结合报道，发现这类患者临床血液学改变大致是以下的特点。

　　表现不典型，患者大多表现为贫血的一般症状。外周血常规以各种血细胞减少为主，主要表现为23系全血细胞减少为主，分类可见幼稚红细胞。贫血常见人细胞性贫血或正细胞性贫血。骨髓增生活跃或明显活跃表现为1系或2系以上病态造血。

　　对MDS分型1986年我国血液工作者指出：MDS有特殊性、连贯性和转化性，是多系统的病态造血。FAB将本病分为五型，WHO分型与FAB分型的不同之一是首次明确地将MDS的所有亚型均视为造血组织肿瘤性疾病。

　　由于MDS发病隐袭，临床表现复杂，缺乏特异性症状体征，所以诊断主要依据骨髓检查及血细胞造血是否正常为关键。但有的疾病也可因为骨髓变化复杂，临床检验表现不典型，或出于疾病过程的某一阶段而难以定论。

　　过去认为MDS是血液病中少见病，多发于老年人，儿童及青壮年少见。从我院统计78例MDS患者的年龄分布情况可以看出，青壮年发病率己占55.1％该病年龄低化可能与环境污染，家庭装修和接触放射线有直接因果关系。是否有年龄低龄化的趋势，有待于更多统计学资料证明。

　　另外，近年来MDS发病率升高，并非病因改变，而是由于临床医生警惕性及诊断水平提高。另外，多种检验、检查方法的运用，也使病例有增加，从而发病率升高。

　　文献：

　　［1］  Bennett JM，Catovskv D，Daniel MT，et al.Propsals for the Classification of MDS［J］.Br J Haematol，1982，51：189.

　　［2］  肖志坚，郝玉书.细胞凋亡与骨髓增生异常［J］.中华血液杂志，1996，17(7)：388.

　　［3］  张之楠.血液病诊断及疗效标准［M］.天津：天津科举技术出版社.1991：225.

　　［4］  刘抗援，杨科.骨髓增生异常综合征的临床和血液学特征(附100例分析)［J］.临床血液杂志，2002，15(2)：8384.