肥厚型心肌病11例的临床特征分析
【关键词】 ,肥厚型心肌病
［摘要］ 目的：提高对肥厚型心肌病的认识，从而达到早诊断、早，降低误诊率和病死率。方法：我院自2000年1月至2005年3月共收治肥厚型心肌病11例，现对本组资料从临床特点、心电图(ECG)及超声心动图(UCG)表现特点进行回顾性分析。结论：UCG仍是目前诊断肥厚型心肌病的主要检查手段。
［关键词］ 肥厚型心肌病；心电图；超声心动图
肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopaty HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，是青年人猝死的原因，因此应对本病应早期诊断和治疗，以减少误诊率和病死率。
1 临床资料
1．1 一般资料 11例病例均来自我院住院病人，均无高血压或冠心病史，其中男7例，占63．64％，女4例，占36．36％；年龄31岁~67岁，平均(48．67±17．86)岁，病程10 d~11 a。
1.2 临床特征 胸闷9例，胸痛3例，头晕、心悸4例，有晕厥史2例，无症状1例。心脏听诊在胸骨左缘3、4肋间或心尖区闻及收缩期杂音8例，无杂音3例。11例中非梗阻性6例，占54．55％，梗阻性5例，占45．45％。
1．3 ECG表现 异常Q波4例，多见Ⅱ、Ⅲ、avF导联，其次是左胸导联，此Q波深但不宽；T波倒置3例；ST段下移3例；左心室肥厚3例；心律失常：室性早搏4例，心房纤颤2例，传导阻滞1例(一度AVB)。
1.4 UCG表现 室间隔肥厚伴左室后壁肥厚9例，室间隔肥厚，厚度平均(16．68±3．43)mm(正常6 mm~11 mm)，左室后壁肥厚，厚度平均(13．29±1．84)mm(正常6 mm~11 mm)，右室前壁肥厚2例，分别为7 mm、8 mm(正常<7 mm)，左心房增大6例(54．55％)，平均(40．91±8．13)mm(正常19 mm~30 mm)，右心房增大2例，二尖瓣返流5例(45．45％)，三尖瓣返流4例。
2 讨论
HCM的临床症状、体征和病程均无特异性。本组资料表明，男占63.64％，女占36.36％，显然，男性发病高于女性，任何年龄者均可发病，幼年起病者，预后极差，在未成年即死亡，近半数为猝死［1］。
本组资料40岁以下者1例，60岁以上者0例，发病年龄多见40岁~60岁之间。
本组资料中HCM的ECG主要表现为异常Q波，此Q波深但不宽，不伴同导联ST段的改变，且T波常是直立的，据此可与冠心病心肌梗死相鉴别。此Q波的出现，反映心室间隔的纤维化和肥厚［2］。其次表现为左心室肥厚和ST段压低、T波倒置。心律失常多为室性早搏和心房纤颤。根据UCG表现HCM的主要类型为室间隔+左室后壁肥厚，伴左心房增大的比例较大，占54．55％，与心肌纤维增粗和排列紊乱及结缔组织增生有关。
临床上，由于HCM临床表现无特异性，尤其当ECG表现为异常Q波、ST段压低、T波倒置者，易误诊为冠心病。根据我们对本组资料的回顾性分析认为，对于有胸闷、胸痛、头晕、心悸等症状且伴心脏听诊有杂音者，ECG显示异常Q波或左心室肥厚或ST段压低，但无冠心病易患因素，无STT或异常Q波的动态演变，无血清酶峰值改变，应首先想到HCM的可能，即应行UCG检查。另外，HCM无一例典型心绞痛症状，且给予扩血管药物胸痛和STT改变均无变化。虽然放射性核素及磁共振显像(MRI)检查应用于临床以后，诊断水平有了明显提高。但是UCG仍是目前诊断该病的主要检查手段，因UCG具有设备和技术普及，目前县级均能开展此项检查、易反复进行、价格又相对低廉等优点，这些都是MRI所不具有的。若在行UCG检查后，两者仍难以区别或UCG检查阴性但疑有左室心尖部周围心肌局限性肥厚者，可行MRI检查。另外在鉴别诊断困难时，还可行冠状动脉造影和核素心肌灌注显像，从而帮助我们尽早明确诊断，做到早期治疗，防止猝死的发生。
目前，HCM的药物治疗常规应用β受体阻滞剂或／和钙离子拮抗剂，主要应用维拉帕米或硫氮 酮。对于药物治疗无效的梗阻性HCM，可采用双腔起搏器治疗和手术治疗。另有报道，对非梗阻性HCM，也可采用双腔DDD起搏器治疗，起到药物所不及的结果［3］。手术的方法为肥厚的室间隔肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术。
文献：
［1］ 毛焕元，曹林生.心肌病学［M］.第2版.北京：人民卫生出版社，2001：11771181.
［2］ 董承琅，陶寿淇，陈灏珠.实用心脏病学［M］.第3版.上海：上海技术出版社，1993：10371048.
［3］ 黄定九，陈润芬，章隆泉，等.非梗阻性特发性肥厚型心肌病的双腔起搏器治疗［J］.心脏起搏与心电生理杂志，1995，9(3)：138139.
