颈部组织细胞坏死性淋巴结炎3例报告
【关键词】 颈部
［关键词］颈部；组织细胞坏死性淋巴结炎；报告
Report 3 Cases Neck HNL
Key words:Neck; HNL; Report
组织细胞坏死性淋巴结炎(histocytic necrosing lymphodenitis，HNL)又称坏死性淋巴结炎，亚急性坏死性淋巴结炎是一种独立的淋巴结非肿瘤性疾病。以发热、淋巴结肿大，白细胞减少三大特征为主要临床表现的疾病。现工作中遇到3例，报道如下，诊断此病主要靠病理诊断。
1 病例介绍
例1，女，23岁。患者于20 d前感冒，咽疼，并发现颈部右侧有一包块，无疼痛。PE：右侧颈上部胸锁乳突肌前缘触及一约4 cm×3 cm×5 cm大小肿物，质较硬，活动度可，无明显压痛。实验室检查及有关检查：白细胞：3．2×109／L，中性粒细胞0．85，血红蛋白98 g／L，血小板无异常。大体检查：结节状肿物一枚，体积：4 cm×3 cm×2 cm，表面光滑，包膜完整，切面灰红色，质地均匀，见点状坏死灶。病理诊断：组织细胞坏死性淋巴结炎。
例2，女，36岁。颈部左外下部疼痛10 d，无发热等。PE:颈左外下部锁骨内侧上方扪及隆起圆形灶，直径约3．5 cm，压痛、质软、界清、活动度小、表面光滑、无红肿、皮肤正常。试验室及有关检查：白细胞下降，淋巴分类稍高。大体检查：不规则组织一块，体积：2 cm×2 cm×1 cm，表面光滑，包膜较完整，切面灰红，质中。病理诊断：HNL。
例3，男，40岁，发热2月余。PE：颈部双侧淋巴结肿大。实验室及有关检查：白细胞3．8×109／L，血红蛋白：10 g／L，血沉稍快，血培养阴性。大体检查：椭圆形组织一个，体积：2.5 cm×2 cm×0．5 cm，表面光滑，包膜完整，切面灰红质中。病理诊断：HNL。
2 讨论
HNL最早由日本菊池于1972年报告。本病好发于中青年妇女的颈部淋巴结，是一种良性，免疫相关疾病，病程一般1个月~3个月［1，2］，无特定的方案，抗生素或抗结核药物治疗无效，激素可缓解症状，缩短病程。未用激素仅抗炎治疗热退符合本病有自限性特点，经激素(1 d~5 d)治疗热退，目前国内对激素治疗的剂量和疗程尚无确切方案，一般倾向于较长疗程。
临床对不明原因发热的患者要特别注意全身淋巴结的变化，一旦出现淋巴结肿大和疼痛应当立即活检，对使用抗生素无效时应想到本病，同时要注意与淋巴结结核、淋巴瘤相鉴别。临床以发热及淋巴结增大为主，可伴有疲劳，食欲不振等非特异性全身症状，淋巴结增大常见于颈部，其次为腋下，也可见于腹股沟、锁骨上等部位。
该病病因不十分清楚，它存在非特异性的前驱症状，发热，白细胞下降，抗生素治疗无效和自限性过长等。曾经被认为弓浆虫和EB病毒感染是本病的病因，现在认为可能是与6型单纯疱疹病毒感染有关的超敏反应所致［3］。
实验室检查缺乏特异性，急性期时常有白细胞减少、贫血。
病理改变：淋巴结部分累及，受累区滤泡减少，非病变区淋巴窦，索结构尚存。淋巴结副皮质区扩大，有单个或多个坏死区。早期在被膜下，极期可以互相融合，甚至整个淋巴结都坏死。坏死为凝固性，不形成脓肿。坏死灶有散在的组织细胞并吞噬核碎片，甚至可以形成黄色瘤样改变。坏死区边缘可见许多大的转化的淋巴细胞，核不规则，胞浆少而空亮。转化细胞甚至成片，分裂相多见，甚至有异常分裂相。转化细胞和组织细胞混杂，部分转化细胞发生凋落，有核固缩和核碎裂。坏死区内不见嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，以及浆细胞少见是本病重要的形态特点，也是鉴别要点。
3.4 鉴别诊断 吞噬现象明显时要与恶性纤维组织细胞增生症和反应性噬血细胞增生症相鉴别。转化淋巴细胞增生明显时应与伴有灶性坏死的非霍奇金淋巴瘤鉴别。大片坏死与结核区别。小灶性坏死应与猫抓病性淋巴结炎鉴别。坏死灶中无中性粒细胞是要点。系统性红斑狼疮(SLE)引起淋巴结炎时的病变可以和HNL相似，要结合临床加以鉴别。
3.5 治疗与预后 HNL是一自限性疾病。报道［4］自活检日起，症状在1个月~3个月消失。如全身症状较重，可适当用激素强的松或胸腺肽等条件免疫功能，常能较快改善症状。但也有急性期死亡的报道［5］。少数合并SLE，HS等疾病的患者预后常较差。因此，早期诊断及治疗对于改善预后有重要意义。
文献：
［1］ 卢洪洲，邓旭平，蔡林涛，等.组织细胞坏死性淋巴结炎14例［J］.临床内科杂志，1999，16(1)：4950.
［2］ 廖新波，庄恒国，林华欢，等.组织细胞坏死性淋巴结炎［J］.临床与实验病杂志，2001，17(2)：117119.
［3］ 宋兰英，赵彤.kikuchi病研究的若干进展［J］.诊断病理学杂志，2001，8：232233.
［4］ 武忠弼，杨光华.中华外科病理学［M］.北京：人民卫生出版社，2002：270271．
［5］ 刘彤华.诊断病理学［M］.北京：人民卫生出版社，1994：610.
