脑部脉络膜裂囊肿的MRI诊断

                       作者：姚成刚，方佳，鲍春生，宋法亮，陈德

【摘要】  目的：探讨脑部脉络膜裂囊肿的MRI影像学表现及其诊断价值。方法：回顾性分析21例脉络膜裂囊肿的MRI资料，对MRI影像与临床表现之间的关系进行了讨论。结果：21例病灶均位于脉络膜裂内。MRI表现：冠状面呈“双凸透镜”形、卵圆形，矢状面呈卵圆形、“箭头样”表现；内部信号均匀且在各个序列上均呈长T1长T2信号，FLAIR序列示囊肿信号呈低信号。囊壁及其周围无软组织信号，平均大小为0.8 cm×1.4 cm×1.6 cm，病灶周围均无水肿。3例行钆喷替酸葡甲胺(Gd?DTPA)增强扫描后均未见病灶强化。结论：脑部脉络膜裂蛛网膜囊肿是一种良性的先天性发育异常，通常与临床表现无关。由于脉络膜裂囊肿发生在特殊的位置，横轴面扫描易误诊为脑内病变，MRI冠状面及矢状面扫描可做出明确诊断并能够与其他囊性病变相鉴别。

【关键词】  囊肿；脉络膜裂；MRI

　　MR Imaging of Choroidal Fissure Cyst of the Brain

　　Abstract: Objective To discuss the value of MRI manifestations and MRI scans in the diagnosis of the arachnoid cyst in choroidal fissure of the brain. Methods Characteristic MRI findings in 21 patients with choroidal fissure cyst were retrospectively analyzed,and the correlation between MRI imaging and clinical manifestations was reviewed. Results All lesions located at the area of choroidal fissure. MRI findings were as follows：lesions were displayed as double?convex lens shape or egg shape on coronal imaging and round shape or arrow?head shape on sagittal imaging；They all showed long T1WI and long T2WI signal and low signal in FLAIR series, representing as cystic lesion without detectable soft tissue mass in the cyst wall or adjacent area，with the average size of 0.8 cm×1.4 cm×1.6 cm,and no associated edema. Gd?DTPA was performed in 3 cases and revealed no evidence of enhancement. Conclusion The choroidal fissure cyst of the brain is a benign and congenital developmental abnormality and has minor clinical significanceN Because of its specific anatomic location,the choroidal fissure cysts simulate intraparenchymal cystic lesions on axial images.Coronal and sagittal MRI imaging can be used to delineate its extraaxial location and make the correct diagnosis，and thus，differentiate with other cystic lesions.

　　Key words: Cyst；Choroidal fissure；MRI

　　脑部脉络膜裂囊肿(choroidal fissure cyst)属于胎儿发育时期沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时发生障碍而形成的神经上皮性囊肿。多发生于颞叶内下部脉络膜裂处，部位较特殊，CT及MRI横轴面常将本病误认为是脑内(颞叶)囊性病变，而MRI冠状面及矢状面可显示本病的特征性表现。笔者搜集本院及新医大5年来MRI诊断的21例脉络膜裂囊肿，对其MRI表现进行分析，对MRI所见与临床表现之间的关系进行讨论，以期提高对本病的认识。

　　1  资料与方法

　　1.1  临床资料  自2002年1月至2006年12月，MRI诊断为脑部脉络膜裂囊肿21例，其中男12例，女9例；年龄7岁～50岁，平均年龄25.4岁。其中12例临床表现包括头痛(6例)、头晕(2例)、癫痫(2例) 、面部麻木(1例) 及上肢抽搐(1例)等，另9例为查体发现。其中11例曾行CT检查，均表现为“颞叶”低密度影。

　　1.2  MRI检查方法  使用GE SIGNA EXCITE TWO 1.5 T超导型MRI扫描仪及PHILIPS ACHIEVA 1.5 T超导型磁共振扫描机，头颅表面线圈，行冠状位、矢状位、横轴位扫描，序列包括SE T1WI、FSE T2WI、FI AIR、EPI?DWI，3例患者按照0.1 mmol/kg静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd?DTPA)后行矢状面、冠状面及横轴面T1WI增强扫描。21例中4例分别在1 a～3 a后复查MRI。

　　1.3  诊断标准  根据Sherman等［3］ 的研究报道，符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断：MRI显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变，内部信号均匀且与脑脊液信号一致，无壁结节及软组织肿块，无水肿，无增强；囊肿与临床表现无关；复查时囊肿无变化。本组21例均未行手术或病理活检，但根据上述标准，均可符合脉络膜裂囊肿的诊断。

　　2  结果

　　2.1  MRI所见  囊肿位置及形态：本组21例脉络膜裂囊肿均为单发病灶，14例位于右侧脉络膜裂，7例位于左侧脉络膜裂；囊肿呈梭形或椭圆形并将脉络膜裂挤开，其长轴与脉络膜裂平行，即斜行沿后上方至前下方分布；囊肿在横轴面扫描时疑为脑内病变(图1～图3)，但冠状面扫描可清楚地显示囊肿位于脑外的特征，即囊肿位于颞叶内侧与间脑之间的脉络膜裂内(图5)，矢状面扫描可显示病灶沿脉络膜裂分布的特征(图4、图6)；囊肿大小：囊肿为0.5 cm×0 .9 cm×1.0 cm至1.4 cm×2.0 cm×2.5 cm,平均为0.8 cm×1.4 cm×1.6 cm；囊肿信号及灶周情况：囊肿内部信号均匀，呈长T1、长T2信号,且在各序列均与脑脊液信号一致(图1～图6)；囊肿壁光滑且边缘清楚，未见周围软组织信号；病灶周围未见水肿；增强扫描：3例行增强扫描均未见病灶强化；MRI复查：4例复查MRI均未见病灶形态和信号发生变化。2.2  临床表现与MRI所见之间的关系  本组12例因为头痛、头晕、癫痫、面部麻木以及上肢抽搐等原因就诊并行MRI检查，其神经系统症状、体征以及其他检查均提示临床表现与脉络膜裂囊肿无明确关系，另9例为查体偶然发现脉络膜裂囊肿。因此全部21例脉络膜裂囊肿应属于影像学偶然发现，均与临床表现无明确关系。

　　3  讨论

　　3.1  脉络膜裂的解剖及脉络膜裂囊肿的发生  脉络膜裂是位于海马与间脑之间潜在的脑脊液间隙，斜行沿后上方至前下方分布。胚胎发育过程中，大脑半球内侧面皮质局限性增厚，形成海马嵴(海马原基)，海马嵴下方的半球内侧壁薄弱，其表面富血管的软脑膜由此突人侧脑室形成侧脑室脉络丛，软脑膜突入侧脑室处形成脉络膜裂。在胎儿发育时期。沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果发生问题，就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿，目前认为该囊肿属于神经上皮囊肿［1～4］，具有原始室管膜和(或)脉络膜丛的特征，其内衬有上皮组织，可以同时具有或缺乏基底膜。脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚，神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊肿形成的原因。

　　3.2  脉络膜裂囊肿的影像学特点  CT表现：右侧明显多于左侧。具有蛛网膜囊肿的一切特征：病灶边界清晰，呈圆形或椭圆形，密度均匀，与脑脊液密度相仿。病灶最大层面一般位于大脑脚上部或中脑与间脑移行区水平，囊肿的周围可见灰质结构；MRI表现：冠状位显示囊肿位于脉络膜裂内，因有下丘脑和海马回的上下隔，囊肿内外侧有脉络裂的存在，故囊肿多呈“双凸透镜”形［6］，在囊肿的外下方可见侧脑室颞角呈点状或条状结构；矢状面上脉络裂与海马沟，类似斜卧的“人”字，所以脉络裂囊肿常沿脉络裂、海马沟成角，呈一箭头样改变或颞叶内侧卵圆形或纺锤形囊肿，其长轴沿后上至前下斜行为特征性结构［8］，有利于诊断。T1WI、T2WI、FI AIR及DWI上囊肿信号均与脑脊液信号一致，说明其内的液体成分与脑脊液类似或T2WI信号稍高于脑室内脑脊液的信号，边界锐利，病灶周围脑质均未见水肿信号。增强扫描病例未见强化［3，8］。FLAIR及DWI序列对于判断囊肿性质有重要意义，有利于与表皮样囊肿、脑囊性肿瘤、脑软化灶等鉴别。

　　3.3  鉴别诊断［1，8］  在诊断脉络膜裂囊肿时，应与发生在脉络膜裂附近的其他囊肿及颞叶表浅部位的脑内病变进行鉴别。环池内蛛网膜囊肿：是由脑脊液被包裹在蛛网膜下隙内形成的囊袋状结构，信号与脉络膜裂囊肿相似，但其位置不同，多位于颞叶前方或环池、鞍上池内。环池内蛛网膜囊肿可有脑干受压征象,邻近环池扩张，可资鉴别［9］；表皮样囊肿：多见于桥小脑角池，信号常不均匀，T1WI信号稍高，有时可呈脂肪样信号且生长方式为匍匐样或塑型状生长，形态多不规则，多不呈纺锤状，但DWI上呈明显的高信号，报道其高信号主要是由于“T2余晖效应”引起的，这一点可与脉络膜裂囊肿鉴别；皮样囊肿通常T1WI为高信号且在脂肪抑制后呈低信号；动脉瘤：多位于颅底动脉环或外侧裂池、纵裂池内，多可见其与大血管连通；MRI显示瘤内为流空信号，易于鉴别。由于瘤内血液流速不均，信号常不均匀，常见血栓；脑内囊肿极少见，虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致，但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位［10］；颞叶囊实性肿瘤亦较少见，如多形性黄色星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、神经节胶质瘤等，由于肿瘤均具有实性部分且实性肿瘤组织明显强化，周围多伴有水肿，有相应部位的临床症状，鉴别诊断不难［10］；侧脑室颞角：脉络裂囊肿位置接近侧脑室颞角时，二者容易被误诊。MRI冠状位显示囊肿位于海马上方，而颞角位于海马外侧，有助于明确诊断［11］。另外矢状位扫描中，脉络膜裂囊肿呈特征性斜行走行，也有利于和侧脑室颞角鉴别；脑梗死与脑软化灶脑梗死及软化灶多发生于基底节区层面，而脉络裂囊肿常出现于基底节区下方层面。脑梗死多可回顾到脑血管病的病史,在临床上多有相应部位的神经症状，在MRI上软化灶的同侧常有侧脑室颞角和环池扩大，而脉络膜裂常无症状。另外MRI矢状位扫描梗死灶和软化灶不呈特征性斜行走行，FI AIR序列上部分软化灶周围可见胶质增生形成的高信号环；VR间隙：又称血管周围间隙，是围绕血管壁与脑表面的蛛网膜下腔相通的间隙，常见于患高血压的老年人，多分布于豆纹动脉分布区，基底节下1/3及半卵圆中心［12］，直径常<5 mm，多呈簇状分布，两侧对称，为边界清楚的圆形含脑脊液腔隙。矢状位像能清晰显示病变与脉络裂的关系［13］，多不呈后上至前下的斜行走行；脑囊虫病：强化扫描可显示囊内头节，并常有其他部位病灶；随访观察，病灶有典型的脑囊虫病的演变过程，即囊虫坏死期和钙化期N而脑脉络膜裂囊肿随访多无变化。

　　3.4  脉络膜裂囊肿的临床意义  文献检索有关脉络膜裂囊肿的报道较少，可能反映了该囊肿通常较小且无临床意义的特点，通常认为脉络膜裂囊肿无明确临床意义［3］，本组21例中9例为偶然发现，12例因其他原因就诊时检出，经神经科检查排除了临床表现与相应脉络膜裂囊肿之间的关系，故支持这种观点，但也有作者报道本病与癫痫等临床表现可能有关［7］，颞叶尤其是海马区由于其解剖和组织结构的特殊性，对缺氧缺血损伤极为敏感，容易引起癫痫症状［6］或囊肿长期压迫海马结构导致其硬化引起癫痫发作的可能性［8］本组有2例小儿因癫痫而就诊，MRI未见海马体积缩小，T2海马信号增高等海马硬化的表现，推测可能与脉络膜裂囊肿压迫海马回，造成局部脑组织对缺氧缺血敏感所致。但癫痫的原因是多方面的，可能与囊肿的部位、张力、大小、发生时间长短及个体差异等有关，而且颞叶又是癫痫的好发部位［14］。至于本病与癫痫等临床表现有无关联，有待进一步研究。总之，MRI是诊断脉络膜裂囊肿的重要方法，通过其特定的部位、形态、信号特点，基本可作出诊断。随着MRI仪器设备的不断进步及对该囊肿认识的不断深入，脉络膜裂囊肿的检出率会进一步提高，更好地为临床诊断提供有价值的意见。

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