高度近视性斜视的研究进展
【摘要】 高度近视性斜视是一种特殊类型的斜视，以固定性内斜视和下斜视多见。本文系统描述了该病的临床特征，并初步了针对该疾病的特征性检查，分析比较了近期国内外对高度近视性斜视的方法。
【关键词】 高度近视 斜视
Advances in researching on strabismus with high myopia
Abstract Strabismus with high myopia is a kind of special strabismus, with fixed esotropia and hypotropia as common styles. The present paper describes the clinical characteristics of this disease, preliminarily summarizes lab examinations, and analyses the therapeutic methods of this disease.
· KEYWORDS: high myopia; strabismus
0引言
高度近视是渐进性严重损害视力的疾病，高度近视性斜视是一种特殊类型的斜视[1],以固定性内斜视和下斜视多见。眼球固定于内下斜位，瞳孔可被完全遮挡，患者多因眼球极度内转而不能视物就诊。既往认为是由于外直肌麻痹，内直肌挛缩所致，中对此病的病因有多种不同的解释。近年，国内外学者对其治疗方法的研究也逐渐增多。
1病因分析
关于高度近视性斜视的发病机制有多种不同理论解释。最早有文献报导是在1973年，Du ker-Elder-Wyber[2]认为眼眶肌肉改变-肌肉纤维数目减少或外直肌纤维数目减少所致。对于重眼现象(Heave Eye Syndrome),有研究认为是由于眼球重量的增加或眼球中心向前移位导致的眼球前半部的下落。此后，1989年Demer等[3]首次使用MRI技术对高度近视性斜视患者进行检查，发现限制性运动障碍是由于眼球增长后巩膜葡萄肿膨出部分与眶壁接触,限制了眼球运动。1990年Bagolin等[4]认为支配外直肌的外展神经由于眶后壁的压力增高麻痹所致。国内最早相关文献报道是在1995年，孔令媛等[1]通过肌电图检查发现此类患者内外直肌均有自主收缩电位,排除了因外直肌麻痹所致,指出病理检查示可能与眼外肌炎症变化和缺血有关。Venkatesh 等[5]对高度近视伴内斜视患者的直肌进行超微结构分析和病理活检，提示为线粒体肌病。由此推测，高度近视导致的获得性固定内斜视可能是一种线粒体肌病的表现。1996年Herzau等手术观察到外直肌路径异常,尽管术前并未经CT或MRI证实,但他们采用超常量内直肌后徙和外直肌缩短加外直肌止点上移手术取得良好效果。1997年Krozizok等[6]发现限制性运动障碍主要是因外直肌向颞下移位,外直肌Pulley路径发生变化引起。2003年等应用MRI技术对高度近视患者眼直肌路径进行了定量测量。得出结论：高度轴性近视患者随眼轴的增长眼外直肌均发生位移，然而以外直肌的外移和下移最显著，由此可推测外直肌的位移可能是导致高度近视患者眼球运动受限的病理生理因素。总之，该病的原因至今尚不能完全肯定。
2临床特征
高度近视性内斜视有一般固定性内斜视的特点，即单眼或双眼固定于内斜位，外转严重受限，被动转动试验不能将眼球牵引至外转位，牵引时感觉内眦部有阻力。此外还具备以下特点：（1）高度近视，视力不佳，斜视多发生于视力较差眼。（2）发病晚，多在40岁以后。（3）斜视可为先天性或后天性, 多为双眼先后发病，但斜视度均为进行性, 斜视角由小逐渐变大，运动受限程度逐渐加重，最后固定于内斜位或内下斜位，严重者角膜完全不能外露。（4）眼球向各方向运动受限,牵拉试验阳性,多不能过中线。有牵扯性疼痛感，少数患者有复视。（5）斜视角大，可达+50度以上。（6）神经内科，内科，鼻科检查未发现相关疾病。（7）不能用常规方法治疗。（8）术中可见内直肌高度挛缩。此外，高度近视性内斜视还具有高度近视的一般特征：除视力差外，常伴有玻璃体液化和后脱离、夜间视力差、飞蚊症、闪光感等症状，并可发生不同程度的眼底病变，如近视弧形斑、豹纹状眼底、黄斑部出血或视网膜下新生血管膜可发生形状不规则的白色萎缩斑，或有色素沉着的黑色斑（Fuchs斑）视网膜周边部格子状变性、囊样变性、后巩膜葡萄肿形成等。
3实验室检查
3.1肌电图检查 术中切开结膜后行肌电图检查，内外直肌均有自主收缩电位[7]。
3.2超声检查 张林等[8]对高度近视眼后极部巩膜葡萄肿的病变部位和病变范围进行了Ｂ超声检查, 结果显示在49.06%的后巩膜葡萄肿向后外方扩张，其次是正后方扩张占23.58%,向后内方扩张占18.87%,8.49%的后极部巩膜葡萄肿外侧的范围界限不清。所有病例均为复合型后巩膜葡萄肿。高度近视眼后巩膜葡萄肿的发病机制，以及后巩膜葡萄肿表现为非对称性的原因目前尚不十分清楚。程瑞萍等[9]人通过彩色多普勒技术对高度近视的后巩膜改变做了相关因素的分析，发现轻、中度近视眼后巩膜略向后移,但光滑平整,呈“球形”改变;而高度近视眼后巩膜改变明显,且不光滑、不平整,严重者向外局限性膨出,呈“蚕食征”、“弹坑状”,即后葡萄肿形成。另外，他们还发现近视眼眼轴的长度与CRA（视网膜中央动脉）、PCA（睫状后动脉）的血流速度有着密切的关系。随着近视程度的增加,CRA、PCA的血流速度也明显减低。这种血流动力学的改变直接导致了高度近视眼视网膜内、外层的血液供应不足,从而使视网膜、脉络膜血循环减弱,缺血、缺氧,长期恶性循环,导致视网膜、脉络膜变性,巩膜变薄,引起后巩膜形态的改变继而眼轴延长。由此可见,视网膜血管系统、睫状血管系统血供不足是引起高度近视眼病理性眼底改变发生和发展的重要因素。后巩膜形态改变的类型与眼轴长度、近视的程度及血流动力学密切相关。王春燕等[10]通过A超对脉络膜厚度进行测量发现：随着屈光度的增加,脉络膜逐渐变薄，高度近视组的脉络膜厚度明显低于中低度近视组和对照组，研究还发现脉络膜厚度的变化常早于视野和视网膜出现形态学异常。
3.3 CT及MRI检查 Akizawa 等[11]用MRI测眼轴长和眼球最大横径。发现眼轴长在高度近视内斜视组明显增高，最大横径也是高度近视内斜视组明显高于其他组。当轴长>30mm时,发生内斜视的可能性明显增高。Akizawa等[12]对高度近视患者眼球后部及肌椎的结构进行了更加深入的研究，使用MRI冠位扫描测量外部轴长及眼球后部组织在肌椎内的位移。结果显示：高度近视伴内斜视组的位移在视神经与眼球连接处前4cm（均值± 标准差）尤为显著(1.6±0.64 mm), 高度近视不伴内斜视组(1.2± 0.51 mm)，对照组(0.059± 0.35 mm)，眼球的位置改变在高度近视伴内斜视组最显著（P <0.001）眼轴长与位移幅度有显著相关性 (r = 0.93, P < 0.01).而且在高度近视伴内斜视组和高度近视组眼球在颞区是向上移动的，而不是向肌椎最薄弱的部位延伸。Krzizok等[6]为了阐明高度近视患者获得性眼球运动受限的病因，对高度近视患者眼直肌路径进行了定量测量。得出结论：高度轴性近视患者的眼外直肌均发生位移，然而以外直肌的外移和下移最显著，由此可推测外直肌的位移可能是导致高度近视患者眼球运动受限的病理生理因素。眼外肌的位移可以解释为是近视相关的眼周组织改变限制了眼外肌相对于眼眶的位置而导致的。Aoki等[13]研究也得出类似结论：高度近视伴获得性内斜视组出现外直肌下移和上直肌向鼻侧移位限制了眼球外展和上转，加强了内转和下转。这种位移可能会导致内斜下斜视。眼外肌位移及后巩膜葡萄肿的程度在固定性内斜视组尤为明显。
4病理组织学检查
孔令媛等[7]的研究发现：术中见内，下直肌张力大，无弹性，外直肌薄、无弹性。光镜所见：横纹肌不同程度退行性变；萎缩，变性，坏死；肌纤维周围纤维组织增多，肌浆溶解，空泡化，肌纤维肿胀，横纹消失，胶原化及毛细血管增生；间质有不同程度水肿，小静脉，毛细血管扩张，胶原纤维退行性变。电镜所见：肌纤维间距加大，线粒体水肿，部分肌原z带分离。液化性肌溶解的肌细胞水肿，线粒体和肌浆网空泡变性，z带破坏，肌节分离，最终整个细胞变空，仅存肌膜和细胞核。Venkatesh 等[5]对1例高度近视伴内斜视女性患者的直肌进行超微结构分析和病理活检。结果：超微结构分析提示为线粒体肌病。由此推测，高度近视导致的获得性固定内斜视可能是一种线粒体肌病的表现。Meyer 等[14]对4例高度近视内斜视患者的纤维化的内外直肌进行超微结构的研究。所有患者均表现为外直肌张力减弱，其中3例的外直肌完全纤维化，1例80%纤维化，其余部分表现出不同程度的退行性变。纤维化的外直肌有胶原纤维和退化的细胞器残余组成。其中胶原纤维大小不等，直径从65～72nm。另外，未发生纤维化的内直肌的胶原纤维的直径比较均匀，平均直径小于外直肌的纤维化的胶原纤维。这就说明组成纤维化外直肌的胶原纤维与正常的胶原纤维的构成是不同的。
5
国内外学者对该病的采取手术治疗的方法也不尽相同。但绝大多数学者认为对这类患者手术前行CT或MRI检查是必要的。如果检查结果显示外直肌路径异常,采用常规手术方法如外直肌截除术可能只会加重下斜视。既往因为外直肌下移后,外转功能减弱,并产生外转和外旋作用。国内对这类患者的手术治疗采用内直肌后徙加外直肌与上下直肌外1/2连接术[15]或将外直肌固定于眶外侧壁等[16,17]。这些手术方法虽可矫正较大度数内斜,但不能矫正下斜视。近年来有人报道眶球硅连术，眶骨膜瓣矫治术等方法治疗固定性内斜视取得了良好的临床效果。罗德芳等[18]报导：术中观察到内直肌挛缩、纤维化，外直肌萎缩变薄是该病的基本病理改变。治疗的关键是在解除内直肌挛缩的基础上增强外直肌的张力。所以采用外直肌折叠眶外侧壁固定术取得了良好效果，特别是远期效果较好。王莉等[19]报道：采用内直肌切断加外直肌眶缘骨膜固定术取得了良好的效果。Krzizok等治疗了13例高度近视伴固定性内斜视的患者,采用超大量内直肌后徙(最大8mm),外直肌缩短8～16mm,并将外直肌固定在生理子午线上,对伴有下斜视的患者将外直肌肌止点上移8mm,均取得良好效果。樊兆珊等[20]在治疗此类患者时,借鉴了Krzizok的方法的同时采用保留前睫状血管+下直肌后徙或断腱以矫正下斜视,也取得了满意手术效果。
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