中西医结合治疗坏死增生性淋巴结病30例疗效观察
【关键词】 坏死;淋巴结;淋巴系统疾病;增生;中西医结合疗法
坏死增生性淋巴结病是近年才发现的少见性病，1972年由日本学者报道，儿童发病，发病原因不明，属于免疫器官受累的变态反应性疾病［1］ 。2006年，我院采用中西医结合疗法坏死性增生淋巴结病30例，报告如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料 本组30例均为本院住院患者，男18例，女12例;年龄5～14岁;所有患者均长期发热，达（30±14）日，体温高达（39±1.1）℃;颈部淋巴结肿大，有触痛，淋巴结直径1.5～4.0cm，其中11例伴皮疹，12例肝大。
1.2 临床检查
1.2.1 一般实验室检查 所有病例白细胞计数减少，15例有贫血，血小板计数减少，所有病例免疫球蛋白增高，C反应蛋白（CRP）增高，16例血清转氨酶升高。
1.2.2 特殊检查 颈部淋巴结活检，病理切片光镜下可见淋巴结内大量淋巴细胞坏死，周围组织细胞增生，电镜下可见淋巴细胞坏死凋亡，有凋亡小体存在，表现为核膜不规则，核皱缩变小，有不规则胞浆凸起，线粒体空胞膨胀，嵴减少，溶酶体增多。PCR检测淋巴结组织，BcL-2基因表达蛋白下降，而BaX基因表达蛋白上调。
1.2.3 病因学检查 所有病例细菌培养均阴性
1.2.4 病毒学检测 30例中，单纯疱疹病毒阳性7例，E-B病毒抗体阳性8例，巨细胞病毒抗体阴性，柯萨奇病毒抗体检测阳性3例，腺病毒抗体测定均阴性。
1.2.5 细胞学检测 CD 4 .CD 8 均低于正常。
1.3 治疗方法
1.3.1 西医治疗 用丙种球蛋白和泼尼松，疗程2～7日。
1.3.2 中医治疗 ①中药十味龙胆花藏药（西藏藏药股份有限公司，主要成分龙胆花、烈香杜鹃、甘草、矮紫堇、川贝母、鸡蛋参、螃蟹甲、藏木香、马尿泡）内服。②外敷中药:肿大淋巴结局部外敷中药金银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、红花、蟾蜍、冰片等研末外敷。
1.4 疗效标准 痊愈:全身症状消失，无发热，各项化验指标正常，局部肿大淋巴结恢复;有效:症状恢复，各项化验指标未完全恢复;无效:症状及各项结果无变化。
2 结果
本组30例，痊愈28例，占93.3%;有效2例，占6.7%。 总有效率100%。
3 讨论
坏死增生性淋巴结病是一种少见而严重儿童变态反应疾病。坏死增生性淋巴结病，属于一种炎性免疫反应性非肿瘤淋巴结肿大性疾病，淋巴结发生凝固性坏死，长期发热，疗效欠佳，可能由于病毒感染后导致细胞免疫功能紊乱有关。该病免疫球蛋白升高，白细胞计数降低，说明B淋巴细胞系统亢进，同时T淋巴细胞免疫功能发生异常，CD 4 .CD 8 降低，CD 8 升高［2］ ，CD 8 是Fax和Ptrin T细胞介导的诱导凋亡的效应器和靶细胞，而组织细胞是增强剂，由于该病免疫功能异常即有其他变态反应疾病的特点，抗原作用于T细胞抗原受体激活CD 30 +T细胞和CD 40 配体表达［3］ 。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子，同时该病又启动了凋亡基因［4］ ，过度表达使大量T淋巴细胞坏死凋亡，在光学显微镜下，可见淋巴结内大片凝固坏死，故属于少见炎症免疫反应。中医学认为，本病为湿热之邪阻于经络，热毒炽盛，致经络不畅。十味龙胆花有清热解毒、泻肝、通络功效。西药丙种球蛋白有免疫调节作用，封闭免疫受体;激素有抑制免疫作用，减少B淋巴细胞过度表达，使细胞凋亡基因的启动受到抑制，减少T淋巴细胞大量坏死凋亡。故本组采用中西医结合取得满意疗效。
【】
［1］ Wustenberg EG，Theissig F，Offergeld C，et al.Necrotizing lymphad-enitis（Kikuchi-Fujiomto disease）as a rare cause of cervical lymph-adenopathies.Diagnosis and differential diagnosis［J］.Larynorhi-nootologie，2000，97（2）:93-95
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