小儿脑性瘫痪的研究近况

                 作者：朱睿 潘蕾 刘爽 王伟

【关键词】  脑性瘫痪;综述

    小儿脑性瘫痪（以下简称脑瘫）指出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常［1］。近年来，由于产科技术、围产医学、新生儿医学的，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降，脑瘫的发生率有逐渐增长的趋势。在我国脑瘫是造成运动功能伤残的主要疾病之一。现将小儿脑性瘫痪的研究近况综述如下。

　　1  发病率和发病原因

    我国于1997—1999年曾对江苏、河北、四川等省进行大规模流行病学调查，结果在1～6岁小儿中脑瘫患病率为（1.77～2.26）‰［2］。在美国中度或严重脑瘫的发病率约为1.5‰～2.5‰。国际上脑瘫患儿逐渐增多，这可能与极低体质量婴儿(<1 500 g)存活增多有关。

    脑瘫的发病率没有种族、地域差别，男女差别也不显著［3］。我国1997年7个省市1～6岁3万名儿童调查，早产儿脑瘫发生率为29.13%，为足月儿的25.16倍，发生脑瘫的高危因素中第一位为早产。早产儿和低出生体质量儿分别占脑瘫病例的40.4％和47.4％［1］。赵文雅等［4］认为脑瘫最常见的高危因素依次为窒息、早产、黄疸。陆晴友［5］认为脑瘫的危险因素有：①低体质量儿(体质量<2 500 g)；②先天性异常，包括各种原因引起的脑发育异常、先天性代谢病、先天性中枢神经系统畸形、先天性染色体病等；③脑缺血、缺氧，包括母亲因素、胎盘因素、脐带因素、产时因素、新生儿因素、核黄疸等。其中早产、难产是导致新生儿脑瘫的主要危险因素。

　　2  诊  断

    对于小儿脑瘫的诊断，陈秀洁等［6］认为应从以下4个方面作为脑瘫的诊断条件：①中枢性（脑性）运动障碍。②非进行性脑病变。③障碍为永久性。④症状出现在发育早期。刘振玲等［7］应用Vojta姿势反射法对有围产期高危因素的12个月以内婴儿及脑瘫患儿共160例进行神经发育检查及相关因素调查，结果：160例婴儿中Vojta姿势反射检查95例异常，疑诊为脑瘫95例，临床诊断脑瘫86例，Vojta姿势反射检查与临床对脑瘫的诊断符合率为91.86%。Vojta姿势反射检查结合运动发育检查是目前诊断早期脑瘫较为准确而敏感的方法之一，在早期脑瘫筛查工作中具有重要的诊断价值。

　　3  评  定

    对脑瘫儿童进行康复评估不仅可以掌握患儿的障碍水平,为制定康复方案提供依据,更重要的是为判断疗效提供客观指标。粗大运动发育水平评估是脑瘫儿童康复评估中最主要的项目,粗大运动功能测试量表(Gross Motor Function Measure,GMFM) 与Peabody 粗大运动发育量表(Peabody Developmental Motor Scale-Gross Motor,PDMS-GM) 是目前国际上应用较为广泛的2种运动发育专项评估［8、9］。史惟等［10］比较3种粗大运动评估方法在婴幼儿脑瘫中的应用价值。用PDMS-GM、GMFM和儿心量表中的粗大运动能力评估3种方法分别评估63例0～3岁脑瘫儿，在（3.9 ±1.8）个月后对其中33例进行复评。结果表明，儿心量表能够初步判断脑瘫儿童粗大运动发育水平，PDMS-GM 和GMFM 可以更加精确地反映脑瘫儿粗大运动水平。刘鹏等［11］应用GMFM 对31例7个月～7岁的脑瘫患儿和17 例3个月～5 岁2个月的健康儿童在入选时及3个月后进行2次测量，并以神经肌肉系统缺陷程度、美国脑瘫学会障碍分级、治疗性分级作为疗效标准进行效度研究。结论：GMFM 用于测量脑瘫患儿的粗大运动状况、随时间出现或由于干预而出现的运动功能改变，具有良好的效度、信度和反应度，能定量地反映脑瘫患儿的粗大运动功能状况和改变，适合在临床康复中应用。另外，精细运动功能评估在脑瘫儿童的诊断和治疗工作中占有非常重要的地位。通过评估不仅可以判断脑瘫患儿的障碍水平，还可以对他们的精细运动能力进行量化， 为制订康复治疗方案提供依据。运动发育量表（PDMS）是目前国际上应用较为广泛的儿童运动发育专项评估方法［12］。它包含有的精细运动评估部分，PDMS-FM可以单独应用于脑瘫以及其他各种障碍儿童，这在国际上已经得到公认［13］。

    王素娟等［14］应用Peabody精细运动发育量表对98例3岁以下痉挛型脑瘫儿童进行精细运动发育水平评估，结果四肢瘫患儿精细运动功能最差，双瘫患儿较好，而偏瘫患儿介于二者之间。显示Peabody精细运动发育量表可以很好地反映脑瘫患儿的精细运动功能。在脑瘫的临床分型和治疗工作中有着很好的应用价值。侯梅等［15］采用康复研究中心制定的SS语言发育迟缓检查法和构音障碍检查法，对76例不同类型脑瘫儿童进行语言发育和构音能力的全面评定，并进行对比分析。结果语言障碍见于73.1%的患儿。

　　4  综合治疗

    目前小儿脑瘫尚无有效的病因学治疗方法,主要是采用综合措施使患儿功能得到最大程度的改善,所以脑瘫的治疗不同于其他疾病,需要各专科医师共同参与,制定出系统综合的治疗措施。康复治疗方法就是采用综合手段全面康复，内容包括运动疗法、作业疗法、语言治疗、手术治疗、配戴矫形器和辅助器具、各种疗法（水疗、电疗等）、中医疗法（针灸、按摩）、中西药物、文体、康复护理、日常生活活动能力（activities of daily living,ADL）训练以及康复等［16］。

　　4．1  康复训练 

　　早期发现和治疗是脑瘫康复的关键。小儿脑组织在出生时尚未发育成熟，大脑皮质较薄，细胞分化较差，神经髓鞘未完全形成。6 个月后大脑处于迅速生长发育的阶段，神经细胞数目增加不多，主要是体积增大，树突增多、加长，神经髓鞘形成和发育。3岁时神经细胞才基本分化完成，神经纤维至4岁才完成髓鞘化。 而此时脑瘫患儿脑损伤正处于初期阶段， 异常姿势和运动模式尚未固定化，早期治疗可促使损伤的大脑在不断成熟和分化的过程中功能得到较为有效的代偿，且脑损伤初期，尚未形成肌肉挛缩、关节变形等继发损害，通过抑制异常的姿势反射，输入正常的运动模式，诱发主动运动，可取得很好的功能改善。开始康复训练的年龄越小，效果越佳［3］。杜凤珍［17］认为在具体康复治疗方法的选择上， 应因人、因病而异，Vojta 疗法的反射性翻身与反射性腹爬对早期脑瘫更适宜。Bobath 疗法对各种类型的脑瘫均适用，尤其是1～6 岁的脑瘫患儿。上田法的逆向思维运动模式在纠正尖足方面疗效显著。 对于脑瘫严重的年长患儿，在改善运动模式的同时，应着重提高日常生活能力、减少家长的辅助为目标。刘蓓等［18］将81 例脑瘫患儿分为2 组，综合组58 例采用以Bobath 技术为主的综合康复治疗；传统组23 例采用针灸、按摩等传统康复技术治疗。治疗前后依据脑瘫儿童综合功能评定表进行疗效评定。康复训练6 个月后，2 组患儿综合功能均显著提高(P<0.01),综合组优于传统组(P<0.05)。年龄、瘫痪程度、智力水平对疗效有负性影响。结果表明，采用综合康复治疗脑瘫优于传统治疗；患儿的年龄、瘫痪程度和智力对功能恢复有一定影响。作业治疗则针对患儿手部的精细动作，帮助其具有基本的生活自理能力。陆华宝［19］认为脑性瘫痪的作业治疗是在一定的背景（物理的、社会的、文化的环境）下,以感觉、运动、认知和心理技巧为基础，针对患儿在自理、游戏和休闲活动、上学3 个方面的功能表现进行训练。因此，作业治疗的领域相当广泛，包括姿势控制的发育、手技巧的发育、感觉统合、视感知、心理和情感问题、进食和口运动技巧、自理和独立性适应、游戏、书写技巧、移动等方面。针对语言障碍是脑瘫儿童的主要表现之一，语言训练也是非常重要的，语言训练包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练、学会用鼻呼吸并训练小儿及视力，如有听力障碍要尽早配置助听器，有视觉障碍时也应及时纠正［3］。刘蓓等［18］按照SS语言发育迟缓评定法［20］评定患儿所处的阶段，制定相应的训练方法，主要以语言符号理解、事物的功能性操作、手势符号、扩大词汇量、词句、语法、表达等训练；伴构音障碍进行呼吸、下颌、舌、唇、发音及口腔知觉等构音器官的运动功能训练。

　　4．2  中医疗法 

　　张海婷等［21］以头针为主治疗脑瘫100例。取穴：运动区、感觉区、晕听区、语言区、平衡区，快速捻转30 s，留针30 min,并配合体针选内关透外关、曲池、肩骨禺、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、环跳等穴，15日为1个疗程,3个疗程观察疗效。结果：显效28 例，有效68例，无效4例，总有效率96%。孟娥［22］采用头针配合穴位注射早期治疗小儿缺氧缺血性脑病预防脑瘫,治疗组58 例用头针，并配合穴位注射维生素B1和胞二磷胆碱各1支，脑活素2 mL，复方丹参注射液6 mL,每日1次静脉滴注，10日为1个疗程，治疗3～4个疗程；对照组予脑活素、复方丹参注射液治疗,用法、剂量、疗程同治疗组。观察6个月及12个月时脑瘫的发生情况。结果：治疗组6个月脑瘫2例，12个月脑瘫2例，对照组分别为8例、9例，总有效率分别为96.16%、86.12%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05) 。谢安树等［23］运用针刺治疗脑瘫26例。头针顶颞前斜线上段、额中线、顶颞后斜线上段,进针至帽状腱膜下,快速捻转,体针选人中、曲池、合谷、足三里、解溪、四神聪、肩骨禺、环跳、委中、承山、昆仑等,手法以补为主。同时接G-6805 电针仪,留针30 min,每日1 次。配合推拿四肢、关节、督脉等经络,并口服补肾开窍中药,2个月为1个疗程。结果：治愈2例，好转22例，无效2例。

　　4.3  手术治疗 

　　手术治疗的目的包括解除痉挛和改善功能2个方面，要改善功能则必须先解决肢体痉挛。20世纪显微外科技术的发展对脑瘫治疗起到了促进作用，出现了有重要突破性的2种新型术式：选择性脊神经后根切断术（SPR）和选择性周围神经切断术（SPN）。Fasano VA等［24］首先利用术中电刺激技术测定阈值后行治疗脑瘫肢体痉挛,使脑瘫治疗具有了稳定的疗效因其解痉效果。SPR因其解痉效果确实可靠，不影响肌力，痉挛不复发，功能恢复好，成为治疗脑瘫的主要方法之一［25～27］。Mittal S［26］、Gul SM［27］、Mittal S［28］等在对儿童脑瘫的上下肢的长期研究中指出SPR的解痉效果可增加关节活动范围和主动关节运动能力，提供了功能改善的条件，更重要的是这些能力在术后可保持3～5年。

　　4.4  其它 

　　除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预。 还要培养患儿对日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。另外，矫形器训练，在功能训练中，常常需要一些辅助器和支具，矫正小儿异常姿势，例如行走矫形器可促进足踝骨骼的生理排列，并可降低关节周围肌肉的紧张度。合适的矫形器还有反射抑制的作用［3］。近些年来国内外学者对肉毒毒素A 肌肉注射疗法进行了大量的研究。李晓捷［29］认为肉毒毒素A (botulinum toxin A,BTX－A) 肌肉注射后，作用于神经肌肉接头的突触结构，其神经毒分子迅速与胆碱能突触前受体结合，抑制乙酰胆碱释放而缓解肌肉痉挛。这种肌肉松弛效应可维持3～6 个月。在痉挛性运动障碍儿童运动发育的关键时期，BTX－A 是综合康复治疗中一定阶段内有效治疗痉挛的一种方法。杜凤珍等［30］将47 例痉挛型脑瘫儿童随机分为治疗组(32 例) 和对照组(15 例),2组均接受正规康复训练,治疗组辅以痉挛肌注射BTX－A,观察2组患儿的内收肌角与日常生活活动能力(activities of daily living,ADL ) 变化。结果：治疗3 个月和6 个月后,治疗组患儿的内收肌角、ADL 改善情况明显优于对照组(P<0.01)。表明康复训练仍是有效的脑瘫治疗手段,BTX－A 局部注射作为一种重要的辅助方法,可为康复训练提供良好时机，两者结合可明显缩短疗程、提高疗效,在脑瘫康复治疗中具有应用价值。

    小  结 

　　小儿脑性瘫痪是儿童时期最常见的运动性残疾，除运动障碍外，患儿还并感觉和知觉异常、癫痫、行为及情感异常，并可能出现智力落后［31］。脑瘫虽然是终身存在的，但如果给予适当的干预，脑瘫严重度可以改善。物理治疗仍然是最基本和适当的措施，应尽早开始，最好在患儿异常运动行为占优势并成为习惯之前给予。但是结果如何仍然由脑损伤的程度所决定。必须以循证医学为根据，否则就有发生许多误区的危险。脑瘫虽然是终身性疾病，但是只要给予适当干预就能得到明显的改善。

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