126例川崎病的临床分析
【关键词】 崎病
川崎病(KD) 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性、出疹性疾病,病因尚未明确,推测与感染有关。部分患儿可侵犯冠状动脉(冠脉) ,形成冠脉瘤(CAA),导致冠脉狭窄、血栓,甚至心肌梗死［１］。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)急性期KD、预防冠脉损害(CAL)发生,已被学者公认。其应用时间与临床预后密切相关。现将126例KD患儿临床资料分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本院、湖州市中心及湖州市妇幼保健医院2004年9月至2006年9月住院KD患儿126例，其中男77例,女49例;发病年龄2.5个月～12岁,其中2.5个月～1岁34例,1～5岁79例,5～9岁11例,10～12岁2例，＜5岁占88.9%。
1.2 诊断标准
KD诊断标准:发热＞5d,伴下列5项临床表现中的4项,排除其他疾病后,即可诊断KD:(1)急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾脱皮;(2)多形性皮疹;(3)双侧眼球结膜充血；(4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,草莓舌;(5)颈部淋巴结肿大(>1.5cm)。不典型KD:除发热外，不足以上4项改变,但在病程中经超声心动图(UCG) 证实冠脉改变。冠状动脉(简称冠脉)病变(CAL)诊断标准:(1)超声心动图(UCG)示冠脉内膜回声增强;(2)冠脉扩张:～3岁冠脉≥2.5mm,～9岁冠脉≥3.0mm,～14岁冠脉≥3.5mm;(3)冠脉瘤(CAA):不同形状的冠脉扩张,冠脉内径为4～7mm;(4)巨大冠脉瘤(GCAA):冠脉内径≥8mm［１］。
1.3 临床表现
126例KD中,典型89例,不典型37例。126例均有发热,多为持续性高热,发热时间5～17ｄ，平均8.2d。皮疹91例。指趾端脱皮64例,肛周发红或脱皮75例。手足硬肿74例, 口腔黏膜改变98例，球结膜充血108例，淋巴结肿大73例, 其中颈部淋巴结肿大52例, 亦可见腹股沟淋巴结、腋下淋巴结及耳后淋巴结肿大。卡瘢红58例。126例中无死亡病例。
误诊:急性上呼吸道感染34例, 颈淋巴结炎9例, 传染性单核细胞增多3例，败血症、伤寒2例，支气管肺炎2例,麻疹、风疹、药物疹、猩红热、风湿热、类风湿关节炎、病毒性脑炎各1例。总误诊57例，误诊率达45.2%。
并发症:肝功能异常（谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素升高）；心电图异常(心动过缓、窦性心动过速、窦房结传导阻滞、房室传导阻滞、ST-T波改变)；贫血；间质性肺炎；支气管肺炎；胸腔积液；胆囊炎；三尖瓣反流；心包积液。
实验室检查： WBC、ESR、CRP、HCT、PLT见表3；血培养2例阳性（表皮葡萄球菌、沙门氏菌）；肌酸激酶MB(CK-MB)升高12例；尿常规异常20例,镜下均有少量白细胞和红细胞；支原体抗体（MP-IgG）阳性17例；EB病毒抗体（EBV-IgG）阳性13例。
治疗方法:所有病例确诊后均给予阿司匹林(ASP)30～50mg/（kg·d）,分2～3次口服,热退后逐渐减量,约2周左右减至3～5mg/（kg·d),维持6～8周,如发生CAL,则延长用药时间至冠脉恢复正常。10例未接受IVIG治疗,116例接受IVIG治疗，其中79例接受单次IVIG剂量1g/kg治疗,35例总量2g/kg治疗（22例单次2g/kg,13例1g/kg·d用2d），2例总量2g/kg IVIG治疗2d后热不退者加用糖皮质激素后2d内退热。
UCG检查:26例在急性期、亚急性期发生CAL。10例未接受IVIG治疗的患儿有4例发生CAL，1例发生CAA。116例接受IVIG治疗的患儿发生CAL 22例。发生CAL的患儿在1、3、6个月及1、2年复查UCG。
1.4 统计学方法
采用SPSS 13.0统计软件包进行统计分析。计数资料采用χ2检验;计量资料数据以(x±s)表示,采用t检验;P<0.05认为差异有统计学意义。
2 结果
除肛周红或脱皮及卡瘢红外,典型KD组各种临床表现发生率均高于不典型KD组，而出现的时间均晚于典型组（P<0.05）,差异有统计学意义；见表1。不典型KD组误诊率、CAL发生率和男性比率高于典型KD组(P<0.05)而年龄小于典型KD组，差异有统计学意义。见表2。表1 不典型与典型KD临床表现的比较（略）表2 不典型与典型KD误诊情况和发生CAL的比较及年龄、性别的比较（略）
合并CAL的KD组的WBC、ESR、CRP、PLT和男性比率均高于不并CAL的KD组而HCT和年龄则反之，差异有统计学意义（P<0.05）。见表3。
表3 发生与不发生CAL的KD患儿实验室结果比较及年龄、性别的比较(略)
未经IVIG的KD患儿CAL发生率显著高于IVIG治疗的KD患儿（P<0.05）。接受单次IVIG剂量1g/kg治疗和总量2g/kg治疗的患儿在热退时间、CAL发生率和2年恢复率上无显著差异（P>0.05）。见表4。表4 不同IVIG剂量治疗疗效情况(略)
3 讨论
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。自1967 年日本川崎富作报道后, 全球各地均有报道。近年来国内外均有报道KD 发生率呈上升趋势,并已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见病因。除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准中的4项,称不典型KD。本文中不典型KD占29.4%。本文显示总误诊57例，误诊率达45.2%。误诊情况以急性上呼吸道感染和颈淋巴结炎为主,占75.4%(43/57),不典型KD组误诊率要高于典型KD组。KD 最多的心血管并发症是CAL,CAA 是KD 最严重的并发症,本文中CAL的发生率为20.6%,未经IVIG治疗的KD患儿CAL发生率显著高于IVIG治疗的KD患儿,WBC、ESR、CRP、PLT高、HCT低和男性、年龄小为危险因素,不典型KD组的CAL发生率高,其年龄小、男性比率高、误诊率高,提示不典型KD组发生CLA的比率高可能和年龄小、男性多及误诊后未予IVIG治疗或治疗晚有关(IVIG在发病10d之内应用可明显降低CAL 发生率［１］)。本文中除肛周红或脱皮及卡瘢红外,典型KD组各种临床表现发生率均高于不典型KD组，而出现的时间均晚于典型组,提示该两项体征可以作为不典型KD早期诊断依据，从而有助于不典型KD的诊断,及时给予治疗,减少CAL的发生。IVIG和ASP是治疗本病的首选药物,本文中IVIG 1g/kg和2g/kg治疗KD,对于控制急性期发热及预防CAL的发生、2年内CAL的恢复率无明显差异［２］。提示推荐1g/kg IVIG治疗川崎病是一种有效而的方案。本组KD患儿中MP-IgG、EBV-IgG阳性率较高，为23.8%(30/126),提示MP、EBV感染可能是引起KD的重要原因。
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1 胡亚美,江载芳,主编.诸福棠实用儿.第7版.北京:人民卫生出版社,2002.698 ～705.
2 陈步青，施文忠. 中等剂量丙种球蛋白治疗川琦病的临床观察. 浙江临床医学杂志，2006，8(3)：308
