作者：杨秀智 沈毅弘 孙水根

【关键词】  原发性干燥综合征

    原发性干燥综合征(primal sicca syndrome，pSS)是累及全身外分泌腺的自身免疫性、慢性炎症性疾病，肺部受累的发病率差异较大，有报道最高可达90%［１］。作者回顾32例pSS肺部受累的临床表现，报道如下。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料 

　　本组32例均来自浙江大学医学院附属第一2004年12月至2006年9月呼吸科及风湿科住院患者，其中男7例，年龄60～71岁，病程8个月～20年；女25例，年龄25～71岁，病史1个月～20年。所有病例诊断均符合2002年干燥综合征国际分类诊断标准［２］。排除慢性阻塞性肺部疾病、支气管扩张、支气管哮喘等；肺结核、结节病等；长期吸烟者。

　　1.2  临床表现 

　　32例患者均有口干、眼干，关节疼痛8例，发热9例，皮疹4例，腹痛、腹胀2例，纳差、乏力3例，全身瘙痒2例，神经性皮炎、游走性肌痛、视物模糊、眼葡萄膜炎各1例。

　　1.3  首发症状 

　　发热8例，发热伴咳嗽6例，口干、眼干者5例，气促3例，胸痛气促1例，关节酸痛3例，下肢瘀斑、腹痛、纳差乏力、牙龈出血、皮疹、牙龈肿痛各1例。

　　1.4  呼吸系统表现 

　　其中咳嗽9例，胸闷气促9例，胸痛2例，咯血1例，VECOL音3例，湿音6例，干音2例。
                 
　　1.5  实验室检查 

　　ANA(>1:80)19例，SSA(+)31例，SSB(+)25例，RF>1:309例，IgA、IgM、IgG升高16例，ESR升高22例，CRP升高11例，ALB降低            9例，SGPT、SGOT升高5例，PLT降低1例，C3,C4降低10例，血K+降低2例，WBC降低 2例，ASO升高1例。

　　1.6  胸部影像学 

　　肺部磨玻璃样改变3例，斑片样淡薄影4例，肺囊肿样改变2例，胸膜改变5例，网格样9例，间质纤维化3例，蜂窝样1例，结节样3例，肺大泡2例。

　　1.7  肺功能表现 

　　患者均有不同程度肺功能异常，其中混合性肺功能轻度降低2例、中度3例、重度1例。限制性肺功能降低轻度4例、中度3例、重度2例。合并二氧化碳弥散轻度及中度降低各2例、重度1例。小气道功能异常10例，肺功能基本正常7例。

　　2  讨论

    原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病。其临床表现主要为进行性口干、眼干，未伴其他相关的系统性自身免疫性疾病。是一种多系统多脏器损害的疾病。肺部表现各异。气管干燥，纤毛活动力减少，清除能力下降，易出现反复呼吸道感染、慢性支气管炎、支气管扩张，气道慢性炎症状态。肺间质淋巴细胞浸润：表现为淋巴细胞性肺泡炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎和淋巴瘤。其它表现：肺血管炎、肺动脉高压、胸膜炎、肺不张等［３］。
   
　　本组病例肺部受累临床表现无明显特异性，有刺激性干咳，合并感染时咳痰，胸闷气促，活动后明显。有胸痛及咯血，但较少见。干湿音在合并肺部感染时闻及，VECOL音为肺间质性改变的特征。本组病例除小气道异常外，限制性功能降低伴有弥散障碍也较常见，混合性通气功能障碍主要见于合并感染的患者,与徐治波等［４］报道43例患者35例有肺功能异常，15例为小气道损害，9例为阻塞性，4例为限制性通气功能障碍基本相似。肺部影像学改变也表现多种多样，但以肺部间质改变多见，本组病例肺部影像学主要表现为磨玻璃，网格样，肺间质纤维化，严重者表现为蜂窝肺。这与肖振平等［５］报道间质性肺部表现主要征象为小叶间隔增厚、线条样影、多发气囊影、磨玻璃影及网格影等改变基本一致。间质性肺炎代表一组以侵犯比小气道更周边的涉及肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管的弥漫性疾病，可导致肺纤维化，严重者甚至可表现为蜂窝样。间质性肺炎有寻常间质性肺炎（UIP）,淋巴性间质性肺炎(LIP)等,LIP典型的HRCT表现为磨玻璃影，边缘模糊的小叶中心结节影，小叶间隔增厚，沿淋巴道周围的间质增厚，较有特点的CT征象为薄壁囊状影，但非特异性间质性肺炎在原发干燥综合症中较常见。Ito等报道［6］33例手术或行肺部活检的pSS研究中发现有20例(61％)为NSIP。
   
　　其他有结节样、肺囊肿样改变。Jeong等［7］对5例存在肺囊肿的pSS患者的肺部活检中发现有淀粉样物质沉积与成熟的小淋巴细胞、浆细胞浸润细支气管，而囊壁由细支气管上皮细胞组成。本组2例为囊肿样改变，但没有病理检查证实其病理类型。有报道干燥综合征可合并恶性肿瘤，淋巴瘤较多见，本组病例有1例伴鳞状细胞癌。

    肺部受累是干燥综合征常见的一种临床表现，但由于受累后缺乏特异性，通常不典型，患者常因呼吸道相关症状就诊，如有全身相关表现及眼干、口干等症状，而又难以用其他疾病解释时，应高度怀疑本病可能。               

【文献】
  　　1 Lohrmann C，Uhl M，Warnalz K，et a1．High-resolution CT imaging of the lung for patients with primary Sjogrens syndrome．Eur JRadio1，2004,52：137～143．

　　2 中华医学会风湿病分会. 干燥综合症诊治指南. 中华风湿病杂志，2002，7(7)：446～448.

　　3 Uffmmm M，Kiener tiP，Bankier AA，et at．Lung manifestation in asymptomatic patients with primary Sjogren syndrome：assessment with high resolution CT and puhnonary function tests．J Thorac Imaging，2001,16(4)：282～289.

　　4 徐治波，毛伯勤，王晓霞，等. 原发干燥综合症的肺部表现. 中华风湿病杂志，2000，4(1)：42～43.

　　5 肖振平，黎庶等. 原发干燥综合症肺部病变的HRCT表现. 医学影像技术，2006，22(2)：254～256.

　　6 1to I，Nagai S，Kitaichi M，et a1．Pulmonary manifestations of pri mary Sjtlgren e syndrome：a clinical。radiologie，and pathologic study．Am J Respir Crit Care Med，2005，171：632～638.

　　7 Jeong YJ，Lee KS，Chung MP.et a1．Amyloidosis and lymphopro iferative disease in Sjogren syndrome：thin-section computed to mography findings and histopathologie comparisons． J Comput Assist Tomogr，2004,28：776～781.