多膜结构在布加综合征介入治疗中临床意义
【关键词】
布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是肝后段下腔静脉狭窄阻塞或肝静脉的狭窄阻塞而引起的肝后性门静脉高压及下腔静脉高压。随着介入技术的，特别是血管成形术（PTA）及血管内支架（stint）植入术的应用，使得布加综合征的治疗取得了突破性的进展［１］。作者1998年2月至2005年12月介入治疗布加综合征189例，发现102例节段闭塞型布加综合征中37例为双膜及多膜闭塞，现着重对其介入治疗作一回顾性。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组37例，其中男24例,女13例，年龄19～61岁。均具有肝脾肿大、腹水、腹壁静脉曲张，下肢水肿、足靴区色素沉着。经超声初步检查后，行下腔静脉双向造影，进一步明确病变部位、阻塞段长度、肝静脉及副肝静脉的通畅情况，侧支循环建立及下腔静脉内有无血栓形成。
１.2 治疗方法 第一步，下腔静脉穿刺破膜：分别穿刺右颈内静脉及右侧股静脉，双向造影成功后，将５F猪尾巴导管经右颈内静脉放置于闭塞段近心端作为穿刺标志，将ＲＵＰＳ－１００穿刺系统经右股静脉置于闭塞段远心端，在正侧位双向电透监视下，随时调整穿刺针前端的位置角度和方向，使之与近心端的标示导管在正侧位上保持一致。破膜时感到阻力较大，破膜成功后即感到阻力消失，此时应撤除穿刺针，经套管推注对比剂，明确套管尖端所在位置，多可看到对比剂滞留于下腔静脉内两个闭塞膜之间，部分病例可看到开口于两膜之间的肝静脉或副肝静脉逆行显影。跟进ＲＵＰＳ－１００穿刺系统至上一个膜，重复上述步骤，直至多个膜均破膜成功。将加硬导丝经套管置于上腔静脉内。第2步，下腔静脉成形术：撤离ＲＵＰＳ－１００穿刺系统，顺加硬导丝跟进成形球囊，在大球囊成形过程中，可看到两个或多个球囊切迹，加压球囊直至切迹消失。若球囊长度不能达到要求，亦可对每个膜分别行成形术。对１７例成型不满意的病例，进行了内支架植入术，所用支架为国产“z”型裸支架，支架长度为6.8～9.0cm，直径２２～２８mm。
2 结果
对37例患者进行29～108个月的随访，并统计内支架植入组及单纯血管成形术组的再狭窄发生率，进行卡方检验。３７例患者介入治疗均获得成功，２０例患者在下腔静脉成形术后，测量下腔静脉闭塞段两端压差已降至1.33kPa以下，未行内支架植入术。17例患者给于了内支架植入治疗。本组患者术前下腔压(３.３４±0.91)kPa，术后下腔压(１.41±0.43)kPa，２５例患者术后即感腹胀明显减轻，双下肢水肿均在3d内消失。１６例患者在双层膜之间可见肝静脉或副肝静脉的开口，这１６例患者在血管成形术后肝静脉血流恢复正常。
支架植入组３年再狭窄率为1/17（5.8%），单纯下腔静脉成形术组的再狭窄率为2/20(10%)，两组之间差异无显著性(P＞0.05)。
３ 讨论
３.１ 节段闭塞型布加综合征的多膜结构的血管造影表现。具有双膜及多膜结构的布加综合征在下腔静脉造影中可见其闭塞长度一般＞８cm,最大可达到２０cm,，其近心端的膜位于第二肝门处，肝右静脉开口处的上方，远心端的膜位于第三肝门的远端，即下腔静脉右心房开口与肾静脉开口之间中点的位置，部分患者在肾静脉开口的上方出现第三膜。膜的厚度多＜０.８cm。在膜与膜之间可看到肝静脉或副肝静脉逆行显影。这种多膜结构在传统的对端双向造影的过程中是无法看到的，超声亦无法预见到这种情况，许多介入医师认为穿刺再通的难度及风险较大而放弃治疗［２］。而实际这种节段闭塞为“竹节样”多膜闭塞，只要在下腔静脉开通过程中严格遵循“对端标示，双向定位，造影示踪”的原则，其开通难度与单纯膜性闭塞型相当。其所收到的临床效果亦与单纯闭塞型相一致，特别是有肝静脉或副肝静脉开口于闭塞段内时，经成形术后，肝脏可恢复正常血流，达到了治愈的效果。闭塞段穿刺成功后，在引入球囊行血管成形术过程中，如两膜相距较近则可于同一球囊导管上见到两处清晰的压迹，随着造影剂逐步充盈，两压迹消失。若两膜相距较远或有第三膜出现，则应分别行球囊扩张。
３.２ 节段闭塞型布加综合征的多膜结构在介入中的意义 肝静脉回流障碍是布加综合征的关键所在，所有的诊断和治疗均应围绕此关键进行［３］。对于长段闭塞的布加综合征，由于其闭塞段较长，无法显示肝静脉及副肝静脉的血流情况，给人造成其闭塞的假象。多数学者认为介入治疗不能解决肝静脉回流问题，介入治疗意义不大而放弃治疗。作者实践中发现，下腔静脉闭塞后引起的闭塞段远端的高压是导致肝静脉血流不畅的重要原因。只有开通闭塞段，降低下腔静脉压，才能为恢复肝静脉和副肝静脉的血流创造条件。对于存在多膜结构的节段闭塞型布加综合征，在解决了下腔静脉回流问题后，开口于闭塞段内膜与膜之间的肝静脉或副肝静脉，甚至于一些第三肝门部位的尾状叶小静脉亦随之恢复正常血流，从而使肝脏的血液循环恢复正常，降低了门静脉的压力，达到了临床治愈的目的［４］。放弃介入治疗的患者，多数采用了外科人工血管行腔房转流术，这实质上错过可开通下腔静脉及肝静脉和副肝静脉的机会。本组资料中有1例患者１０年前行腔房转流术，后人工血管阻塞，症状复发，在行介入治疗过程中，重新开通了下腔静脉，发现存在双膜结构，并有一支粗大的副肝静脉开口于两膜之间，该患者得到了根治。
对于段性闭塞患者，血管成形术后行内支架植入术已成为治疗常规，可以防止介入术后再狭窄。而对于膜性闭塞，多认为单纯下腔静脉成形术即可。通过对３７例存在多膜结构的节段闭塞型布加综合征病例进行分析，作者认为，如果隔膜＜０.5cm,则毋须放置支架，因为腔静脉支架长期植入是否对肝静脉开口有所影响，造成肝静脉继发闭塞尚不清楚。而对于隔膜＞０.5cm的患者，为避免成形术后再狭窄的发生，可放宽支架植入条件。由于远端膜位置较底，靠近肾静脉开口，为保证肾静脉血流通畅，不宜放置支架。本组内支架植入组和未植入支架组3年再狭窄率的比较，统计学无差异，亦支持这一观点。因此对于这种“竹节样”节段闭塞型布加综合征患者，在内支架植入的选择上，应持谨慎的态度。
布加综合征的病因及病理，目前尚不清楚。多个学说之间存在争议［１，２］。早期人们认为膜的存在是下腔静脉的先天性异常，最近的组织学研究则认为膜是血栓机化后的表现。本组研究表明膜在布加综合征的形成过程中具有重要的地位，但膜的位置多固定于第二、第三、肝门处及肾静脉开口的上方，有其相对固定性。与下腔静脉的发生中多段静脉衔接融合有关。深入研究对布加综合征的病因学会带来重要意义。
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1 Xu K,Ren K,Chen YS.Application and evaluation of non-invasive examination for budd-chiari syndrome.Chin Med J ［Engl］，2007，20：91～94.
2 Joobecmseom, Jinwook, Jaehyungpark, et al. Bening obstruction of the hepatic inferior vena cava complicated by hepatoellular carcinoma combined interventional managenent. AJR.170:655～659.
3 徐克，冯博. 布加综合征介入治疗新技术及其临床应用. 2000年全国布加综合征介入治疗新技术研讨会资料改编，2000.29～32.
4 崔进国，冯艳娇，张书田，等. 节段狭窄闭塞型布加综合征的介入治疗. 中华放射学杂志，1996，30：611.
