复杂大动脉调转术后恢复特点及治疗对策

               作者：王旭,段雷雷,隋辉,陈霞,杨菊先,贺彦,张燕搏,张雅娟

【摘要】  目的 复杂大动脉调转手术（ASO）后早期恢复特点及对策。方法 对129例患儿实施ASO，包括：合并室间隔缺损大动脉转位（TGA）83例；Taussig-Bing畸形34例；矫正型TGA（ccTGA）12例。年龄6 d～7岁（17.25±22.66）月；体重3～25(9.42±5.50) kg。术前72例（55.38%）合并中至重度肺动脉高压。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成ASO手术，10例合并肺动脉瓣狭窄者行Nikaidoh手术。12例ccTGA先行心房转流术（Senning），然后行ASO手术。14例（10.77%）合并有冠状动脉畸形，包括壁内走行3例。术后给予呼吸、循环综合管理，对合并肺动脉高压者配合吸入一氧化氮（NO），常规治疗无效的心肺功能不全应用体外膜肺氧合(ECMO)辅助。结果 院内死亡10例，死亡率7.75%，死亡原因分别为冠状动脉壁内走行，反复吻合仍停机困难2例；早期严重低心排3例；心跳骤停1例；术后乳糜胸试用稀释碘伏闭合乳糜管发生严重过敏反应1例；感染继发多器官衰竭3例。余119例均平稳出院。结论 对部分年龄偏大，合并肺动脉高压的复杂TGA患儿行ASO手术，早期处理得当，仍可取得满意的临床效果。

【关键词】  大动脉转位；动脉调转手术；术后处理

　　Postoperative Management of Arterial Switch Operation for Complex Transposition of the Great Arteries

　　　Abstract: OBJECTIVE   To sum up the postoperative management of arterial switch operation (ASO) for complex transposition of the great arteries (TGA-VSD). METHODS  129 patients with complex transposition of the great arteries received  ASO from Jan. 2001 to Mar. 2007. There were 83 patients with TGA-VSD, 34 patients with Taussig-Bing anomaly and 12 patients with congenitally corrected TGA (ccTGA). Age at operation ranged from 6 days to 7 years (17.25±22.66 months), and the mean body weight was (9.42±5.50)kg. In these patients 72 cases had middle-severe pulmonary hypertension. All the patients were performed by ASO while 10 cases with pulmonary valves stenosis were performed by Nikaidoh procedure and 12 cases of ccTGA  by double switch operation including Senning procedure and ASO. There were 14 cases with single ostium patterns and 3 cases with intramural coronary arteries. The postoperative management including the respiratory and circulatory support  as well as the treatment of pulmonary hypertension. RESULTS  The hospital mortality rate was 7.75%(n=10 cases) in 129 patients. CONCLUSION  ASO can be performed safely and has satisfactory results in TGA and Taussig-Bing anomaly or ccTGA. Correct management for these patients in the early days after operation could efficiently prevent the postoperative pulmonary hypertension crisis.

　　Key words：  Transposition of the great arteries; Arterial switch procedure; Postoperative management

　　随着小儿心脏外科的，大动脉调转手术（ASO）已经成为治疗完全性大动脉转位（TGA）以及肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）的标准手术方式，与简单型TGA（室间隔完整）相比，复杂TGA（合并室间隔缺损）以及Taussig-Bing畸形的手术技术及术后处理更为复杂，本文总结近年来129例复杂TGA行动脉调转手术后的早期恢复特点及治疗对策。

　　1  资料与方法 

　　1.1  一般资料  阜外小儿外科中心自2001年1月至2007年3月连续完成ASO手术129例，包括：合并室间隔缺损的TGA 83例；Taussig-Bing畸形34例；矫正型TGA（ccTGA）12例。其中，合并房间隔缺损 38例，动脉导管未闭 45例，肺动脉瓣或瓣下狭窄23例，主动脉弓缩窄 4例，主动脉瓣下狭窄2例，二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全及三尖瓣狭窄各1例。全组患儿年龄6 d～7岁（17.25±22.66）月；体重3～25(9.42±5.50)kg 。术前72例（55.38%）行心血管造影及心导管检查均提示有中至重度肺动脉高压。肺动脉压力为51.58±15.20(32～80) mmHg,肺小动脉阻力97.56～1362.64(737.59±473.44)dyn·s·cm-5。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成ASO手术，10例合并肺动脉瓣狭窄者行Nikaidoh手术。12例ccTGA先行心房转流术（Senning），然后行ASO手术，合并畸形均同期矫治。其中14例（10.77%）合并有冠状动脉畸形，包括壁内走行3例。体外循环时间125～404(218.35±54.36)min；主动脉阻断时间90～280(143.43±36.17) min。

　　1.2  术后主要监测及处理措施  ① 动态监测血乳酸（Lac）及混合静脉氧饱和度（SvO2）的变化，当Lac持续大于5 mmol/L或SvO2持续小于50%时，应用床旁超声心电图等重新评价心内畸形矫治及心功能情况；② 合并低心排者早期应用多巴胺和多巴酚丁胺［5～10 μg/（kg·min）］及肾上腺素［0.05～0.3 μg/（kg·min）］配合血管扩张剂［硝酸甘油0.5～3μg/（kg·min）或米力农0.5～1.0 μg/（kg·min）］改善心脏功能；③合并少尿者早期安置腹膜透析管，选用2.5%或4.25%腹膜透析液按每次10～20 ml/kg进行，并根据临床需要调整腹透周期；④严重心肺功能不全，常规治疗无效者应用体外膜肺氧合(ECMO)辅助；⑤对并发反应性肺动脉高压者采取综合性措施，包括：早期芬太尼［5～10 μg/（kg·h）］+潘可罗宁［50～90 μg/（kg·h）］镇静，调整呼吸机参数至PaCO2  28～35 mmHg或pH 7.5～7.6，上述措施不满意者配合吸入低浓度NO（5～20）ppm；⑥据肺部病变特点选择呼吸模式及呼吸参数；对心肺功能稳定仍难于脱离呼吸机者应除外有无膈肌麻痹，必要时行膈肌折叠术；拔管后合并严重声门下水肿，早期应用鼻塞持续气道正压（CPAP）辅助呼吸；⑦延迟脱离呼吸机的患儿，给予有效的抗感染措施及营养支持。

　　2  结果

　　2.1  术后治疗情况  全组患儿呼吸机辅助20 h～48 d（8.99±11.91）d，ICU滞留时间2～62(17.87±16.44)d。应用ECMO辅助3例，全部抢救成功。延迟关胸9例（7.69%），6例为停机后严重低心排，2例为吻合口出血，纱布压迫止血，1例术后反复室性心律紊乱，分别于术后2～9 d平稳关胸。
   
　　二次手术10例，5例为膈肌折叠术，VSD残余漏修补、心包引流、上腔静脉梗阻矫治、安置心脏永久起搏器和肠造瘘术各1例。
   
　　应用三种以上血管活性药物97例（75.19%），腹膜透析12例，吸入NO 43例，拔管后鼻塞CPAP 10例，气管切开5例。

　　2.2  死亡率及原因  全组129例中，死亡10例，死亡率7.75%，死亡原因分别为冠状动脉壁内走行，反复吻合仍停机困难2例；早期严重低心排3例；心跳骤停1例；术后乳糜胸试用稀释碘伏闭合乳糜管时发生严重过敏反应1例；感染继发多器官衰竭3例。

　　2.3  严重并发症发生率  包括反应性肺动脉高压34例（26.36%）；痰或血培养阳性29例（22.48%）；严重低心排10例(7.75%)；严重心律紊乱6例（4.65%）；乳糜胸3例（2.33%）；脑部并发症2例（1.55%）。

　　3  讨论
   
　　复杂大动脉转位患儿，因合并有室间隔缺损，如体、肺循环间口径够大，早期缺氧症状不明显。患儿就诊时间相对较晚，临床上常常合并有严重的肺动脉高压和肺血管病变［1］。有报道：肺动脉高压是动脉调转手术的高危因素之一［2］，一经确诊，就应尽早手术，否则将明显增加手术后早期的死亡率。本组中一半以上患儿术前合并有中～重度肺动脉高压，但1岁以上患儿53例中仅一例死亡，死亡原因为冠状动脉畸形。提示对一些较大年龄段的患儿行ASO手术后仍可获得满意的临床效果，肺动脉高压可能不会增加手术死亡率。早期合理镇静、适当过度通气，根据吸痰等刺激或停用镇静药物的反应正确选择脱离呼吸机时机，配合吸入低浓度NO可有效减少术后早期的反应性肺动脉高压或危象［3-4］。临床观察发现：手术后早期反应性肺动脉高压大多与体外循环激活及释放的多种炎性介质导致的微血管功能障碍，造成肺血管阻力增加、血管外肺水增多及气道阻力增加有关［5］。在血流动力学稳定的基础上加强利尿治疗，促进肺水排出，并适当增大通气量以促进功能残气量的恢复，有助于消除肺不张，降低肺血管阻力。脱离呼吸机前后出现通气功能障碍，会再次诱发肺动脉高压反应的出现，要给予特别的关注。对脱离呼吸机后出现呼吸窘迫，肺不张加重者，应除外膈神经损伤所致膈肌麻痹［6］。本组中对5例反复脱机困难患儿二次行膈肌折叠术，均顺利脱离呼吸机。
   
　　合并有冠状动脉畸形是本组的另一特征。尽管随着冠状动脉外科吻合技术的不断改进，由此引发的死亡率已明显降低。但许多研究表明：冠状动脉畸形仍然是影响ASO死亡率的危险因素［7-8］。本组研究也显示，由冠状动脉移位所造成的无法脱离体外循环机或手术后早期严重的低心排是造成死亡的主要原因。对合并冠状动脉畸形者，术后要加强对心律及心功能的监测和维护，早期容量不足补液时要有左房压的监测，防止因补液过快，心脏牵拉冠状动脉继发心肌缺血的发生。出现恶性心律紊乱和严重低心排时，要重新评价是否存在冠状动脉功能不良。
   
　　近年来，随着体外膜肺氧合（ECMO）［9］技术在我院的开展，本组3例患儿应用ECMO抢救获得成功。1例双调转患儿，反复室颤无法停机，右心室收缩无力；另2例为Nikaidoh手术后左、右心功能不全。所有患儿均选择开胸行右房-主动脉插管，ECMO起始流量100～200 ml/（kg·min），根据动脉血乳酸或混合静脉氧饱和度调整ECMO流量，一般以80～100 ml/（kg·min）维持，ACT控制在140～160 s。ECMO期间血管活性药物减至维持平均动脉血压50 mmHg的最低水平，尿少或水肿者配合超滤或腹透治疗。呼吸机参数设定按低压低频的原则使肺脏充分休息，峰压16～20 cmH2O，呼吸频率(RR)10～15 次/ min，FiO2 21%～40%，呼气末正压(PEEP)6～8 mmHg防止肺泡萎陷。常规应用三代头孢菌素预防感染。三例患儿分别于ECMO后7 d、3 d、9 d心肺功能恢复顺利脱机。
   
　　本组有3例患儿死于肺部感染继发的多器官功能衰竭，均集中在2个月～1岁年龄段。考虑与此年龄段患儿肺本身发育尚不成熟，加之手术前非限制性VSD和大PDA，使肺血增多引起反复的呼吸道感染及继发性肺血管病变，造成术后更容易继发肺不张和感染等肺部并发症。因此，对此类患儿尽早手术治疗是阻止肺部损害、肺血管病变的关键。

【文献】
  　　［1］ Edwards WD, Edwards JE. Hypertensive pulmonary vascular disease in alpha-transposition of the great arteries［J］. Am J Cardiol, 1978,41(5):921-924.

　　［2］ Brown JW, Park HJ, Turrentine MW. Arterial switch operation: factors impacting survival in the current era［J］. Ann Thorac Surg, 2001,71(6):1978-1984.

　　［3］ Roofthooft MT, Bergman KA, Waterbolk TW,et al. Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries［J］. Ann Thorac Surg, 2007,83(4):1446-1450.

　　［4］ Fattouch K,Sbraga F,Sampognaro R, et al. Treatment of pulmonary hypertension in patients undergoing cardiac surgery with cardiopulmonary bypass: a randomized, prospective, double-blind study［J］. J Cardiovasc Med(Hagerstown),2006,7(2):119-123

　　［5］ Haraldsson s A, Kieler-Jensen N, Ricksten SE. The additive pulmonary vasodilatory effects of inhaled prostacyclin and inhaled milrinone in postcardiac surgical patients with pulmonary hypertension［J］. Anesth Analg, 2001, 93(6): 1439-1445.

　　［6］ Joho-Arreola AL, Bauersfeld U, Stauffer UG, et al. Incidence and treatment of diaphragmatic paralysis after cardiac surgery in children［J］. Eur J Cardiothorac Surgery,2005,27(1):53-57.

　　［7］ Sung SC, Chang YH, Lee HD,et al. Arterial switch operation for transposition of the great arteries with coronary arteries from a single aortic sinus［J］. Ann Thorac Surg, 2005,80(2):636-641.

　　［8］ Murthy KS, Coelho R, Kulkarni S, et al. Arterial switch operation with in situ coronary reallocation for transposition of great arteries with single coronary artery［J］. Eur J Cardiothorac Surg, 2004,25(2):246-249.

　　［9］ Kolovos NS, Bratton SL, Moler FW,et al. Outcome of pediatric patients treated with extracorporeal life support after cardiac surgery［J］. Ann Thorac Surgery, 2003,76(5):1435-1441.