阴囊横纹肌肉瘤1例报告

来源:岁月联盟 作者:付尚志 时间:2010-07-13

【关键词】  阴囊肿瘤;肉瘤;放射

  病人,男,86岁。2004年4月初无明显诱因发现右侧阴囊肿块,约7 cm×5 cm×4 cm,表面有多个结节,质地硬,轻微触痛,左侧阴囊未见异常,同年4月23日行右侧阴囊肿块及右侧睾丸切除术,术后病理诊断为梭形细胞肉瘤;2005年3月18日因阴囊肉瘤第1次术后复发再次行阴囊肿块及左侧睾丸切除术,术后病理诊断为横纹肌肉瘤;2005年9月5日因阴囊肉瘤第2次术后复发再次行阴囊肿块切除术,术后病理诊断为多形性横纹肌肉瘤;2006年4月13日因阴囊肉瘤第3次术后复发再次行阴囊肿块切除术,术后病理诊断为横纹肌肉瘤;2006年12月14日因阴囊肉瘤第4次术后复发,其阴囊肉瘤浸润整个阴囊,阴茎根部,中部,耻骨联合有转移硬结,有轻微触痛,再次行阴囊肿块切除术,术后病理诊断为横纹肌肉瘤。
   
  2007年3月22日因阴囊肉瘤第5次术后复发在我科放疗,放疗前检查无远处转移,耻骨联合处有多个结节,约2 cm×2 cm~0.5 cm×0.5 cm 大小,阴茎根部及阴囊肿大,阴囊约10 cm×8 cm×7 cm,可见多个约3 cm×4 cm~1 cm×1 cm 大小肿块,我们进行分段放疗,采用6MV的X线前后对穿常规照射,2007年3月22日— 4月24日进行第一段照射,盆腔、阴囊及阴茎DT 38 Gy/19次/33 d,同时配合金黄色葡萄球菌滤液制剂及胸腺素等药物辅助治疗,患者会阴部出现干性放射性皮炎,阴茎局部湿性放射性皮炎,经过对症处理改善,阴囊、阴茎及耻骨联合区病灶稍缩小,患者回家休息。1月后会阴部放疗反应好转后进行第二段照射,放疗前检查无远处转移,耻骨联合处有多个结节,约1 cm×1 cm~0.5 cm×0.5 cm 大小,阴茎根部及阴囊肿大,阴囊约7cm×6 cm×5 cm,可见多个约2 cm×2 cm~1 cm×1 cm 大小肿块,2007年5月15日— 6月16日进行第二段放疗,6 MV X线照射耻骨联合处、阴囊及阴茎DT 40 Gy/20次/27 d,同时配合金黄色葡萄球菌滤液制剂及参芪扶正注射液等辅助治疗,疗中病灶逐渐缩小,疗毕阴囊侧壁及后壁出现大片湿性放射性皮炎,经过外用硫酸镁、阿米卡星等换药,微波局部照射,1月后湿性放射性皮炎全部愈合,阴囊、阴茎及耻骨联合区病灶完全消失,现已健康生存4个月。
   
  讨论 

  阴囊肉瘤罕见,本文检索了国内1989— 2007年10月的,仅5篇个案报道。张向军等[1]报道1例阴囊巨大未分化肉瘤,男性,68岁,行肿块及右侧睾丸切除,术后未行化疗、放疗,随访1月未见异常;龙德云等[2]报道阴囊巨大脂肪肉瘤1例,男性,68岁,行肿块及左侧睾丸切除,术后行化疗3次,随访4月未见复发及远处转移;姜涛等[3]报道阴囊隆突性皮肤纤维肉瘤1例,男性,50岁,行左侧阴囊肿块切除,术后未行化疗及放疗,随访2月无复发。张妍等[4]报道阴囊腺泡状横纹肌肉瘤1例,男性,16岁,行肿块及右侧睾丸切除,术后行化疗、放疗,18月后死于远处转移;颜艳等[5]报道新生儿阴囊横纹肌肉瘤1例,男性,年龄14 d,行肿块切除,术后阴囊切口愈合良好,拟行第2次手术,但家长放弃治疗出院。
   
  横纹肌肉瘤是起源于横纹肌的恶性肿瘤,依据肿瘤的形态和临床特点分为三型:多形性横纹肌肉瘤,腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤。多形性横纹肌肉瘤的特点是瘤细胞的多形性,多见于成人,好发于四肢,局部常复发,晚期出现转移,文献报道[1~3]的3例和本文1例均属此类型。腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤的特点是瘤细胞由圆形,梭形细胞构成,酷似胚胎早期阶段横纹肌细胞,多发生于小儿和青少年,好发于头颈部,早期即沿血行和淋巴管引起远处转移,文献报道[4~5]的2例均属此类型,预后极差。


   
  阴囊肉瘤首发症状为阴囊湿疹,无痛性硬结和肿块,继而增长迅速,伴有坏死,溃疡,肿块巨大者常与睾丸附睾粘连。阴囊肉瘤的诊断主要依赖手术后的病理及免疫组化,但超声诊断也有其典型的声相图表现,即软组织内实质性圆形或椭圆形肿块,内部呈低回声,中间见斑片状强回声,也可见坏死出血所致的无回声区,后方回声减弱,甚至增强,肿瘤边界清楚,包膜完整,肿块内见丰富血流信号,脉冲多普勒见动脉血流频谱[6]。
   
  阴囊肉瘤的以手术治疗为主,结合术后的放疗和化疗,但横纹肌肉瘤属高度恶性肿瘤,5年生存率仅为20%~30%。就报道看,其预后在很大程度上取决于确诊时病变范围,肿瘤大小,病理类型,早期发现与是否及时切除等。本文报告的1例,高龄,男性,在2年半时间里先后行5次阴囊肉瘤手术,说明本病容易复发,最后由于阴囊肉瘤浸润整个阴囊,阴茎根部,中部,耻骨联合无法手术,又不能承受化疗而进行放疗,考虑到患者高龄,病变范围大,而会阴部放疗反应重,我们采用分段放射治疗,达到了肿瘤完全消退的治疗效果。因此阴囊肉瘤放疗对预防术后复发有一定的作用,由于可能发生再次复发或远处转移,需要作长期随访。

【文献】
    [1] 张向军,张殿廷,陈鸿杰,等.阴囊巨大未分化肉瘤1例报告[J].中华泌尿外科杂志, 2006,27(6):396.

  [2] 龙德云,张联合,陈和平,等. 阴囊巨大多形性脂肪肉瘤1例报告[J].中华泌尿外科杂志,2006,27(4):268.

  [3] 姜 涛,姜 辉,吴洪昌,等. 阴囊隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告[J].中华泌尿外科杂志, 2007,28(4):267.

  [4] 张 妍,王翠芳,季 迁.阴囊腺泡状横纹肌肉瘤1例报告[J].性, 2006.15(7):16.

  [5] 颜 艳,王海燕,王泉蓉.新生儿阴囊横纹肌肉瘤1例[J].四川医学,2005,26(12):1386.

  [6] 吴赤球,朱向明,李国杰,等.睾丸鞘膜多形性横纹肌肉瘤超声表现1例[J].中华超声影像学杂志,2005,14(10):735.