心血管造影、磁共振成像与经胸超声对先天性胸内大血管畸形的诊断价值比较
【摘要】 目的 比较心血管造影（CAG）、磁共振成像（MRI）、经胸超声（TTE）对先天性胸内大血管畸形（CAITGV）的诊断价值。方法 对沈阳军区总1993—1998年期间132例经手术证实的CAITGV病人的MRI，TTE，CAG的诊断结果进行分析。结果 132例患者经手术证实有98例共119处畸形，包括主动脉瓣上狭窄（2处），先天性主动脉窦瘤破裂（13处）、主动脉弓离断（7处）、主动脉弓缩窄（15处）、主动脉弓闭锁（2处）、动脉导管未闭（54处）、主肺动脉隔缺损（4处）、完全性肺静脉异位引流（9处）、冠状动脉心室瘘（13处）。MRI诊断的灵敏度为97.5%，特异度为97.1%；TTE诊断的灵敏度为83.2%，特异度为100%；CAG诊断的灵敏度为98.1%，特异度为100%。MRI对CAITGV的灵敏度优于TTE（P<0.05），而与CAG相当(P>0.05)。MRI在主动脉弓畸形、完全性肺静脉异位引流等畸形的细节解剖显示上可以弥补CAG和TTE的不足。结论 MRI可以清晰地显示各种CAITGV病理解剖及其畸形部位，若辅以TTE检查，可以作为一种可靠、实用的无创性方法，能补充CAG检查的不足，对主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、主动脉弓闭锁、完全性肺静脉异位引流等可取代有创性的CAG检查。因此MRI可作为各种CAITGV术前诊断的首选检查方法。
【关键词】 先天性畸形 ；心；血管；磁共振成像； 心血管造影 ；超声心动图
Abstract： Objective To analyse the advantage and disadvantage of magnetic resonance imaging (MRI), cardioangiography (CAG) and thoracic?through echocardiography (TTE) in the diagnoses of congenital abnormalities of the intrathoracic great vessels (CAITGV), and to discuss the clinically applicative value of MRI. Methods The diagnoses of 132 doubted patients with CAITGV by MRI, TTE and MRI at General Hospital of Shenyang Military Region from 1993 to 1998 were retrospectively analyzed.Results Of the 132 doubted patients, 98 ones with 119 abnormalities were verified by surgical operation. The sensitivity and the specificity of MRI, TTE and CAG were 97.5% and 97.1%, 83.2% and 100%, and 98.1% and 100%, respectively. The sensitivity of MRI was superior to that of TTE (P<0.05) and equal to that of CAG (P>0.05). Conclusion MRI, which can clearly show the location of deformation and the different anatomic details of CAITGV if complicated with TTE, can be used as a complement of CAG examination for some diseases such as interruption of aortic arch, coarctation of aorta, atresia of aorta, total anomalous pulmonary venous drainage, etc. It is concluded that MRI is very useful in the diagnosis of CAITGV clinically.
Key words： congenital abnormality; cardiovascular; magnetic resonance imaging; cardioangiography; echocardiography
随着心血管外科的，先天性胸内大血管畸形(CAITGV)均能通过手术矫治，而术前的准确诊断直接关系到病人手术的安危。心血管造影(CAG)技术是先天性胸内大血管畸形术前诊断最可靠的方法，在临床上被认为是术前诊断的“金标准”。然而属于有创性检查，且费用大，有时为弄清诊断需要多心腔、多体位造影[1]，故病人身体创伤大、负担重；经胸超声（TTE）作为一种较可靠的无创性检查，在CAITGV的诊断中发挥着重要作用，但受某些因素如声窗、肋骨钙化、胸廓畸形及邻近肺组织的影响[2]， 而使其诊断价值受到一定限制。 经食道超声（TEE）能提高对CAITGV诊断的准确性，但个别病人对其难以耐受，而且需要特殊探头，图像小，费时长，对个人操作水平的依赖性大。也有人试图用CT显示大血管畸形，但受CT自身条件的限制，临床实际应用价值不大[3]。MRI具有无创伤、不受胸腔内软组织深度影响、高软组织对比分辨率、无射线辐射危害、可行任意方向切层、三维成像及图像宽大直观等优点。特别适合ITCAGV的诊断需要。MRI用于CAITGV的诊断国内外均有报道， 但尚缺乏对MRI，TTE和CAG三种影像结果的完整比较评价。本研究的目的旨在通过与手术结果对照，比较MRI，TTE，CAG对CAITGV的诊断价值。
1 材料与方法
1.1 研究对象
均为沈阳军区总医院1993年10月—1998年10月间疑有先天性胸内大血管畸形（ITCAGV）并行手术的住院病人，共132例，其中男89例，女43例，年龄2~36岁。全部病例均行MRI和TTE检查，CAG检查124例。
1．2 仪器设备
（1）超声显像仪：使用日本东芝SSH?65A型彩色多普勒显像仪，采用频率2.5 MHz两个探头。（2）X线机：日本岛津DAR?2400型数字减影机,配有电源、电压自动装置，C型臂可绕人体纵轴旋转±90°。（3）磁共振机:使用Fornar 0.3 T 永磁型磁共振机及心电门控装置。
1．3 检查方法
1．3．1 造影方法
常规消毒，铺巾，0.4%利多卡因局麻下，由股动脉或股静脉穿刺，成年人和较大儿童用7 F 或8 F ，血管细或婴幼儿可选用5 F 或6 F 导管行选择性心血管造影。必要时行上肢肱动脉造影。造影剂采用德国先灵公司的优维显剂量1?5~2?0 ml/（kg·次），以18~20 ml/s 速度注射。
1．3．2 超声检查方法
常规准备后，采用多体位，多切面检查。
1．3．3 磁共振检查方法
小儿患者检查前30 min 口服水合氯醛(75 mg/kg)，对于烦躁不安的成年人用地西泮镇静。使用心电门控，以Ｒ波作为触发点，延迟15 ms 采集图像，TR=R?R间期，TE=16 ms，层厚5~7 mm，层距2 mm，数据采集平均2次，矩阵256×256，先行心脏及大血管横轴扫描，然后根据大血管畸形解剖特点设计加角度扫描。根据既往的经验和各种畸形的解剖特点，除常规横轴位、冠状位、矢状位扫描外，本研究还设计了以下几种特殊的扫描：（1）A?D平面扫描：扫描线通过升主动脉与降主动脉中心轴线且与身体长轴平行。可显示胸主动脉全貌及其分支血管解剖，能很好地显示主动脉瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、主动脉弓闭锁。平行移动A?D平面能显示侧支循环的有无。（2） P?D平面扫描：扫描线通过肺动脉干及降主动脉干中心轴线且与身体长轴平行。可显示肺动脉和降主动脉间相互关系及未闭动脉导管的形态等。（3）A?P平面扫描：扫描线通过肺动脉干及升主动脉干中心的连线且与身体长轴平行。可显示心室动脉连接、主肺动脉间的相互关系及主肺动脉隔缺损、主动脉窦瘤破裂、瓣上狭窄畸形等。
1．4 判定标准
采用双盲法，由有经验的放射科医生和超声科医生分别对MRI，CAG，TTE影像结果进行定性、定量判断。
1．5 统计学方法
数据处理采用四格表确切概率法，χ2检验，U检验进行分析。第6期心血管造影、磁共振成像与经胸超声对先天性胸内大血管畸形的诊断价值比较 黄修爽
2 结果
2．1 手术结果
132例可疑患者经手术证实98例119处CAITGV包括主动脉瓣上狭窄（2处，内径 0.5 cm 和0.8 cm）、先天性主动脉窦瘤破裂（13处，破口0.5~1.0 cm）、主动脉弓离断（7处，距离 0.5~0.8 cm）、主动脉弓缩窄（15处，内径0.3~0.6 cm）、主动脉弓闭锁（2处，长度0.3和0.4 cm）、动脉导管未闭（54处，直径0.2~2.5 cm，长度0.5~1.0 cm）、主肺动脉隔缺损（4处，大小1.2~2.5 cm）、完全性肺静脉异位引流（9处）、冠状动脉心室瘘（13处，瘘口0.5~1.3 cm）。98例畸形中有7例主动脉弓离断、2例主动脉弓闭锁、8例主动脉弓缩窄、1例主肺动脉隔缺损、2例冠状动脉右室瘘合并有动脉导管未闭；1例主动脉弓缩窄合并有主动脉瓣上狭窄；34例未见大血管畸形。
2．2 MRI，CAG，TTE三种影像检查结果
所有132例病人均能获得满意的MRI图像。CAG检查124例，其中1例选择性肺动脉造影因造影剂浓度不够，图像模糊，而被排除在比较之列外，其余123例均获得满意的诊断图像。TTE均能获得满意的诊断图像。
2．2．1 主动脉系畸形
（1）MRI检查：显示主动脉窦瘤破裂12处，破口大小为0.5~1.0 cm；主动脉瓣上狭窄2处， 狭窄口径0.5 cm 和 0.8 cm。主动脉弓缩窄16处，内径分别为0.3~0.6 cm。主动脉弓离断7处，距离 0.5~0.8 cm,平均0.65 cm。主动脉弓闭锁2处，厚度分别为0.3 cm 和0.4 cm。（2）TTE检查：显示主动脉窦瘤破裂10处，破口大小0.5~1.0 cm；瓣上狭窄2处，直径分别为0.5，0.9 cm。主动脉弓缩窄9处，狭窄处内径为0.5~0.9 cm。主动脉弓离断5处。（3）CAG检查：非选择性升主动脉造影显示13处主动脉窦瘤破裂破口大小0.5~1.0 cm；主动脉瓣上狭窄2处， 狭窄处直径分别为0.4 cm和0.6 cm。主动脉弓缩窄15处，狭窄处直径大小为0.3~0.6 cm。显示主动脉弓离断8处，离断距离0.3~0.8 cm。
2．2．2 主肺动脉分流畸形
（1）MRI检查：显示动脉导管未闭46处， 大小1.0~2.3 cm， 管型17处，导管直径0.2~0.8 cm，导管长度0.6~1.3 cm， 漏斗型25处， 主动脉端导管直径0.6~1.3 cm， 肺动脉端导管直径0.4~0.9 cm， 导管长度0.5~1.0 cm。 主肺动脉隔缺损4处， 大小1.2~2.5 cm。 （2）TTE检查： 显示动脉导管未闭47处， 直径大小0.3~2.3 cm， 长度0～1.4 cm。 主肺动脉隔缺损4例， 大小1.2~2.5 cm。（3）CAG检查： 显示动脉导管未闭49处， 导管直径0.2~2.5 cm。 主肺动脉隔缺损4处，大小1.2~2.5 cm。
2．2．3 完全性肺静脉异位引流
（1）MRI检查：显示完全性肺静脉异位引流9处。（2）TTE检查：发现完全性肺静脉异位引流9处。（3）CAG检查：显示完全性肺静脉异位引流6处。
2．2．4 冠状动脉心室瘘
（1）MRI检查：显示冠状动脉心室瘘13处，瘘口大小为0.5~1.2 cm。（2）TTE检查：显示冠状动脉心室瘘13处，瘘口大小为0.5~1.3 cm。（3）CAG检查：显示冠状动脉心室瘘13处，瘘口大小为0.4~1.2 cm。
2．3 MRI与CAG，TTE结果比较
见表1，2。表1 三种影像检查方法诊断结果(略)表2 MRI与CAG，TTE检查结果比较（略）
2．3．1 诊断的准确性比较
（1）MRI诊断与手术对照，漏诊了3处CAITGV，包括1处主动脉窦瘤破裂和2处单纯动脉导管未闭；而将1例单纯主动脉瓣上狭窄误诊为瓣上狭窄合并主动脉弓缩窄。诊断的灵敏度为97.5%，特异度为97.1 %。（2）TTE诊断与手术对照，漏诊了20处各种CAITGV，包括1处主动脉窦瘤破裂， 6处主动脉弓缩窄、4处主动脉弓离断、2处主动脉弓闭锁、7处动脉导管未闭。将2处主动脉弓闭锁诊断为主动脉弓离断。诊断的灵敏度为83.2%，特异度为100%。（3）CAG诊断与手术对照，除将2处主动脉弓闭锁诊断为主动脉弓离断外，其余CAITGV病人均能给予准确诊断。诊断的灵敏度为98.2%，特异度为100%。MRI诊断的灵敏度与CAG检查无显著差别(97.5%/98.2% P>0.05)；而明显优于TTE检查(97.5%/83.2% P<0.05)。三种方法的特异度无显著差别(P>0.05)。
2．3．2 合并心脏畸形检出率比较
本组98例CAITGV病人中有42例合并有心脏畸形，MRI准确诊断37例，检出率为86.7%；42例合并畸形中有37例行CAG检查，结果有36例被检出，检出率为97.3%；TTE检查了全部病例,有39例被检出(92.8%)。联合应用MRI和TTE能对全部合并畸形作出正确判断。
2．3．3 测量的准确性
随机从各种畸形中各选出2处畸形进行测量。MRI，TTE，CAG三种方法的检测值为0.4~2.5 cm，0.5~2.6 cm，0.5~2.5 cm，与手术结果比较的相关性分别为0.98 (P<0.01 )，0.89(P<0.05 )，0.98(P<0.01 )。
2．3．4 病变细节显示情况
所有受检者中有15例主动脉弓畸形伴随有侧支循环， MRI显示13例，敏感性为86.7%。 CAG检查显示14例主动脉弓畸形伴随有侧支循环（1例主动脉弓离断病人未行CAG检查），敏感性为100%。 TTE未对侧支循环作出明确判断。MRI观察到全部3例心内型肺静脉异位引流中冠状动脉窦与肺静脉和右房的连接，而TTE和CAG均未显示冠状动脉窦结构，仅显示异位肺静脉直接汇入右房。
2．3．5 价值比较
TTE完成1例检查需180~400元；MRI完成1例检查需要600~1 000元；CAG完成1例检查需要3 000~10 000元。
3 讨论
先天性胸内大血管畸形的手术成败，主要取决于术前确切诊断，心血管影像学要求做到准确的病理解剖诊断和功能诊断，在诸多的检查方法中，既要加强新技术的综合开发，又要优选研究。本文对132例手术证实的先天性胸内大血管畸形进行回顾性分析，结合TTE，CAG的影像特点，重点评价MRI的诊断作用和临床价值。
3．1 MRI与CAG，TTE对比观察结果的评价
3．1．1 主动脉系畸形
包括主动脉瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、主动脉弓闭锁、先天性主动脉窦瘤破裂等。外科手术术前需了解（1）各种主动脉系上畸形的形态、大小、范围。（2）有无合并畸形。（3）有时需了解侧支循环的状况。A-D平面能在一帧图像上显示胸主动脉的全貌，冠状扫描能显示主动脉根部及升主动脉的详细解剖结构，加角度扫描可以显示侧支循环的有无，基本满足外科手术所需信息。报道，MRI对发生在主动脉弓上的先天性畸形显示率为89%~98%，本组研究采用横轴位扫描、冠状位扫描加A?D平面扫描方法，对发生在主动脉弓上的先天性畸形都能准确的显示，显示率可达100%。MRI与TTE相比，其优点在于能显示主动脉峡部，而这一区域是TTE最难探查的。本组研究中，TTE诊断的敏感性显著低于MRI（P<0.05）；MRI能检出86.7%的侧支循环，而TTE未对侧支循环作出明确判断。MRI在诊断的灵敏性、侧支循环显示方面均较TTE具有明显的优越性。与CAG相比，MRI与CAG诊断的准确性无显著差别(P>0.05)，但CAG为有创性检查，且费用大，有时为弄清诊断还需多次造影。特别是在常规逆行升主动脉造影插管遇到主动脉弓缩窄程度<0.5 cm 时，导管无法至主动脉弓，只好行缩窄处造影，因而无法显示主动脉弓的状况及缩窄处与左锁骨下动脉的关系，为此往往需做上肢动脉插管或行下腔静脉插管肺动脉造影，显示主动脉弓。本组研究中有5例主动脉弓缩窄、全部主动脉弓离断和闭锁均分别行2次造影才得以诊断。MRI较CAG的优越性还在于MRI能准确地对主动脉弓离断和闭锁作出鉴别并能在一帧图像上准确测量主动脉弓缩窄和主动脉闭锁时主动脉弓与降主动脉之间的距离。这对手术具有很好的指导意义，对于主动脉弓闭锁，手术仅需切开闭锁结构，然后行断端吻合，而对于主动脉弓离断常常需用人造血管替代。CAG对主动脉弓离断和闭锁无法作出鉴别，对不相通两端的距离也不能精确测量。本组研究中7例主动脉弓离断、2例主动脉闭锁，CAG对6例诊断为主动脉弓离断(1例主动脉弓离断未行CAG检查，MRI明确诊断后，直接手术获得成功)，而MRI则全部作出正确诊断。目前，电影MRI和其他MRA越来越多地应用于临床，认为其对侧支循环显示的准确性和清晰度可与CAG媲美，而且对血流能进行半定量分析，MRI替代CAG作为主动脉系畸形术前检查“金标准”将逐步为临床所接受。
3．1．2 主肺动脉系畸形
包括动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、共同动脉干等。 动脉导管一般位于主动脉峡部与左肺动脉根部之间或肺动脉干分叉处，走行接近水平，MRI横轴位一般均可显示， P?D平面扫描作为辅助检查方法能更可靠显示未闭的动脉导管的全貌，对动脉导管的形态学分类准确性可达88.5%。与TTE相比，MRI诊断的灵敏性明显优于TTE (P<0.05)。特别是对于较大儿童和成年人以及有肺动脉高压的患者，由于肺容量增加，加之肋骨的影响，使TTE检查发生困难，而MRI的优势正在于此，它不受胸廓组织和肺容量的影响。与CAG相比,MRI的敏感性和特异性均相当（P>0.05 ），且MRI更能准确显示导管的形态,明确导管的形态对手术方式的选择能起到很好的指导作用。而CAG由于主肺动脉的影像重叠, 对导管形态的显示不如MRI。对于主肺动脉隔缺损的诊断，本研究中三种影像检查均给予了准确的描述； 对于共同动脉干等其他主肺动脉分流畸形，有报道认为：MRI与TTE能相互补充，敏感性优于CAG，有时是唯一的无创性评价方法[4]。
3．1．3 冠状动脉心室瘘
冠状动脉细小，走行迂曲，且受心脏搏动、呼吸运动的影响,MRI显示冠状动脉有一定限度，快速成像但异常的冠状动脉由于动脉壁变薄，近侧都会迂曲扩张，形成梭形或囊状动脉瘤。与TTE比较，MRI能显示扩张冠状动脉的走行、畸形形态并测量瘘口的大小，而TTE受声窗的限制，以及胸廓的影响，难以连续显示冠状动脉的走行。与CAG相比，MRI的诊断准确性相同，能独立完成对冠状动脉心室瘘的诊断，并能准确地显示瘘口的位置和大小，但CAG能在一帧图像上显示冠状动脉的全貌，而MRI只能断续显示冠状动脉的走行，在显示冠状动脉的完整性和连续性方面，CAG较MRI直观。目前，三维MRA可显示高清晰的冠状动脉图像，有可能在MRA的冠状动脉成像方面有所突破[5]。
3．1．4 完全性肺静脉异位引流
有心内型、心上型、心下型和混合型四种类型。三种影像均能对完全性肺静脉异位引流作出正确判断，但TTE和CAG对某些解剖细节很难观察清晰，如：两肺静脉汇合成肺静脉干的过程，心内型静脉干汇入右心房的部位，这是由于TTE受肺内组织和胸廓组织的影响，而CAG检查常因影像重叠而使结构模糊不清，二者均不能准确显示两肺静脉汇合成肺静脉干的过程及心内型异位肺静脉注入右心房的部位。MRI不受胸廓及肺组织的影响，而且是断层成像，可以不受重叠影像的影响，能清晰显示各型异位肺静脉引流的形态、数目、走行和注入部位。在完全性肺静脉异位引流的解剖细节观察方面，MRI明显优于TTE和CAG。
3．2 合并心脏畸形的判断
MRI对大多数心脏合并畸形能作出正确判断，本组研究中，有42例合并有心脏畸形，MRI能准确诊断37例，低于TTE和CAG检查（P<0.05），但MRI与TTE合用时，能检出所有的合并畸形，这说明能用无创性的检查代替有创的CAG检查。
3．3 消耗经费分析
MRI完成1例病人需花费600~1 000元人民币，TTE花费180~400元人民币，CAG花费3 000~10 000元人民币，MRI稍高于TTE检查，而明显低于CAG检查。但MRI的准确性明显高于TTE，而与CAG相当，又由于TTE检查的特异度达100%，若辅以TTE为筛检，首选MRI定性分析，在临床上将具有很高的经济价值和可靠的实用价值。
3．4 假阳性，假阴性分析
本研究中MRI检查出现3例假阴性，其中为1例主动脉窦瘤破裂，2例为动脉导管未闭。这3例畸形大小均在0.5 cm 以内。可能是因为扫描时间长，呼吸运动及血管搏动的影响而出现部分容积效应，导致信息丢失所致。如果运用高档MR机提高扫描速度和信/噪比，最新推出的高档MR机均常规配置了GE和EPI技术功能,能有效消除各种运动伪影,包括周期运动(呼吸和心跳)和非周期运动(吞咽,肠蠕动等)，尤其是EPI在心脏成像的应用潜力巨大[5]随着临床应用的深入,应能减少甚至避免这一类假阴性。 检查中还发现1例假阳性，为主动脉弓缩窄，通过与CAG对照观察发现是由于主动脉弓走行迂曲，AD扫描时，没能使扫描线通过主动脉弓的中心轴线而出现假象。现代高档MR机应用快速成像技术可以连续动态显示血管内的血流变化，并可进行半定量分析，很容易鉴别主动脉缩窄和主动脉褶曲畸形[5]，这一类假阳性是完全可以避免的。
4 结论
4．1 本研究对132例疑有CAITGV并经手术证实的病人行MRI检查，并与TTE，CAG检查对比分析，认为MRI对CAITGV诊断的优越性在于无创伤、不受胸腔内软组织深度影响、高软组织对比分辨率、无射线辐射危害、可行任意方向切层、三维成像及图像宽大直观。
4．2 本研究表明
MRI可清晰显示各种CAITGV的病理解剖形态及其细节，对诊断的准确性优于TTE而与CAG相当,在某些方面如完全性肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉闭锁、重度主动脉弓缩窄等优于CAG，在很大程度上能补充、有些方面甚至能取代CAG，而作为各种CAITGV的首选，是一种安全、可靠、无创性的诊断CAITGV的检查方法，在临床上具有较高的应用价值。
4．3 MRI已成为与CAG媲美的无创性检查方法，对绝大多数CAITGV能独立作出诊断，但对以某些细节不能完全代替CAG检查,随着机软件的开发，MRI设备的完善，电影MRI及MRA技术的和日趋成熟，MRI在诊断先天性胸内大血管畸形诊断中将起到越来越重要的作用。
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