100例髓母细胞瘤的CT诊断分析

              作者：王学仁 刘梅丽 王君贵

【摘  要】  目的  本文对100例髓母细胞瘤进行回顾性分析，结合临床病理以及MRI检查，探讨髓母细胞瘤的CT表现及其特点。方法  全部病人行常规CT扫描，发现病灶后行病灶局部层厚为2.0 mm薄层及增强CT扫描。其中65例经MRI检查。100例患者全部经手术及病理证实。结果  髓母细胞瘤90%发生于小脑蚓部，该部分患者年龄＜15岁。年长者与成人则常发生在一侧小脑半球（8.0%）。肿瘤血运丰富，可囊变、坏死（25.0%），偶有钙化（7.0%）。肿瘤生长速度快、病程短，平均病程为10周。其手术不易完全切除，复发率高，1年、5年、10年生存率分别为82%、39%、12%。CT表现为肿瘤呈高或略高密度的肿块影，呈均一明显增强（75.0%），但是发生于小脑半球的肿瘤增强不明显（8.0%）。结论  髓母细胞瘤恶性度高、预后差，其CT表现有一定特征性，诊断的正确率为98%。

　　【关键词】  髓母细胞瘤；断层摄影术；X线机

　【Abstract】  Objective  The CT images in 100 patients with medulloblastoma were retrospectively analyzed.Methods  All the patients examined by the CT.Scanning the medulloblastoma by 2.0 mm slice thickness and contrastenhance,and 65 cases of them were examined by MRI scanning.All the patients were confirmed by surgery and pathology .  Results  The CT images showed that medulloblastorn was commonly seen in the children under the age of 15(90%),and it frequently situated at the inferiorwom of cerebellum,while in adults it involved the cerebellum hemisphere.The medulloblastorn was rich in blood supply.Cystic change or necrosis (25%) and occasional calcification (7%) were observed in these patients.Operation could not treat completely.The recurrence rate was high.The survival rates of 1 year,5 years and 10 years were 82%,39% and 12% respectively.The features of CT images on modulloblastoma showed high or slightly high attenuation with homogenious enhancement (75%).These were only 8% cases without obvious enhancement.Conclusion  Medulloblastoma has a very high malignancy and poor prognoses.The CT images are specifically helpful in diagnosis of medulloblastoma.The accurate rate of diagnose is 98%.

　【Key words】  Medulloblastoma; Tomography;Xray computer

    髓母细胞瘤是儿童常见的后颅凹恶性肿瘤，其术后复发率及病死率均较高。为了提高对本病的认识，现将我院1989年9月～1999年9月经手术及病理证实的100例髓母细胞瘤的CT与MRI及临床病理对照作综合分析。

    1  材料与方法

    1.1  一般资料  100例病人中，男74例，女26例。年龄2～36岁，平均14岁，其中＜10岁者72例，10～15岁者20例，＞15岁者8例。临床主要表现有头痛、呕吐94例，步态不稳、共济失调76例，视乳头水肿85例，外展神经麻痹27例，眼球震颤76例。病程2～32周。全部病人均行手术治疗，并跟踪观察。

    1.2  影像学资料  采用美国Picker公司Premier Ⅱ型CT机和美国CE公司Synergy螺旋CT机。扫描时间2～4 s，行全颅扫描，层厚10 mm、间隔10 mm，发现病灶后局部行2 mm层厚的薄层扫描。增强扫描层厚2 mm，造影剂为OmnipaQue 2 ml/kg。复查病人全部行增强扫描层厚2 mm，以便发现复发病灶及残存病灶。

    2  结果

    2.1  CT平扫肿瘤呈圆形或卵圆形71例，不规则形20例，深分叶9例。边缘清晰92例，不清者8例。肿瘤位于小脑蚓部90例，占90%（图1，见封2），该90例患者年龄均＜15岁；一侧小脑半球8例，占8%，幕上2例，占2%。病灶呈高密度或略高密度68例，占68%（图2，见封2），混杂密度32例，占32%；其中有钙化者7例，占7%，有坏死、囊变者25例，占25%。增强表现肿瘤呈均一强化75例，病灶中心因坏死、囊变不强化17例，增强不显著者8例。98例在病灶周围有环绕低密度的水肿带。所有病人第四脑室有不同程度受压、变形或消失、向上移位，其中有93例伴有幕上梗阻性脑积水。1例患者第三脑室及侧脑室室壁结节状高密度影，2例出现基底池强化。

    2.2  100例中术前CT诊断为髓母细胞瘤98例，诊断正确率98%，2例由于肿瘤坏死囊变较明显，且肿瘤呈厚薄不均的环状强化，肿瘤位于小脑半球，CT诊断为星形细胞瘤。手术全切86例，亚全切8例，部分切除6例；术后生存1年以内18例，1～5年43例，5～10年27例，10年以上者12例。

    3  讨论

    3.1  髓母细胞瘤即成髓细胞瘤多见于儿童，患者高峰年龄为10岁以下，男性多于女性，男∶女为4∶1。髓母细胞瘤是一种恶性胚胎肿瘤［1］，发生在小脑蚓部者起源于髓帆生殖中心胚胎残余细胞，即髓母细胞。发生在小脑半球的肿瘤则被认为是原始细胞向上、向外移行形成小脑外颗粒层的过程中残留的来源［2］。这便可以解释为什么小儿肿瘤位于小脑蚓部，而成人位于小脑半球，本组90例＜15岁的患者，肿瘤均位于小脑蚓部，而8例＞15岁患者均位于小脑半球。

    3.2  髓母细胞瘤CT表现具有特征性，为圆形或椭圆形高密度影或略高密度影，25%的肿瘤可发生坏死、囊变，肿瘤体积越大，坏死囊变的可能性越大，一般与肿瘤的生长速度有关。但是Meyer报告其囊变率90%［3］，与本组统计有所不同。7%肿瘤可发生钙化，呈点状或小片状。注射造影剂后肿瘤呈均一明显强化（75.0%），但是发生在小脑半球的肿瘤增强不显著（占8.0%），这是由于发生在小脑蚓部的髓母细胞瘤是由低分化的密集网状细胞构成，且血管丰富，其血管壁有血管孔，正是因为这个孔，才使病灶呈明显增强。而成人一侧小脑半球肿瘤则是由平滑肌纤维构成，且缺乏血管，所以增强不显著［4］。CT的间接征象有第四脑室受压、闭塞，幕上脑积水，但是有7%患者没有梗阻性脑积水表现，可能是因为狭窄的导水管能充分将脑脊液从第三脑室和侧脑室传送出去［5］。一般而言，比较影像学表现对估价肿瘤浸润范围、继发改变以及肿瘤的定位、定性，MRI有较大优势。髓母细胞瘤生长较迅速，临床上起病急、病程短，国外统计病程在4～24周，平均6周［6］。本组资料病程在3～32周，平均10周。另一方面该肿瘤手术不易完全切除，肿瘤细胞以多种生存率残存下来，故复发率高，其1年、5年、10年的生存率分别为82%、39%、12%。髓母细胞瘤可发生转移，转移途径主要有两种：第一逆行性脑室内播散；第二是沿脑脊髓转移，其转移的影像学表现与原发性表现相类似。本组2例患者发生幕上肿瘤。HarqocdNash认为当髓母细胞瘤发生在幕上，而无小脑蚓部的病灶时，则认为是小脑肿瘤幕上转移，而隐匿性小脑蚓部肿瘤有待于神经放射跟踪检查才能被发现。髓母细胞瘤主要应与第四脑室室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及星形细胞瘤相鉴别，依据各自的CT表现特点，鉴别应不太困难。总之，髓母细胞瘤的CT表现具有一定的特征性，结合肿瘤的发病部位、患者的年龄，其诊断的正确率在98%以上。

    文献

    1  史玉泉，周孝达,汪无级，等.实用神经学.第2版.上海：上海技术出版社，1994.490510.

    2  Russell DS,Rubenstein LT.Pathology of the central nervous system.London：1927,4(3)：244260.

    3  Sandhu S,Yuh WT,Gibber AT,et al.Computed tomography in management of medulloblastomas .Neuroradiology,1987,29(5)：444446.

    4  李龄,周游,李志峰.儿童髓母细胞瘤的治疗.中华神经外科杂志,1995,11(5)：293295.

    5  Naidich TP,Lin JP,Leeds NE,et al. Primary tumors and fourth ventricle：differential diagnosis by computed tomography.Neuroradiology,1977,14(4)：153156.

    6  Rollin N,Mendelsohn D,Mulne A.Recurrent medulloblastoma,frequency of tumor enhancement on GDDTPA MR imaging.AJR,1990，155(4):153155.