主动脉食管瘘尸检报告并文献分析
【关键词】 主动脉食管瘘 食管异物 尸检
主动脉食管瘘(Aortoesophageal fistula，AEF)是一种少见且预后凶险的疾病，发生率约为2%，由法国Dulreuil于1818年首次报告[1]。该病常因诊断困难而被延误，多数病例直至急诊手术探查或死亡尸解才被确诊，病死率极高[2]，国内多为个案报道。现报告1例尸检病例并回顾性近十年国内26例文献资料，根据其病因、病理、临床、预后等进行分析，以增进医务人员对此类病例的认识。
1 尸检报告
某男，37岁。2007年11月5日因“咽痛、咳嗽7 d”就诊于某诊所，拟诊为“上呼吸道感染”。皮试阴性后，予输注青霉素G，无异常反应。第2天予再次输液，输液剩50 ml时，患者突然咳嗽时痰中带血，随即口鼻不断冒血，呼吸困难，话不能讲，予注射肾上腺素及行人工呼吸等抢救，在送上级途中死亡，死后3 d尸检。尸表检查见皮肤黏膜明显苍白，口、鼻腔内见部分血凝块，余无殊。解剖检查发现各内脏器官颜色淡白，呈明显失血性改变；肺切面见数个肿块；食管中段第二生理狭窄处见一个长度约8 cm的溃疡型肿块，环绕浸润食管壁全层，经后壁浸润至主动脉弓降部致动脉壁形成一破口与食管相通，破口直径约0.8 cm；纵隔及肺门见多个肿大、固定、质稍硬且互相黏连的淋巴结，并与肺门黏连；胃黏膜未见病变，胃内见大量未凝固血液（约400 ml）及血凝块（约2 120 g）；小肠肠腔积血及食糜共约1 000 ml；大肠肠腔内见少量食糜，未见积血；心脏重390 g，各心腔空虚；冠状动脉各主支粥样硬化，管腔稍狭窄。 显微镜观察：食管壁见大量异型性明显的癌细胞，堆积成条索状、巢状，癌细胞弥漫浸润食管及主动脉壁全层；肺、纵隔及肺门淋巴结均可见癌转移灶；冠状动脉内膜半月形增厚，见大量泡沫细胞及柳叶状胆固醇结晶；全身各内脏器官血管及血窦内空虚。法医病诊断：食管中段晚期溃疡型鳞癌，肺、纵隔及肺门淋巴结广泛转移，癌浸润食管及主动脉弓降部全层致食管主动脉瘘，继发上消化道大出血；全身各脏器贫血；冠心病。实验室检查：心血总IgE正常；心血及胃内容均未检见常见毒物成分。死因鉴定：食管癌性溃疡致食管主动脉瘘引起上消化道大出血、急性失血性休克致死。
2 病例资料
27例AEF含本资料尸检病例1例，文献病例26例，其中男20～73岁，平均(42.7±12.1)岁；女19～79岁，平均(40.0±15.8)岁。1999年文献7例，2000年4例，2002年4例，2003年3例，2004年1例，2005年4例，2006年2例，2007年2例。其余资料见表1。
3 讨论
AEF主要由食管疾病（占85.2%）和主动脉疾病（占4.8%）引起，食管疾病主要有食管异物、食管癌和食管溃疡等，主动脉疾病则主要是动脉瘤。食管异物是引起AEF最常见的病因，其形成过程及机制为：①由于食管中段解剖上邻近主动脉弓和左主支气管，形成生理性狭窄，易使异物停留，食管的吞咽、大血管搏动、呕吐、咳嗽等动作可使较长的尖锐或不规则异物直接刺伤主动脉致食管与主动脉贯通。②停留在食管主动脉压迹的第二狭窄部的异物压迫食管壁，使食管壁坏死，继发感染，炎症波及邻近主动脉后导致主动脉壁糜烂、腐蚀性穿孔而与食管相通。③在异物压迫和继发感染共同作用下，主动脉壁肌层和弹力层破坏变薄，形成假性动脉瘤，逐渐增大，向食管穿破形成主动脉食管瘘。动脉硬化或梅毒等引起的主动脉瘤其管壁失去弹性，管腔局限性扩张，压迫食管，导致食管壁发生缺血坏死，最后穿通形成AEF。主动脉瘤致AEF较少见，因主动脉瘤为少见病，且只有向食管穿破后才能形成AEF。胸内恶性肿瘤引起的AEF以食管癌最多见，尤其是溃疡型食管癌，因肿瘤局部侵蚀和严重溃烂而引起穿孔，穿入纵隔可引起纵隔炎，继之浸润主动脉壁，穿通主动脉，引起AEF。
AEF好发于男性，可能与男性发生食管异物较多及食管癌发病率较高等有关。食管异物及食管癌均好发于食管中段，因此AEF食管破口多位于食管中段（占85.2%）。主动脉从弓降部至横膈水平与食管相伴而行，而主动脉弓降部恰好邻近食管中段第二狭窄处，因此主动脉破口主要分布在主动脉弓降部（占74.0%）、其次为胸主动脉（占26.0%）。本资料统计主动脉破口直径≤1.0 cm占66.7%，直径＞1.0 cm占33.3%，最小的直径为0.2 cm，因主动脉内血流动力极足，因此主动脉破口即使很小也能引起致命的大出血。
AEF典型临床表现为Chiair三联征[3]，即胸骨后疼痛、信号出血、间歇期后致命性大出血。约96.3%的AEF在致命性大出血前出现小量呕血或黑便等信号出血。由于主动脉壁收缩，凝血块阻塞主动脉破裂口等原因，出血可停止，进入潜伏期，但随着主动脉上的凝血块移动、溶解、感染加重或主动脉内压力增高，可发生致命性大出血。虽然AEF大多有信号出血，但首发症状却大多是胸骨后疼痛（占40.7%）等，以出血为首发症状的仅占25.9%，因而容易被医生及患者所忽视，得不到及时、准确的诊断，病情被延误，大多要到手术（占63.0%）或尸解（占33.3%）时才能得到确诊。一些以出血为首发症状的AEF，也往往被误诊为一些能引起上消化道出血的常见疾病。 因此凡是遇到有食管疾病（食管异物、食管癌、食管溃疡等）或者有主动脉瘤患者出现胸骨后疼痛和（或）上消化道出血要高度怀疑AEF，以免漏诊。
AEF死亡率极高，主要死因为大出血。保守100%死亡，因此一旦高度怀疑AEF，应及时果断手术。直接左胸切开探查进行主动脉瘘及食管穿孔修补术既可明确诊断，亦是抢救的唯一途径。术中充分显露主动脉瘘孔，有效地控制主动脉血流和纵隔感染，是手术成功的关键。对食管异物所致AEF应该禁止冒然采用食管镜取异物，因为在取异物时可能出现“拔瓶盖”样突然大出血而致患者死亡。国内报道，在深低温停循环下行异物取出、瘘口修补术是一种安全、可行的手术方法[4]。国外手术成功的经验亦值得我们借鉴[5]。自张生茂等[6]首次报道1例手术成功治愈并长期生存的病例以来，文献报道国内手术存活已有十几例。因此虽然手术治疗成功率低，死亡率高，但从近年来的文献报告来看，早期诊断并及时手术是唯一能挽救患者生命的措施。
AEF重在提高认识、高度重视，并积极预防：①人们应该养成良好的进食习惯，不宜过快地进食，特别是带有骨、刺的食物，以减少或避免坚硬或尖锐的异物刺伤食管。②一旦发生误吞骨、刺，应立即到进行诊治，不要用硬饭团强行将异物压到胃中，尽可能减少食管、动脉的损伤。③主动脉瘤及食管癌等疾病要早期诊断、早期治疗，防止AEF的发生。
【文献】
[1] 贾冬梅,周亦武,何光龙,等.鱼刺致食管主动脉瘘急死1
例[J].法医学杂志,2005,21(1):76-77.
[2] 程德志,孙成超,林超西,等.食管异物并主动脉食管瘘四例治疗体会[J].中华外科杂志,2006,44(14):1002.
[3] 杨吉,谭家驹,潘启深,等.食管异物致主动脉大出血抢救
成功1例[J].中华胸心血管外科杂志,2003,19(1):35.
[4] 周骐,肖颖彬.食管-主动脉瘘成功救治一例[J].中华创
