新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理
【摘要】 目的:探讨新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔合适的围术期诊治方法。 方法:回顾性我院1997年11月至2006年5月间收治的疑似先天性巨结肠肠穿孔的新生儿结肠及末端回肠穿孔病例，分析其临床特点、手术方法、治疗结果及病理检查情况。结果:本组共32例，术后死亡6例，病死率达18.7%。26例治愈出院。术后结肠活检病理报告27例,其中14例明确为先天性巨结肠，9例找到神经节细胞，排除先天性巨结肠，其余4例不能确诊。结论:新生儿结肠穿孔及末端回肠穿孔应怀疑为先天性巨结肠，术前病史及体检有助诊断；术中诊断难以确定，建议行肠造瘘、远端直肠活检，待明确诊断后再进一步处理。
【关键词】 新生儿 先天性巨结肠 肠穿孔
先天性巨结肠是一种常见的小儿先天性肠道发育畸形，发病率约为1/5000，而肠穿孔是新生儿先天性巨结肠较常发生的合并症，病情危重，处理不当可致较高的病残率和致死率。但该症术前和术中诊断困难，影响了术中治疗方案的选择。现回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的结肠及末端回肠穿孔病例，对围术期诊治有关问题进行探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 32例均为新生儿，男27例，女5例。最小年龄为出生后1 d，最大年龄为27 d，平均年龄6.2 d，其中≤7 d新生儿22例，＞7 d 10例。术前均诊断为新生儿肠穿孔、腹膜炎，肠穿孔部位为结肠及末端回肠。体温计插入所致直肠穿孔、肠套叠空气灌肠导致肠穿孔等术前和术中可见明确病因的结肠及末端回肠穿孔的不包括在本组。
1.2 临床表现 32例中有胎粪排出异常14例：其中生后24 h无胎便排出8例，生后3 d未排净胎便2例，另4例来院后经肛门指检、生理盐水灌肠后才排出胎便。呕吐25例。体温＞38.5 ℃ 6例，38.5～37.0 ℃ 19例，体温＜37.0 ℃ 7例。32例均有明显腹胀，7例腹壁红肿，肝浊音界消失11例，临床资料中均未叩出移动性浊音，未闻及肠鸣音或肠鸣音消失16例，可闻及肠鸣音12例，未提及4例。肛门直肠指检26例，肛管及直肠壶腹空虚无大便10例，指套黏有少量大便13例，诱发少量排便3例。本组合并小肠结肠炎6例，皮肤硬肿症2例，缺血低氧性脑病（HIE）2例，食管裂孔疝1例。血白细胞数升高（≥12.0×109/L）5例，白细胞数12.0×109/L～6.0×109/L 16例，血白细胞数减少（≤6.0×109/L）11例；32例直立位腹部X线平片见膈下游离气体。
1.3 手术所见及处理 术中见穿孔部位：回肠末端16例，升结肠6例，横结肠2例，降结肠1例，乙状结肠7例，穿孔直径在0.3～0.5 cm之间。术中经仔细辨认可见结肠扩张段、移行段及痉挛段表现6例，并结合临床确定为先天性巨结肠；5例末端回肠穿孔，临床确定为非先天性巨结肠病例；余均难以临床确定病因诊断。找到穿孔后，首先行穿孔处修补，以生理盐水初步冲洗腹腔。根据术前临床表现及术中检查穿孔处远端肠管情况，初步确定是否为先天性巨结肠。5例为非先天性巨结肠末端回肠穿孔病例，缝合修补穿孔部位后，进一步冲洗腹腔，放置引流管后关闭腹腔。其余病例取直肠及乙状结肠对系膜缘浆肌层活检，送病理切片，本组未进行快速切片病理报告。行穿孔处肠管双腔造瘘18例；穿孔部位修补，穿孔近端肠管单腔造瘘2例，双腔造瘘7例；双腔造瘘中肠袢式提吊造瘘23例，离断式造瘘2例。27例中末端回肠造瘘11例，回盲部造瘘6例，横结肠造瘘4例，乙状结肠造瘘6例。同时以生理盐水冲洗腹腔，盆底置皮管引流。
1.4 结果 本组术后死亡6例，病死率达18.7%，其中单纯肠穿孔修补5例中死亡1例，肠造瘘27例中死亡5例。其余22例肠造瘘病例治愈出院，嘱6个月后来院进行二期治疗。术后结肠活检病理报告27例：14例明确为先天性巨结肠（3例死亡），其中末端回肠穿孔3例，结肠穿孔11例；9例找到神经节细胞，排除先天性巨结肠（1例死亡），其中末端回肠穿孔7例，结肠穿孔2例；其余4例病理切片报告未见到肌间神经丛或仅见到变性神经节细胞，不能确定诊断（1例死亡），其中末端回肠穿孔1例，结肠穿孔3例。
2 讨论
新生儿肠穿孔致病原因包括先天性肠壁肌层缺如、肠壁局部缺血、肠腔压力增高、肠道畸形及特发性所致，先天性巨结肠合并肠穿孔是其中一个常见的原因。由于先天性巨结肠疾病性质不同，诊断及治疗也不同于其他原因引起的肠穿孔，值得临床研究。
2.1 穿孔部位 先天性巨结肠由于远端结肠或直肠缺乏神经节细胞，粪便通过困难，导致结肠功能性梗阻。新生儿结肠壁薄，在肠壁由于梗阻而发生肥厚之前，远端结肠梗阻可使全部结肠甚至小肠扩张，肠腔压力升高，静脉淤血和缺血，最终发生肠穿孔。先天性巨结肠肠穿孔多在乙状结肠，升、降结肠和末端回肠[1]，但耿其明等[2]报告11例新生儿先天性巨结肠合并肠穿孔，均发生在结肠。本组16例末端回肠穿孔中，最后经病理诊断证实为先天性巨结肠3例，约为18%。而先天性巨结肠末端回肠穿孔占本组所有最后证实的先天性巨结肠肠穿孔病例的21%（3/14），位乙状结肠及升结肠后的第三位，提示末端回肠穿孔亦可能为先天性巨结肠所致，应引起临床医师重视。
2.2 诊断 新生儿先天性巨结肠并发肠穿孔常以普通肠穿孔腹膜炎就诊，术前要明确先天性巨结肠病因比较困难，而普通肠穿孔腹膜炎和先天性巨结肠并发肠穿孔处理截然不同，如先天性巨结肠术中漏诊，而在痉挛段造瘘或行单纯穿孔修补常导致手术失败，应予充分重视。故遇新生儿结肠和末端回肠穿孔应想到有先天性巨结肠可能性。术前应仔细询问病史，凡新生儿生后胎便排出延迟或不排胎便，伴有腹胀和呕吐应提高警惕，结合肛门指诊直肠狭窄感或有裹手感，X线平片出现气腹，一般诊断即可成立。此外，术中应仔细辨认结肠是否存在扩张段、移行段及痉挛段，并在痉挛段取肠壁肌层进行活组织检查，作为诊断依据。有人认为新生儿先天性巨结肠各肠段外观不够典型，其实这种功能梗阻在宫内即已存在，部分病儿出生后即有近端肠管代偿性扩张。本组有6例术中经仔细辨认可见结肠扩张段、移行段及痉挛段表现，结合临床术中能确定为先天性巨结肠。有条件单位宜行术中结肠肌层快速冰冻切片活组织检查，以明确病因，有利于术中确定方案。但此类病儿一般病情危急，等待术中快速切片可能会浪费救治时间；另外，冰冻切片诊断巨结肠需要病理急诊值班及专门的诊断技术与设备，一般难以达到，故不应要求列为常规。遇新生儿结肠及末端回肠穿孔，应追问有无胎粪排出异常史并于术前仔细检查，结合术中所见，部分病例可做出临床诊断；对术中诊断难以确定者，建议行肠造瘘、远端直肠活检，先挽救病儿生命，待病情稳定后再进一步处理。
2.3 治疗 新生儿末端回肠及结肠穿孔均需紧急手术治疗。这些病儿病情重，常有水电解质及酸碱平衡紊乱，手术应在术前短时间准备后紧急进行。Kawakami等[3]在极低出生体重儿肠穿孔中，术前使用床旁腹腔引流作为诊断和治疗手段，可减轻中毒症状。找到肠穿孔后，首先行穿孔处修补，避免肠内容物继续漏出，同时以生理盐水初步冲洗腹腔，减少细菌或毒素继续吸收。根据术前临床表现及术中检查穿孔处远端肠管情况，确定是否为先天性巨结肠。明确诊断为新生儿先天性巨结肠肠穿孔的病儿，应行穿孔处肠造瘘术或穿孔修补近端肠造瘘术，暂时不做巨结肠根治。术中诊断难以确定者，按先天性巨结肠处理，先行肠造瘘术或穿孔修补近端肠造瘘术，行远端结肠或直肠活检，先挽救病儿生命，再据术后病理切片报告进行后续处理。如属非新生儿先天性巨结肠肠穿孔，则结肠穿孔主张先行肠造瘘术，而末端回肠穿孔根据穿孔位置及局部情况可行穿孔修补加腹腔冲洗引流术。
造瘘口部位应根据肠穿孔部位而定，如穿孔处能提出切口外，则优先选择穿孔处肠管造瘘，本组27例中有18例；如穿孔处肠管提出切口外困难，则修补穿孔后，在其近端肠管进行造瘘，本组有9例。一般在横结肠近肝曲处或盲肠处造瘘较为合适，以利于今后行巨结肠根治时，保留远端结肠有较大游离度。亦有人主张造瘘口应尽量避免做横结肠，以免使结肠游离受限以及便于根治术与关瘘术同时完成[4]，值得探讨。本组肠造瘘中，肠袢式提吊双腔造瘘23例，离断式双腔造瘘2例，单腔造瘘2例。将肠袢式提吊双腔造瘘作为首选，是鉴于：①肠袢式较分离式简便易行，适用于宜尽快结束手术的危重新生儿。②造瘘肠管血供更有保证，且不易回缩。③大部分为穿孔处造瘘病例，而小部分远端穿孔病例已行修补，肠袢式造瘘就算有少量粪便转流，也不会导致后果。本组未发生造瘘口远端穿孔处再漏病例。
【】
[1]Stinger MD, Drake DP. Hirschsprung's disease presenting as neonatal gastrointestinal perforation[J].Br J Surg,1991, 78(2):188-189.
[2] 耿其明,徐小群,邢美芬. 新生儿先天性巨结肠合并肠穿孔的诊治[J].江苏医药杂志,2003,29(2):156.
[3]Kawakami A, Shirakawa Y,Shirahata A,et al. Treatment of intestinal perforation in extremely low-birthweight infants [J]. Pediatr Int, 2005,47(4):404-408.
[4]周小渔,唐进,陶卫国. 小儿肠造瘘术227例分析[J]. 医学杂志,1997,7(6):29-30.
