小儿组织细胞坏死性淋巴结炎15例临床分析

【摘要】  目的 探讨小儿组织细胞坏死性淋巴结炎的临床特点。方法 回顾性分析15例患儿的临床资料。结果 患儿均有发热和淋巴结肿大，伴肝脾肿大6例，皮疹4例，粒细胞减少11例，贫血12例，血沉增快15例。颈部淋巴结活检均符合组织细胞坏死性淋巴结炎的病理特征。糖皮质激素后5～7天体温正常，10～14天淋巴结肿大消失。随访10个月～8年无一例复发。结论 长期发热、淋巴结肿大和粒细胞减少为本病的重要临床表现，确诊依靠淋巴结活检，糖皮质激素治疗有效，预后良好。

【关键词】  组织细胞坏死性淋巴结炎；儿童

　　组织细胞坏死性淋巴结炎是一种良性组织细胞增生型淋巴结病，好发于30岁以下青年，在儿科较为少见。自1996年以来我院儿科收治15例，现报告如下：

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  本组15例中，男10例，女5例，年龄5～13岁，其中5～10岁3例，>10岁12例。全年四季均有发病，其中夏季5例，秋季5例，冬季3例，春季2例，确诊病程21～60天，其中30天7例，>30天8例。

　　1.2  临床表现

　　1.2.1  起病方式  14例以发热伴淋巴结肿痛起病，1例淋巴结肿痛在前而发热在后。

　　1.2.2  主要表现  ①发热：全部患儿均有发热，体温在38.5～40℃之间，10例为不规则热型，5例为弛张热型，所有病儿均伴畏寒。②全身症状：均有乏力、纳差、精神不振和体重下降，8例伴盗汗，4例伴恶心、呕吐。③淋巴结肿大：全部患儿均有浅表淋巴结轻～中度肿大，以颈部为主且突出，6例伴腋下、腹股沟淋巴结肿大。淋巴结直径0.5～3.5cm，2例颈部数个淋巴结融合成3cm×5cm肿块。肿大淋巴结质地偏韧，边界清，活动度良好，轻～中度压痛。④肝脾肿大：6例患儿伴肝、脾肿大，1例仅脾大，均呈轻～中度肿大，肝脏肋下1.5～3.0cm，脾脏肋下1.0～2.0cm，质软边缘锐。⑤皮疹：4例患儿发热高峰期出现皮疹，以面部为主，躯干、四肢偶见，呈充血性斑丘疹，轻度瘙痒，无脱屑，消退后无色素沉着。

　　1.3  实验室检查

　　1.3.1  血液学检查  WBC 2.2～4.6×109/L，其中<4.0×109/L 9例；N 0.2～0.65，其中<0.50 7例；L 0.33～0.76，其中>0.50 4例；Hb 99～135g/L，其中<120g/L 11例；PC 37～329×109/L。ESR 30～80mm/h。15例均行骨髓检查，呈感染性或增生性骨髓象。

　　1.3.2  血生化检查  6例患儿谷草转氨酶增高，4例患儿谷丙转氨酶增高，余均正常；心肌酶（CPK和CPK-MB）、肾功能、C-反应蛋白均正常。

　　1.3.3  免疫学检查  15例行血清免疫球蛋白测定，其中IgG增高8例，IgA增高6例，IgM增高2例。8例查T细胞亚群，其中CD3细胞增高2例，CD8细胞增高4例，CD4/CD8比值降低6例。15例均测类风湿因子、抗核抗体和抗ds-DNA抗体，结果均为阴性。

　　1.3.4  病检查  15例均行颈部淋巴结活检，病理检查符合组织细胞坏死性淋巴结炎特征。表现为淋巴结构破坏，甚至正常结构完全消失，淋巴结内见形态大小不一的凝固性坏死区，可见大量核碎片和吞噬现象，坏死灶周围出现组织细胞增生并可伴淋巴细胞浸润，部分组织细胞可见滤泡增生，细胞分化良好。

　　1.3.5  其他检查  血培养均阴性，胸部X线检查正常。全部患儿均行结核菌纯蛋白衍化物（PPD）试验，结果均阴性。6例查EB病毒IgM抗体，结果均阴性。

　　1.4  与转归  15例患儿曾连续或间断给予广谱高效抗生素联合治疗2～4周，同时予以退热等对症处理，均无效。其中8例曾短期应用糖皮质激素后症状缓解，但停药后很快复发。确诊后均给予强的松0.75～1.0mg/kg·d-1口服，8例同时口服胸腺肽或转移因子，5例合用萘普生或新磺片。经治疗5～7天后体温恢复正常，10～14天肿大浅表淋巴结消失。强的松逐渐减量维持至3～4周停药。随访10个月～8年无一例复发。

　　2  讨论
   
　　组织细胞坏死性淋巴结炎病因和发病机制不明，多数学者认为可能与感染-免疫反应有关［1～3］。好发于夏季，男多于女，儿科患者多为学龄期儿童，未见婴幼儿患者。临床上以顽固性发热、浅表淋巴结肿大（颈部为主）和白细胞减少为主要表现，部分患者伴轻度肝脾肿大或以面部为主的充血性斑丘疹；病理特征为淋巴结凝固性坏死和组织细胞增生［2，4，5］，预后良好。
   
　　本病的诊断主要依靠淋巴结活检［6］，但也必须结合临床症状、体征和实验室检查，并排除其它类似疾病。当临床上有：①长期发热，抗生素治疗无效；②浅表淋巴结轻～中度肿大伴压痛，以颈部多见，而肝脾肿大不明显；③外周血白细胞减少等应想到本病的可能并及时进行淋巴结活检。临床上需与免疫母细胞淋巴结病、结核病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、伤寒和败血症等相鉴别［2，4］。治疗上切勿滥用抗生素。糖皮质激素能迅速缓解症状、缩短病程，但应避免在淋巴结活检确诊之前滥用。同时注意加强支持疗法。

【】
  　　［1］ 朱梅刚，周志韶.淋巴组织增生性疾病病理学［M］.广州：广东高等出版社，1994：45-46.

　　［2］ 王映春，李芳，张淑华.坏死增生性淋巴结病5例［J］.中华儿科杂志，1991，29(4)：237.

　　［3］ 张冬梅，周晨燕，高举.儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床及病理分析［J］.临床儿科杂志，2006，24(4)：304-305.

　　［4］ 楼凌云.小儿组织细胞坏死性淋巴结炎16例分析［J］.中华儿科杂志，1998，36(9)：518.

　　［5］ 曹公银，黄建荣.组织细胞坏死性淋巴结炎22例临床分析［J］.医师杂志，2006，8(10)：1367.

　　［6］ 贾淑萍.组织细胞坏死性淋巴结炎10例临床分析［J］.临床耳鼻喉科杂志，2006，20(13)：617.