Mirizzi综合征的临床诊治
作者：马涛，孟勇，李娥，邹远航
［摘要］目的：探讨Mirizzi综合征(MS)的诊断及特点。方法：回顾性分析我科诊治的30例MS的临床资料。结果：本组术前确诊3例，行全胆囊切除10例；大部分切除+残留囊壁黏膜烧刮术2例；全胆囊切除+胆囊瓣瘘口修补术5例；全胆囊切除+胆总管探查+瘘口修补+T管引流术13例。结论：合理的手术方式是提高MS治愈率的关键。B超结合病史及其他诊断方法可提高MS的术前确诊率。［关键词］Mirizzi综合征；诊断；外科手术
Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome，MS)是胆囊结石的少见并发症，其术前诊断困难，如果不了解此病，术中易造成胆管损伤。本文回顾性分析1990_01～2002_12我科诊治的30例MS患者的临床资料，现报道如下。
1 资料与方法
11 一般资料
本组男性8例，女性22例。年龄35～72岁，平均553岁。病程4个月～30年，平均10年。本组术前确诊3例，术中确诊27例。21例有反复发作右上腹绞痛伴或不伴发热，18例有不同程度的黄疸及反复发作胆管炎的病史，2例右上腹隐痛。
12 实验室及影像学检查
血清化验检查：本组丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶升高22例，碱性磷酸酶、γ_谷氨酰转移酶升高21例，总胆红素升高19例。B超：本组胆囊颈或胆囊管结石13例，胆囊萎缩5例，肝总管及肝内胆管扩张14例，肝总管结石5例。B超怀疑MS 10例，其中确诊2例，误诊(胆囊癌)1例。磁共振胰胆管成像(ERCP)：1例示肝总管右侧弧形光滑充盈缺损，确诊为MS。
13 MS分型
按Csendes分型法：Ⅰ型10例；Ⅱ型12例；Ⅲ型6例；Ⅳ型2例［3］。
2 治疗与转归
本组全胆囊切除10例，大部分切除+残留囊壁黏膜烧刮术2例；全胆囊切除+胆囊瓣瘘口修补术5例；全胆囊切除+胆总管探查+瘘口修补+T管引流术13例。本组27例手术一期治愈，1例术后T管周围有漏胆(T管造影见其周围造影剂弥散但引流好)，术后1个月拔管，另2例术后T管造影发现胆总管残留结石，经胆道镜取石治愈。本组术后肝功均逐渐恢复正常，黄疸消退，无死亡。本组有8例为腹腔镜胆囊切除术(LC)时发现为MS而中转开腹手术。
3 讨论
MS是一种因胆石病、胆囊炎等肝外胆道系统的良性疾病，压迫或波及肝总管，引起胆绞痛、胆管炎及肝外胆道梗阻性黄疸为特征的一系列临床征候群，临床上少见，占同期胆囊切除术的10%～27%［1］。
31 发病机理
胆囊管或胆囊颈结石嵌顿是本病的病理基础，胆囊管过长且与肝总管并行的解剖变异是发病的必要条件［2］。结石若嵌在胆囊管内，肝总管很易受压，若长期嵌顿可使胆囊管、肝总管侧壁发生缺血坏死，形成胆囊胆管瘘。MS多见于老年患者，胆道病史较长，且多伴有梗阻性黄疸，严重者可并发急性梗阻性化脓性胆管炎［3］。
32 诊断
MS术前诊断困难，主要依靠影像学检查和术中所见确诊。B超作为无创性、低价检查具有筛选价值［4］。Becker等［5］提出，如B超示胆囊管以上胆管扩张；胆囊颈结石嵌顿；从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管，应考虑MS。Joseph［6］也提出，若B超发现扩张的胆囊管、肝总管和门静脉呈所谓的“三管征”时，则提示MS诊断。本组B超检查10例提示可能为MS，但仅确诊2例。本组以中年女性多见，均有反复发作的胆囊结石病史或间歇性黄疸病史，发作时有右上腹疼痛及不同程度的Charcots三联征表现，影像学检查均示有胆囊结石或肝内外胆管扩张。ERCP能直接显影胆道系统并明确胆管结构(肝总管右侧弧形光滑充盈缺损及其以上肝总管和肝内胆管扩张，而胆总管不扩张)。另外，ERCP有时甚至还可发现胆囊与胆管之间内瘘的存在。经皮肝穿刺造影检查对MS的诊断价值和典型影像都与ERCP检查相同，可在肝内胆管扩张的患者中选择性应用［5］。本组1例行ERCP确诊。忽视MS，极易造成肝总管损伤，手术医师术中如发现胆囊三角黏连严重，胆囊颈结石嵌顿，胆囊管与肝总管并行或胆囊管开口过低，胆囊胆管瘘都应考虑到MS。在进行LC中，如发现Calot三角有致密的纤维化黏连，Hartmans囊或胆囊管与肝总管及肝总管黏连难以辨认时，应考虑MS。为安全考虑，应中转开腹手术［8］。本组行LC手术8例，均中转，未造成意外损伤。
33 治疗
手术治疗原则是切除病变胆囊，清除结石，修补瘘口及通畅胆汁引流。具体方法据术中情况而定。本组全胆囊切除8例，大部分切除2例，术中均发现结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈，压迫肝总管或者堵塞肝总管致肝总管狭窄。对胆囊管于肝总管间尚有间隙的可行全胆囊切除术；对胆囊Calot三角黏连致密，不应强行分离，宜先切开胆囊底部，取净结石，行胆囊大部分切除，将残留胆囊黏膜毁损即可。本组全胆囊切除+胆囊瓣瘘口修补5例；全胆囊切除+胆总管探查+瘘口修补+T管引流术13例，其中均发现胆囊管或胆囊颈结石压迫肝总管，形成胆囊肝总管瘘。瘘口小于胆总管周径1/3者，在切除胆囊后可直接缝合修补瘘口；瘘口较大者因直接缝合修补瘘口后可能并发胆管狭窄，因此采用胆囊瓣修补术，并常规在胆总管内放置T管支撑引流，并据情况放置全管或半管。为避免术后发生胆漏和胆管狭窄，切忌将T管放置在修补后的瘘口内，应在瘘口下方安置T管。本组1例发生胆漏，其原因就是经瘘口放置T管。在用胆囊瓣修补瘘口时，应注意胆囊瓣膜的血供，本组5例用此法，效果良好。MS患者多数病程长，年龄大，病情重，是否行Roux_en_Y胆肠吻合术，应据肝总管壁破坏程度及患者全身状况而定。按Csendes分类，Ⅲ、Ⅳ两型，瘘口周径大于胆总管周径2/3或管壁已完全破坏，难以修补或修补后可能并发胆管狭窄的患者，应行Roux_en_Y胆肠吻合术［8］。
作者认为手术时首先应将嵌顿结石推向胆囊内或将胆囊及胆总管分别切开取石，弄清三管解剖关系后，再切除胆囊，可避免误伤胆管。术中行胆道造影或胆道镜检查，如无异常，无需探查胆总管。也可行保留胆囊颈部的胆囊大部分切除术，残留的胆囊颈部黏膜可行石碳酸烧灼后缝合，本组治疗5例，效果满意。
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