51例川崎病临床分析

                作者：李涛 孙羽　 王科 胡要飞　 王真艳， 刘彩霞

  [关键词]  川崎病;发热;冠状动脉病变;

　　川崎病（Kawasaki disase,KD）由日本学者川崎富作1967年首次报道,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。病因尚不清楚。我们对我院51例住院川崎病患儿临床资料进行分析并随访观察，现如下。

    1  资料与方法

    1.1  资料1998年1月-2004年10月在本院住院诊断为川崎病患儿51例，均符合日本MCLS研究委员会1984年提出的临床诊断标准。其中男30例,女21例，年龄2个月~9岁，平均3.63±2.73岁。根据Takano分类法，将冠脉病变分为4级：O级：正常；Ⅰ级（轻度），冠状动脉最大内径＜4 mm；Ⅱ级（中度），冠状动脉最大内径4~8 mm；Ⅲ级（重度），冠状动脉最大内径＞8 mm。

    1.2  临床表现51例川崎病患儿总热程为5~38 d，平均10.90±5.89 d,皮疹38例，占74.51%(38/51),口腔粘膜改变占78.43%(40/51)，双眼结膜充血占84.31%(43/51),手足硬肿占84.31%(43/51),指(趾)端脱皮占56.86%(29/51),颈淋巴结肿大占49.02%(25/51),肛周红占11.76%(6/51),卡介苗瘢痕周围红晕占5.88%(3/51)。此外，1例有双膝关节红肿，活动受限。

    1.3  实验室检查白细胞总数平均为（15.09±6.38）×109 /L,(发病1~17 d检测,平均8.13±4.02 d)，CRP为85.45±77.53 u(发病2~17 d检测,平均8.57±3.57 d)，ESR 47.93±29.51 mmHg(2~30 d检测,平均10.75±7.30 d), BPC  309.04±168.99(4~32 d检测,平均12.08±6.39 d)，发病5 d以内测BPC为186.22±77.10，6~10 d为251.17±137.17,10 d后测为380.48±169.4。

    1.4  超声心动图51例中冠状动脉病变18例，占35.29%,Ⅰ级16例，为左冠状动脉扩张，4例同时并右冠状动脉扩张；Ⅱ级1例，左、右冠状动脉扩张；Ⅲ级1例，冠状动脉瘤样形成，累及左、右冠状动脉，前降支、回旋支，前降支内见附壁血栓。

    1.5  治疗51例中有38例应用静脉丙种球蛋白（IVIG），其中发病5 d内应用9例，6~10 d应用18例，10 d后应用11例，均为1 g/kg，若48 h仍发热，再用1 g/kg，同时应用阿斯匹林(ASP)，ASP为50~100 mg/(kg・d)。5 d内应用IVIG者，3例有左冠状动脉轻度扩张，其中2例同时伴右冠状动脉轻度扩张，1例有左、右冠状动脉中度扩张。6~10 d应用者,5例有左冠状动脉轻度扩张,其中2例同时伴右冠状动脉扩张,1例有左、右冠状动脉中度扩张；10 d后应用者，4例左冠状动脉轻度扩张，其中2例伴右冠状动脉扩张，1例为重度冠状动脉扩张，瘤样形成，前降支内见附壁血栓。

    2  随访观察

　18例冠状动脉病变者，一年内13例冠状动脉恢复正常，占72.22%（13/18），4例扩张的冠状动脉缩小，1例采用IVIG 1次/月，400 mg/kg，连续半年后冠状动脉恢复正常。其余3例应用小剂量ASP加潘生丁，两年后恢复正常。1例冠状动脉瘤样形成者，前降支内见附壁血栓，采用大剂量尿激酶溶栓治疗效果不显著。用华法令维持治疗三个月，血栓缩小，未见新的血栓形成，仍在随访观察中。1例并发膝关节炎者，ASP 80 mg/kg治疗2周，5~10 mg/kg维持治疗2周时，关节肿痛复发，再次使用ASP 4周后缓解。3例应用IVIG后仍持续发热，加用强的松口服，分别于24 d、29 d和38 d退热。

    3  讨论

　川崎病是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病，主要症状有发热、皮肤粘膜改变、颈淋巴结肿大和肢端改变。该病人血管受累最显著，冠状动脉病变常为致死原因，也可能是日后动脉粥样硬化发生和的新的危险因素[1]。其中手足硬肿和卡介苗瘢痕周围红晕是川崎病的特异性改变。实验室检查：白细胞总数增加，血沉增快，C反应蛋白增高，血小板在发病早期正常，10 d后明显升高，说明发病10 d后更易形成血栓。1984年Furushok首先提出川崎病患儿急性期应用大剂量IVIG能减少冠状动脉瘤发生，10 d内应用较10 d后应用有效。2004年王俐等[2]报道应用IVIG后两周有13.3%出现冠状动脉瘤，男性和持续发热超过9 d者为危险因素。Fong等[3]报道了川崎病早期治疗的疗效评价，认为发病5 d内应用IVIG与6~10 d使用者比较冠状动脉扩张发生率无显著性差异。本组患者通过治疗提示早期应用IVIG，冠状动脉病变的范围和程度减轻。随访观察中，冠状动脉病变1年内有72.22%恢复正常，4例冠状动脉明显缩小，1例采用IVIG 1 次/月，400 mg/kg，连续半年，冠状动脉恢复较其它3例更快，原因尚不清楚。关节炎复发1例，可能为ASP减量过快所致。对川崎病患儿是否使用激素治疗存在争议，Wallace等[4]对使用大剂量IVIG无反应的患儿加用甲基强的松及环磷酰胺治疗，可迅速缓解临床症状，而冠状动脉瘤发病率、严重程度无显著性差异。我们对3例应用IVIG后仍持续发热者加用强的松2 mg/(kg・d)口服，临床症状缓解。

      [参  考  文  献]

    [1]     谢永林,邓又斌,常  青,等.超声评价川崎病后肱动脉内皮功能[J].郧阳医学院学报,2004,23(4):201-204.  

   [2]     王  ,林  毅,苏英姿,等.283例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志,2004,42(8):609-612. 

    [3]     Fong NC, Hui YW, Li CK, et al. Evaluation of the efficacy of treatment of Kawasaki disease before day 5 of illness[J]. Pediatric Cardiology,2004,25(1)：31-33.

     [4]     Carol A,Wallace MD, James W, et al.Initial intravenous gamma-globulin treatment failure in Kawasaki disease[J]. J of pediatrics,2000,105(6):78