微创治疗脊髓栓系综合征的疗效分析
作者：王向阳 任新亮 武金有 茹小红 赵建疆
【关键词】 脊髓栓系综合征
摘 要 目的:探讨脊髓栓系综合征的临床特征及微创外科手术效果。方法:分析43例脊髓栓系综合征患者的临床表现、病改变以及经微创手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝后的效果，并结合报道进行论述。结果:治疗后32例（74%）的症状得到改善，11例（26%）临床症状无明显改善者，随访亦无继续加重。结论:脊髓栓系综合征的早期诊断和微创手术充分松解切断增粗变短的终丝，是治疗并获得满意效果的关键。
关键词 脊髓栓系综合征;微创治疗;脊髓脊膜膨出;终丝
脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于脊髓末端的正常回缩被病理改变束缚，致使圆锥低位，脊髓发生病理改变而产生的一系列神经功能障碍和畸形的症候群。我院1997年～2003年共收治此类患者43例，经微创外科手术治疗，松解圆锥，终丝切断，使许多逐渐加重的症状得以控制，随诊疗效良好。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组共43例，男26例，女17例;年龄3个月～21岁，平均年龄12.4岁;随访10月～7年。腰骶部脊髓脊膜膨出和（或）合并脂肪瘤22例，脊髓纵裂5例，隐性脊柱裂3例，脊髓脊膜膨出术后8例，骶尾骨发育异常3例，肿瘤2例伴TCS。
1.2 临床表现 排便功能障碍29例，其中14例以排尿功能障碍为主。会阴部皮肤感觉异常24例。下肢和（或）足部进行性运动障碍25例。骶尾部皮肤多毛伴皮毛窦者5例。尿失禁者有不同程度的残余尿，B超发现轻度肾积水8例。以上病例病变单独或混合存在。
1.3 辅助检查 全部患者均行腰骶CT或MRI检查，圆锥或脊髓末端位置在L 3，4 水平15例，L 4 以下25例。35例显示终丝增粗、僵直，位于椎管后方，其中2例为脂性终丝。5例胸腰段脊髓空洞。5例分别在L 1、2 和L 5 、S 1 显示脊髓纵裂。8例脊髓脊膜膨出术后者中6例显示与手术部位粘连，2例显示不清楚。
1.4 手术方法 在全麻下施行脊髓栓系松解术。取侧卧位，棘上纵行直切口或梭形切口，至少包括病变上下各一正常椎板。术前诊断合并有脂肪脊髓脊膜膨出者，切口不可切入过深，以免误伤脊髓脊神经。先在切口上端远离膨出囊向深部游离至囊颈，环形游离囊颈及整个膨出囊。切除硬膜外部分畸形结构如软骨、脂肪、纤维条索，向上咬除（磨开）1个～2个椎板。以下手术均在显微镜下进行。在上方正常硬膜处切开，小心锐性分离粘连之脊髓和脊神经，由近端向远端显露直至马尾和终丝。处理合并病变，如切除脂肪瘤、脊髓空洞分流、清除以往手术后的线头及瘢痕组织。寻找辨认终丝（终丝粗大、苍白、紧张），切断内终丝，可见圆锥上升1cm～2cm。彻底止血后，缝合或修补硬脊膜，椎板复位。缺损椎板处用两侧腰肌筋膜重叠修补，缝合切口，加压包扎。
2 结果
术后随访10月～7年，平均3.4年。临床症状大部分均有不同程度的改善和好转，患者无严重的并发症及死亡。32例病情改善，占74%，11例病情无明显变化，占26%。下肢和（或）足部进行性运动障碍25例中，21例症状好转;会阴部皮肤感觉异常24例中，20例症状得到改善;伴有排尿功能障碍的14例中，8例有不同程度的恢复。症状改善程度依次为:疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正。发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。
3 讨论
1962年James等描述了TCS症状及其伴发缺陷。Yamada等 ［1］ 首次报道牵拉张力对脊髓的生理 影响，栓系脊髓的线粒体氧化代谢下降，这种影响于松解栓系后得到改善，从而提出了松解后神经元功能改善，患者症状恢复的观点，认为松解术是治疗TCS的根本方法。但随着临床研究的深入，显示松解术虽使疼痛症状缓解，但对功能改善作用很小，部分还出现症状加重，形成再栓系，因此认为手术松解的基本目的是防止症状加重 ［2］ 。
本组首发神经症状以大小便功能障碍为主的14例患者中，术后8例有不同程度的恢复，恢复过程缓慢，很难治愈。43例患者中仅有19例术后无大小便症状，其中15例术前即无症状，4例病史仅有7d～24d，术后痊愈。大小便功能改善者一般需0.5年～1年左右达稳定水平，有的可达6年～7年时间。说明只有在症状出现前手术才能保存大小便功能，对于病变轻者早期手术有功能恢复的可能性 ［3］ 。此点与文献报道所提倡的早期手术相一致。
成人与小儿TCS患者以往手术多在肉眼直视下操作，对一些粘连的神经纤维松解时易出现副损伤，并且终丝难以辨认清楚，术后往往症状缓解不满意或出现新的症状和体征，微创手术利用显微镜提高了术中对脊髓细微结构的识别能力，可在无附加损伤下矫形，为日后患者神经系统的发育创造条件 ［4］ 。本组43例患者均在显微镜下操作，手术治疗TCS的目的:切断终丝、清除圆锥周围的脂肪瘤及粘连组织，纠正局部被扭曲和压迫的脊髓，使脊髓得到松解，有利于改善受牵拉部位的微循环，不再加重神经功能的损伤，使没有变性的脊髓神经功能得以逐渐恢复。
手术中应注意以下几点:①椎管内操作必须在显微镜下进行，避免神经损伤和出血。②显露病变时应用小磨钻向上磨开1个～2个正常椎板，缝合硬脊膜后予以椎板复位成形，以防局部粘连、瘢痕压迫。③当考虑有脊髓神经粘连尤其是合并囊性膨出、脂肪瘤时，应从其上方正常硬脊膜处切开，仔细辨认、分离（以锐性分离为主）、充分松解粘连之脊髓神经，但切勿损伤，这是手术成败的关键之一，不要仅作囊性脊椎裂“修补”而忽视栓系松解。④应先处理合并病变，后切除终丝，否则终丝切断后脊髓上升，再处理合并病变则较困难。⑤脂肪瘤不强求全切，以免损伤脊髓脊神经，若残留脂肪较多，由其上方1个～2个阶段的硬脊膜应扩大修补，以满足脊髓上升之需要。⑥终丝切断时，应根据马尾神经走向、粗细、色泽，正确区分终丝与马尾神经，切勿误切，有条件者可应用体感诱发电位或电刺激器加以鉴别 ［5，6］ 。⑦缝合硬膜时应使其内膜外翻，避免异位的脂肪组织卷入椎管内而发生软脑膜囊肿、上皮样囊肿等脊髓疾病。⑧硬脊膜和脊椎缺损处用自体组织膜或人工材料严密修补，以保护脊髓，防止脑脊液漏形成假性脊膜膨出及再栓系。研究结果认为术后多能维持或改善原有的神经症状。然而不同的病理类型其术后效果并不相同。TCS病理改变复杂多样。周国昌等 ［7］ 根据MRI及术中所见将TCS分为5型，即:终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、肿瘤型及混合型，对TCS病理认识及治疗具有一定的指导意义。本组8例曾作脊髓脊膜膨出修补术的病例，术中发现线头周围的瘢痕特别多而硬，圆锥马尾粘连均较重。脂肪瘤型的TCS病例中见脂肪组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连，使脊髓相对椎管上移受限，引起脊髓机械性牵张或压迫，导致进行性神经功能障碍。比较非脂肪瘤型的TCS病例，此组病例病程多较长，术后疗效较差。
影响预后的因素有:①病史长，出生时即有较严重的神经系统障碍，神经发育不良。②没有早期诊断和及时治疗，使脊髓损伤已成为不可逆改变。一般认为症状出现的时间在2年以内者，手术效果良好。③曾行脊膜膨出、脂肪瘤等其它手术，而未行终丝切断;术后又形成新的粘连，造成脊髓牵张。④术中操作不当，过分追求神经松解而造成神经损伤。⑤硬脊膜缝合不严密，未行椎板复位固定，造成术后瘢痕，形成新的压迫或脑脊液漏，影响术后疗效。
本组资料表明:大多数TCS患者都有症状突然发作或原有症状逐渐加重的病史，症状以疼痛最为常见，常扩散至双下肢或累及肛周会阴部;其次是双下肢无力和泌尿系统症状。紧张的终丝和硬脊膜下脂肪瘤的其病改变的基础 ［1］ 。TCS的早期诊断和治疗是提高疗效的关键，利用微创外科技术，显微镜下松解脊髓圆锥，切断牵张的终丝是治疗TCS有效的手段。外科手术治疗对疼痛、感觉过敏或感觉障碍效果良好，但对膀胱功能障碍的治疗效果不理想。
［1］ Yamada S，Zinke DE，Sander D.Pathophysiology of“tethered cord syndrome”.J Neurosurg，1981，54:494～503.
［2］ Hermen JM，Mclone DG，Storrs BB，et al.Analysis of153pa-tients with myelomeningocele or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord.Pediatr Neurosurg，1993，19:243～249.
［3］ Ohe N，Futamura A，Kawada R，et al.Secondary tethered cord syndrome in spinal dysraphism.Childs Nerv Syst，2000，16（7）:457～461.
［4］ 鲍文公，蒋先惠.脊膜膨出的显微外科治疗.中华小儿外科杂志，1992，13（3）:129～130.
［5］ 修 波，刘宗惠，黄红云，等.脊髓栓系综合征的显微外科手术治疗.中华神经外科杂志，1999，15:314～315.
［6］ Marc Al，Patel M，Rodriguez G，et al.The tethered cord in pa-tients with anorectal malformations.J Pediatr Surg，1997，32:462～468.
［7］ 周国昌，徐建民，周天建，等.脊髓栓系综合征的MRI图像与手术所见的关系.中华脊柱脊髓杂志，1994，4:145～148.
