子宫静脉内平滑肌瘤病延伸至右心房CT MRI表现1例报道
作者：俞方荣 黄霰 王立章 杨其根 方志勇
【关键词】 子宫静脉内平滑肌瘤病
子宫静脉内平滑肌瘤病(uterine intravenous leiomyomatosis)指临床有明确子宫肌瘤史或子宫肌瘤切除史，肉眼见平滑肌瘤延伸至血管腔隙内，可在小、中及大静脉内生长；组织病上为良性病变，但其生长方式类似恶性肿瘤，具有沿血管腔扩展的独特生物学行为，甚至可长入右心房或右心室，具有潜在的致命性。临床上本病甚为罕见，作者复习并结合本院收治的1例报告如下。
1 临床资料
患者 女性，42岁。主诉劳累后气促3年，加重1周于2004年7月7日入院，经休息后症状可缓解(术后追问病史5年前有子宫肌瘤切除史)。体检：胸骨左缘3～4肋间可闻及柔和舒张期血管杂音。腹部膨隆，腹壁静脉曲张，移动性浊音(+)，肝触诊不满意。肛门指诊直肠前壁有肿块感，但未作妇科检查。心电图检查:不完全右束支传导阻滞。B超检查：右心房粘液瘤，下腔静脉血栓，盆腔内占位。CT平扫示：左侧胸腔大量积液；右侧肾盂及上段输尿管扩张、积水，L4以下输尿管未显示；左侧盆腔内见椭圆形囊实性密度影，CT值约20～48Hu，大小约3cm×4cm；右侧盆腔内见一椭圆形软组织肿块，CT值约42Hu，大小约7cm×11cm，病变似与右侧髂静脉内肿块相连，与膀胱右后壁、宫颈分界欠清，膀胱受压移位，增强扫描示盆腔内占位性病变，增强后轻度强化。经下腔静脉多平面重建后见下腔静脉至右侧髂总静脉增粗，最大径约5.2cm，血管腔内见不规则充盈缺损区。考虑盆腔内占位性病变(恶性可能)，下腔静脉及右侧髂静脉血栓或癌栓，右肾积水，右侧输尿管上段狭窄。MRI检查：B-TFE序列及增强MRA示下腔静脉增宽，内见不规则低信号影，上下径约40cm，并呈“蛇头状”突入右心房、大小约5cm×3.5cm，右肾上极平面至下腔静脉分叉处下腔静脉内可见充盈缺损，残腔呈“串珠状”；下腔静脉上段及右侧髂静脉内几乎为低信号影完全充填。MRI诊断右侧髂静脉、下腔静脉、右心房血栓。手术所见:右心房内椭圆形肿块自下腔静脉向上生长而来；下腔静脉明显扩张，直径约5cm，内充满肿块，质地中等，可活动，下达右侧髂静脉，盆底有两个分叶状肿块，大者约10cm×15cm，累及膀胱右侧壁及后穹窿。右侧肾盂大量积水、扩张，右输尿管上段狭窄。病理诊断:下腔静脉平滑肌瘤病，盆底及右输尿管平滑肌瘤。
2 讨论
子宫平滑肌瘤(简称子宫肌瘤) 是女性生殖系统最常见的良性肿瘤。但子宫肌瘤的组织起源，有学者认为是由未成熟的子宫壁平滑肌细胞增生所产生，也有人认为是发生于子宫血管壁的平滑肌组织，至今意见尚未统一。子宫静脉内平滑肌瘤病起源于后者，是一种特殊类型的子宫肌瘤。子宫静脉内平滑肌瘤病病变延伸到腔静脉和右心的病例非常罕见，有作者统计约占10%［１］。Norris和Parmley于1975年首先报告源于子宫平滑肌瘤可以经静脉延伸至右侧心腔。国外至今约有30例报告，并且认为仅限于白种人群［２］。国内近20年来有15例报道［３］。心脏受累时可引起右心瘀血症状，三尖瓣梗阻可引起晕厥。其他少见表现有大量腹水、体循环栓塞等。有报道本病因肿瘤侵入右心房导致严重的并发症而死亡［４］。由于临床表现多变而复杂，本病临床诊断较困难。
子宫静脉内平滑肌瘤病缺乏特殊的临床表现, 术前很难得到明确的诊断。CT、MRI等影像检查有助于发现病灶, 但检出率低。(1)CT检查:螺旋CT增强。除检出盆腔子宫肌瘤外，可以检查下腔静脉-右心腔-肺动脉占位性病变，结合病史及盆腔情况综合分析可得到病变诊断。子宫或盆腔内肿块与髂静脉内肿块相连，可能有助于子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断。本例仅作出下腔静脉血栓或瘤栓诊断，由于病变广泛，进一步提出盆腔内占位为恶性病变的可能。CT检查的优点为检出盆腔原发病变同时，可以检出腔静脉-右心受累范围，特别是检出肺动脉分支受累情况，对指导及评价预后有重要意义。(2)MR检查:该病患者的子宫、下腔静脉、右心内的肿瘤在MRI上表现为同一信号。肿块的T1WI与肌肉类似或呈轻微增高的信号，T2WI呈高信号，注射对比剂后明显强化；亦有报道［５］注入对比剂后轻微强化。MRA检查清晰显示下腔静脉内蠕样索条状低信号肿块，若累及右心房，则心房内肿块呈“蛇头状”，上缘游离，下缘与下腔静脉内病灶相延续。MRI由于可多方位、多系列成像，是较好的辅助检查手段，一般认为MRI优于CT在于不仅可以明确病变波及范围，而且可显示肿瘤在血管内的特征，与管壁是否有粘连及粘连部位；并对确定手术范围和方法具有指导意义。(3)血管造影(DSA): 下腔静脉造影可进一步明确肿瘤起源及累及范围。可显示下腔静脉扩张，腔静脉充盈缺损和(或)闭塞可累及肾静脉，通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环，下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房［6］。
本例患者5年前有子宫肌瘤切除史，发生于绝经前，提示与患者体内雌激素水平有关，与报告相一致。但同时合并盆底及输尿管平滑肌瘤未见文献报道。本例临床只表现为心脏受累，术前误诊为心脏的原发肿瘤(右房粘液瘤)，手术探查发现肿物从右心房一直延伸至下腔静脉，无法Ⅰ期切除，Ⅱ期手术时探查下腔静脉内肿物向下延续至盆腔髂静脉。本例术前未能明确诊断，除了临床未提供子宫肌瘤手术史外，关键还在于对子宫平滑肌瘤病的认识不足。
【文献】
1 Kullo IJ, Oh JK, Keeney GL, et al. Intracardiac leiomyomatosis: Echocardiographic features. Chest, 1999,115:587～591.
2 Kocaoglu M, Bulakbasi N, Ugurel MS, et al. Value of magnetic resonance imaging in the depiction of intravenous leiomyomatosis extending to the heart. J Comput Assist Tomogr, 2003, 27: 630～633.
