脊髓内一外神经鞘瘤1例

【关键词】  脊髓内外；神经鞘瘤

　　病人，女，48岁，农民。两年前自觉左下肢麻木，尔后右下肢麻木。1年后，觉尿频尿急。近6个月来，下肢麻木向上肢，先左侧后右侧，四肢无力，走路不稳，渐至不能行走。小便困难，常有尿潴留。遂于3月18日入院，体检：两手大鱼际肌萎缩，感觉平面T4以下减退，左上肢肌力4°，右上肢肌力2°，两下肢肌力O°。腰穿：脑脊液压力正常，Queckenstedt试验(颈静脉征)示完全梗阻。脑脊液生化：氯110 mmol/L，葡萄糖3.25 mmol/L，蛋白质1 800 mg/L。上行性椎管造影见T5椎体下缘完全阻塞，呈杯口状充盈缺损，提示髓外硬脊膜内占位性病灶。3月29日于全麻下，左侧卧位，行背部T1～6棘突正中切口，打开硬膜后见肿瘤组织位于脊髓背侧髓外硬膜内，偏于左侧，下界于T5下缘，包膜薄，4 cm 以上仍见不到肿瘤上缘。逐渐向上延长切口直至C3水平，肿瘤上界不清，延伸至髓内，质地软，呈鱼肉样，血供丰富。疑为脊髓胶质瘤，作冰冻切片，病理报告神经鞘瘤，作肿瘤全切除术。肿瘤直径0．8～1．0 cm，全长17．5 cm，髓外部5．5 cm，髓内12 cm，肿瘤切除后，脑脊液流出通畅，脊髓搏动良好。术后半月，两上肢肌力正常，双下肢肌力3°，小便功能恢复。   
   
　　讨论 

　　神经鞘瘤又称施万瘤，是一种周围神经、颅神经及植物神经起源，生长缓慢的良性肿瘤。椎管内神经鞘瘤占椎管内肿瘤的40%以上。但髓内?髓外神经鞘瘤很少见。由于颅神经和脊神经仅在穿出脑和脊髓的软膜后，其周围才伴有施万细胞包绕，故对软膜之内的脊髓来说，施万细胞不是固有细胞。目前对髓内神经鞘瘤的起源有如下学说：(1)移位学说：在胚胎发育期，施万细胞移位于中枢神经系统。(2)迷走学说：施万细胞错误地包鞘于神经纤维。(3)血管壁内神经丛源学说：脊髓前动脉内分支的血管壁内有发育很好的神经丛，并有大量的神经鞘膜细胞增生。(4)髓外向髓内膨胀生长学说：本例在术中未发现肿瘤与脊神经根联系，可能是肿瘤在生长过程中从脊髓内向脊髓外延伸所致。髓内神经鞘瘤绝大多数生长于颈胸段，其他节段少见。肿瘤好发于脊髓背侧，理论上说应有深感觉障碍，实际很少见，其他征象也无特征性。因此，根据临床症状来确定肿瘤的平面及肿瘤是否位于髓内是较困难的。影像学检查包括磁共振、CT扫描在内也只能定位，不能确定其组织学特征。大多数髓内神经鞘瘤有明显的包膜，但有些病例包膜很薄，甚至无包膜。由于肿瘤有丰富的新生血管，常与周围组织粘连。因此，用显微镜手术切除肿瘤比较适用；术后应用甘露醇与地塞米松对减退脊髓水肿有益。预后取决于肿瘤压迫脊髓和导致脊髓缺血的程度，如系恶性神经鞘瘤，还应辅以放射。