肾血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析
作者：辛小川，白世强，孙吉良，刘景坤
【关键词】 肾肿瘤；血管平滑肌脂肪瘤；临床病理
肾血管平滑肌脂肪瘤瘤细胞形态可具异型性，核分裂象，淋巴结和远处转移以及三种组织成分比例可明显不均匀分布，对病理诊断和生物学行为判断带来困难。为了提高对本病的认识，我们对2005—2006年间我院病理确诊的6例肾血管平滑肌脂肪瘤，分析报告如下。
1 临床资料
6例中男1例，女5例；年龄43～58岁。均为单侧性，左肾4例，右肾2例，多发性1例。首发症状为腰部酸胀、痛5例。体检发现肿块1例，肉眼血尿1例。6例B超检查均提示肾占位性病变。CT检查拟诊为肾血管平滑肌脂肪瘤或肾错构瘤4例，肿块性质不能确定2例。术前临床诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤或肾错构瘤4例，肾占位性质待定2例。
本组全部手术，肾切除术1例，肿瘤剜除术5例。全部病例获随访，随访3～15个月，均健在，未见肿瘤复发和转移。病理检查：（1）冷冻切片：6例于手术中均行冷冻切片，5例明确诊断肾血管平滑肌脂肪瘤。1例误诊为肾恶性肿瘤。（2）肉眼观：5例剜除标本，均无完整的包膜，肾切除标本1例，肿瘤位于肾上腺皮质处，深入肾实质内，并与肾实质分界清楚。肿瘤数目共7个（1例多发性），直径2～7 cm，平均5.4 cm。肿瘤多为圆形，剜除标本有时呈不规则形。切面大多数为深黄色，夹杂灰红色，部分以灰红色为主，质软，并可见出血坏死灶。（3）镜下：肿瘤细胞由平滑肌、血管、脂肪三种成分构成。血管成分为不规则扭曲状，多有不对称性增厚，无弹力膜，呈簇状分布，管腔大小不一，管壁可有玻璃样变。平滑肌成分由平滑肌细胞构成，围绕血管呈放射状或鞘状分布。大部分细胞为梭形，胞质红染或细颗粒状，部分区域细胞呈片状、束状密集分布，似上皮样，核不规则形并增大深染，可见核仁，未见核分裂象，偶见多核巨核细胞。脂肪成分由成熟脂肪细胞构成，片状分布，可见脂肪母细胞样细胞混杂，核圆，胞质透明空泡状。三种成分的比例有明显差异。
2 讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤为血管、平滑肌和脂肪组织构成的肾内错构瘤[1]。近年来，有人提出了血管周上皮样细胞概念，并将其归入血管周上皮样肿瘤谱系中[2]，而有人通过基因分析，认为本病是独立类型的真性肿瘤[3]。国内有推测本病可能是一种伴有黑色素分化的特殊间叶性肿瘤[4]。本病主要发生于成年人，女性多见，约1/3患者合并结节性硬化症。本组6例，女性5例，但均未合并有结节性硬化症。由于本瘤组织学三种成分比例在肿瘤中差异较大，影像学常表现不典型，诊断准确率较低，易误诊。本组中B超仅提示肾占位性病变，而CT示2例肿块性质未定，确诊仍需依赖病理检查。肿瘤成分的差异给冷冻切片和石蜡切片诊断均带来困难，尤其是冷冻切片，本组6例中有1例误诊为恶性。由此提醒应多加重视，提高诊断的准确率，防止误诊误治。
本病应与肾细胞癌鉴别，前者以血管、平滑肌、脂肪组织三种成分混合为其主要特点，以此为基础，可与后者鉴别。当本病以平滑肌、脂肪组织单一形态为肿瘤主要成分时，需与肾的平滑肌瘤、脂肪瘤鉴别，近来有人就曾报道过1例单相梭形平滑肌细胞分化的肾血管平滑肌脂肪瘤[5]。平滑肌和脂肪成分出现异型性时，还需与肾的平滑肌肉瘤、肉瘤样癌和脂肪肉瘤鉴别。应仔细发现肿瘤中平滑肌瘤细胞的特点，发现多成分的组合，免疫组化染色HMB45阳性有助于鉴别。
本病一般认为是一种良性肿瘤，有时平滑肌成分呈现一定的异型性，但不能作为恶变指征。即使出现了局部淋巴结或肾外脏器转移或肾内出现多灶性病变，也是多中心生长的表现而非真性转移。但近年来也有本病恶变的报道[6]。本组6例随访3～15个月，均未见肿瘤复发转移，但本组病例较少，仍需进一步积累资料。
【文献】
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