中药为主治疗原发性骨髓纤维化4例长期疗效观察

　　5 讨论

　　5.1 命名

　　在中医学古籍中无“骨髓纤维化”一名,据其临床表现,多归于“积聚”、“癥瘕”等范畴。《景岳全书·积聚》云：“积聚之病,凡饮食、血气、风寒之属,皆能致之,但曰积曰聚,当详辨也……是坚硬不移者,本有形也,故有形者曰积……诸有形者,或以饮食之滞,或以脓血之留,凡汁沫凝聚,旋成癥块者,皆积之类,其病多在血分,血有形而静也。”黄世林教授据多年临床所见,综合骨髓纤维化患者临床表现、胁下痞块及病理特征,结合古训“肾主一身之骨髓……肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿”(《素问·痿论》)认为应命名为“骨痿”,系痿证之一。

　　5.2 发病机理

　　黄世林教授认为,骨痿之产生,多为毒热内蕴伤肾,日久阴精耗损,骨枯髓虚而致。肾为先天之本,《素问·阴阳应象大论》说：“人始生,先成精,精成而脑髓生,骨为干,脉为营……血气乃行。”可知气血之生成始于精,而“肾藏精”、“肾生骨髓”、“骨髓坚固,气血皆从”则说明精髓化生血液的造血作用主要取决于肾。肾气充足,骨充髓满,精血旺盛,生化不息。若毒热伤肾,阴精耗损,日久必骨枯髓虚,精血化生,精亏血少。毒热日久,热郁血瘀,致肝脾瘀滞,形成胁下积块,阻碍气血运行,日久脾气必虚,运化无力,气血生化无源,最终形成脾肾两虚,阴血俱虚兼夹气虚的虚损证候。故本病应辨证为热瘀伤阴,早期以实为主,中期虚实夹杂,晚期则以虚为主。

　　5.3 疗效与机理

　　本组4例IMF患者采用中药辨证加减,同时配合小剂量马利兰和羟基脲、糖皮质激素治疗收到较好疗效。

　　本病辨证为热瘀伤阴,病因以毒热为主,主损及于肾,次之为脾。治疗宜滋阴清热、补肾益精,兼活血化瘀、健脾益气。采用地黄引子、滋阴补髓汤加减,方中以沙参、麦冬、生地黄、玄参为君,滋肾养阴;党参、茯苓、白术、甘草为四君子汤,有健脾益气之功;制鳖甲、紫苏子软坚散结;配合丹参活血化瘀共达祛除瘀滞之功效。

　　马利兰通过抑制免疫发病机制,阻止造血细胞异常增殖,抑制纤维母细胞增殖和减低网硬蛋白合成和/或巨核细胞释放血小板衍化因子,可逆转骨髓纤维化,早期治疗有益。有报道,羟基脲对早期患者可能有逆转骨髓纤维化作用[4]。二者均适用于巨脾症、白细胞和血小板正常或增多,骨髓处于增生阶段的患者。糖皮质激素治疗骨髓纤维化有学者认为适于伴溶血者,或血小板明显减少伴出血者,其可刺激骨髓造血功能,抑制骨髓纤维化的进展,还能明显抑制网状内皮系统功能,减少血小板的破坏,收效迅速[5]。

　　5.4 疗程与疗效

　　此4例IMF患者均坚持系统治疗5年以上,疗程最短74个月,最长124个月,在不同病理阶段中,随疗程的延长,其疗效提高。不同的病理阶段亦决定了疗程的长短,2例硬化期患者均达完全缓解,其疗程亦最长,分别为51和92个月,提示坚持治疗成为疗效的决定性因素之一。

【参考文献】
  　[1] 张之南,沈 悌.血液病诊断与疗效标准[M].第2版.天津：天津科学技术出版社,2007.261-263.

　　[2] 陈文杰,陈辉树.造血系统疾病临床病理学[M].北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1997.59-60.

　　[3] 浦 权,李世俊,杨梅如,等.骨髓活检病理学[M].哈尔滨：黑龙江科学技术出版社,1993.40-54.

　　[4] 邓家栋,杨崇礼.邓家栋临床血液学[M].上海：上海科学技术出版社, 2001.1177.

　　[5] 苏 丽,张小红.大剂量甲基强的松龙冲击治疗原发性骨髓纤维化疗效观察[J].广东药学,2000,10(4)：41-42.