骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义
作者:薛红漫 岑丹阳 林春燕
【摘要】 目的 探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法 回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH-2004方案。结果 ①确诊噬血细胞综合征 61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例(占91.8%),初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2~4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论 骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。
【关键词】噬细胞综合征;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;噬血现象;骨髓
【Abstract】 Objective To probe into the role of hemophagocytosis in bone marrow in the diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH). Methods The results of the bone marrow smear of patients confirmed with HLH in pediatric department from December 2003 to December 2009 were retrospectively reviewed,and the clinical data of patients hospitalized in the same period being identified with hemophagocytosis but excluded HLH were analysed.The diagnostic criteria were according to the HLH-2004 protocol.Results ① 61 patients were diagnosed with HLH,among them 56 patients had hemophagocytosis in their initial bone marrow smear,while 3 patients had no hematophagocyte in their first bone marrow aspiration,but after 2~4 times recheckment during the next 2~3 weeks,these three patients had positive bone marrow results.2 patients had no hematophagocyte throughout. ②14 patients excluded HLH revealed hemophagocytosis in their bone marrow,and all these patients recovered after anti-infective and symptomatic treatment.Conclusion Hemophagocytosis in bone marrow is not necessary for the diagnosis ofHLH,confirming that a bone marrow lacking hemophagocytosis does not rule out the diagnosis of HLH,and a negative initial bone marrow aspiration should not delay crucial treatment.Reviewing bone marrow is instructional during the course of treatment.For another,diagnosis only according to the positive findings in bone marrow is wrong.
【Key words】
HPS;HLH;Hemophagocytosis;Bone marrow
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。该病无特异性诊断指标。本文探讨骨髓细胞学检查在HLH诊治过程中的意义。
1 材料和方法
1.1 临床资料 2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊为HLH的患儿61例,同时期因血常规表现为一系以上降低,骨髓细胞涂片发现噬血细胞现象住院患儿14例,均排除HLH。
1.2 诊断标准 参照国际组织细胞协会HLH-2004诊断指南[1],所有患者均符合以下8点中的5点:①发热(≥7 d,热峰≥38.5℃);②脾大(≥3 cm);③非骨髓发育异常或增生减低引起的外周血至少两系细胞减少;④高三酰甘油血症(≥3.0 mmol/L)或低纤维蛋白原血症(<1.5 g/L);⑤血清铁蛋白≥500 mg/L;⑥在骨髓、脾脏或淋巴结里找到噬血细胞;⑦NK细胞活性降低或缺如;⑧sCD25(可溶性白介素-2受体)升高。
2 结果
61例确诊HLH患者中,男40例,女21例,年龄4个月~14岁,均无家族史。其中EBV-HLH35例(57.4%),细菌感染相关5例(8.2%),淋巴瘤相关5例(8.2%),神经母细胞等其他实体肿瘤相关4例(6.6%),急性淋巴细胞白血病及造血干细胞移植相关各1例,不明原因 10例(16.4%)。确诊后放弃治疗10例。51例经HLH-2004方案治疗,治愈40例(78.4%),死亡11例(21.6%)。入院后3 d内第一次骨髓检查即发现噬血现象的56例(占91.8%),初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内的2~4次复查骨髓出现噬血细胞3例,在疾病过程中骨髓始终未见噬血细胞的2例。14例患儿虽然入院后骨髓检查发现噬血细胞,但依据HLH-2004标准,排除HLH,这些患儿均经抗感染及对症治疗痊愈。
