静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔1例
来源：岁月联盟
时间：2017-03-19
患者，女，36岁，因反复活动后气促1月入院。3年前曾在本院因子宫肿瘤施行子宫次全切除术，当时病理结果示静脉平滑肌瘤。查体：T 36. 8℃,P 96 次/分,R 21次/分,BP 125/ 82 mmHg ,Wt 47. 5 Kg ,周围淋巴结无肿大 ,胸骨左缘第4肋间可闻及Ⅱ- Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音。入院后检查：心脏彩超：右心肿物随心动周期摆动，大小约6.8×4.0cm，舒张期经三尖瓣口进入右室，阻塞三尖瓣瓣口及右室流入道，收缩期返回右房，肿物累及下腔静脉，大小约10.7×1.1cm，下腔静脉（24mm）增宽。盆腔超声：盆腔内可见一大小约115mm×82mm×96mm不均质光团，形态不规则，无包膜。CT检查：右心室、右心房、下腔静脉、左侧卵巢静脉，左侧髂外静脉及双侧髂内静脉均见低密度形态不规则充盈缺损阴影，以右心内较大，无强化效应。盆腔及腹腔内见多个结节状或不规则实质性占位病灶，部分病灶密度较低，CT值约30Hu，增强扫描部分明显强化，
2009年1月在全麻体外循环下手术。术中见右心明显扩大,下腔静脉阻塞。主动脉及上腔静脉插管建立体外循环,转流降温至20℃，灌停心脏后切开右心房，见下腔静脉开口扩张至直径 3.5～4cm ,其内实质性肿物突入右房，肿物与下腔静脉开口粘连。降温至20℃时低流量体外循环，切开下腔静脉，以剥离器插入下腔静脉内剥离肿瘤与静脉壁粘连处,平下腔静脉入口处切断肿瘤。腹部探查，盆腔、腹腔、腹膜后多发占位病变，暗红色，果冻样，分叶状，呈弥漫性，无法完全切除，术中冰冻报告为血管平滑肌瘤。 同时肿瘤充满左卵巢静脉、左肾内静脉至下腔静脉全段。游离下腔静脉、左肾内静脉、左卵巢静脉，先结扎左卵巢静脉，然后在下腔静脉、左肾内静脉远端套阻断带阻断血管远端，切开下腔静脉、左肾静脉，发现肿瘤与血管壁粘连较紧密，用剥离器仔细分离，分段切除肿瘤，缝合静脉切口。最后由妇产科医生对患者施行双侧附件切除术。肿瘤长约30cm，状如蛇形，头大尾小。盆腔、腹腔肿物形态学与血管内肿物相同。术后病理均为：静脉平滑肌瘤。
术中病人顺利脱离体外循环机,无并发症。术后在CCU监护，术后第一天顺利拔除气管插管，第二天便转回普通病房。术后引流不多，心包胸骨后引流管术后第三天拔除，腹腔引流管则停留时间较久，于术后第十天拔除。术后第16天出院，仍随访观察。
讨论 胸腹联合手术成功摘除下腔静脉内平滑肌瘤蔓延至右心国内少有报道。该病多见于女性，病变特点是平滑肌组织生长在子宫肌静脉内，有时可扩展至子宫静脉、盆腔静脉甚至下腔静脉，最后到达右心。本病的发生在大多数情况下与子宫的平滑肌瘤有关，是一个或更多的子宫平滑肌瘤广泛血管侵袭所致，少数情况下肿瘤直接来源于静脉壁的平滑肌。女性静脉内平滑肌瘤的发生率较高。本例既往“子宫血管平滑肌瘤病”史,与报道相符。术前超声及CT可准确诊断。下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房,在临床上可发生心慌、气短、下肢水肿、肝大、腹水、心脏杂音等类似右心功能不全的一系列症状。但本病有时只表现为心脏受累,易被误诊为心脏原发肿瘤[1]。
