西藏地区首例妊高征并发HELLP综合征的诊治体会

　　［摘要］HELLP综合征是妊高征的一种特殊形式或并发症。国内仅见个案报道，临床表现极不典型，可严重危害母儿生命。及时诊断处理能取得较好预后，应引起广大临床工作者的重视，以免延误诊治。

　　资料
　　患者，30岁，汉族，孕2产1、因“停经36＋3周全身浮肿20天伴耳鸣心悸7天”于2002年4月9日急诊收住院。患者自述孕后未进行产前检查。人院20天前突然出现双下肢浮肿并迅速加重至全身浮肿，入院7天前伴感耳鸣心悸。孕后尿量减少，自觉体重显著增加，活动受限。查体：T35.7。 c，P106次/分，R21次/分，BP110/70mmHg.，心肺未见异常。水肿（＋＋＋＋），腹围103cm，宫高33cm，胎方位ROA位，胎心142次/分。先露头半固定，无产兆。B超提示：胎头双顶径8.9cm，股骨长6.6cm，羊水暗区5.3cm，宫内单胎存活，胎盘成熟Ⅱ＋级。化验：血红蛋白53g/L，红细胞1.36×1012/L，血小板65×109/L,，红细胞压积15.1％。尿蛋白（＋），尿胆红素（＋），尿胆素原（＋＋＋），谷丙转氨酶52u/L，谷草转氨酶236u/L，碱性磷酸酶275u/L，总胆红素35.86umo1/L。直接胆红素14.89umo1/L，甘油三醋3.17umo1/L.诊断：①G2P1孕36＋3周宫内孕ROA活胎待产、②重度妊高征、③HELLP综合征、④妊娠合并重度贫血。予解痉、镇静、利尿、纠正贫血、应用皮质激素6天后行阴道后弯窿塞入米索前列醇药物引产，阴道顺产一女活婴。产后继续按产前治疗方案治疗3天，复查血红蛋白86g/L、红细胞2.86×1012/L、红细胞压积20.1％、血小板141×109/L、谷草转氨酶32u/L、谷丙转氨酶52u/L、总胆红素15.07umo1/L、间接胆红素3.37umol/L、甘油三酷3.84umol/L。产后3天母子平安出院，因患者系无业流动人员，未能完成定期随访。
　　讨论
　　一、HELLP综合征的由来及命名
　　近年来产科工作者在临床工作中发现，部分重度妊高征病例除有典型的高血压、水肿、蛋白尿三种主要症状以外，还有并发溶血性贫血、肝酶升高和血小板减少。1954年Pritchard首次报告了3例，1978年Goodline提出把并发上述三种症状者，称为B型妊高征。1982年，Weinstin将妊高征伴有溶血（hemolysis）；肝酶升高（elevated liver enzyme）和血小板减小（low platelet count）三种症状合称为HELLP综合征。
　　二、HELLP综合征的发生率
　　国外报道HELLP综合征的发生率占所有妊娠的0.2％－0.6％，重度妊高征的4－12％。国内对该综合征的认识较迟。据1992年11月医科大学附属二院报告HELLP综合征的发生率占高度妊高征的2.7％。
　　三、病因及发病机制
　　HELLP综合征的病因和发病机制并不很清楚，可能是在妊高征时全身小血管痉挛基础上，并发微血管内皮细胞受损和血管内血小板激活等一系列病变的最终表现。
　　四、临床表现
　　HELLP综合征的临床表现极不典型，给临床诊断带来困难。据统计90％的病人有全身不适，50％的病人恶心或呕吐，部分病人有非典型类似病毒综合征的症状。80％的病人右上腹触痛，60％的病人因水肿体重明显增加，高血压和蛋白尿可无或轻微。可能20％无高血压，30％为轻度高血压，50％为重度高血压。所以如孕妇一旦出现上述任何一种症状，尤其是在妊娠中晚期，应怀疑是HELLP综合征。及时行全血计数，血小板计数和肝细胞酶测定，而不考虑孕妇的血压水平。在诊断过程中也应注意与特发性血小板减少征、妊娠期急性脂肪肝、胆囊炎、系统性红斑狼疮肾炎型、弥漫性血管内凝血（DIC）等疾病相鉴别。
　　五、实验室检查
　　1、溶血：血红蛋白降低，红细胞计数下降，贫血程度与红细胞破坏程度相关，网织红细胞增多>0.5％－%1.5％。外周血涂片可见异形红细胞呈泪滴、三角形或盔甲毛刺样改变，红细胞压积可正常或降低。
　　2、肝酶升高：转氨酶多为轻度升高，也有高达4000u/L者。胆红素升高尤以间接胆红素为主。
　　3、血小板降低：血小板计数<100×109/L。
　　HELLP综合征的诊断应具备上述三点，尤以2、3点更为重要。
　　六、措施
　　1.药物治疗：①按妊高征采取扩容、解痉、降压、镇静、利尿等常规对症治疗。②同时常规使用皮质激素，常用地塞米松l0mg静脉注射，每12小时一次，用到肝功恢复，血小板计数大于100×109/L时停用。这样既可改善病情，也可促进胎儿肺成熟。③纠正贫血、防止出血，可输新鲜血或成份输血。④使用抗血栓素解除血小板聚集后是用小剂量阿司匹林、清、肝素、前列环素等。
　　2.终止妊娠：因HELLP综合征是进行性的，适时终止妊娠在治疗中有重要意义。分娩时机的选择可根据母婴参数决定。它不是立即剖腹产的指征。孕周>32周不考虑宫颈扩张和消失程度，常规催产素引产，可以发动分娩。孕周≤32周若宫颈成熟，催产素引产，如宫颈不成熟，剖宫产分娩。
　　关于麻醉方式的选择，因血小板减少有出血倾向，剖宫产分娩可首选全身麻醉。
　　  七、预后
　　早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠、母儿无不良后遗症。如病情至严重阶段，处理又不及时，可危害母婴生命。据报道HELLP综合征母亲死亡率为3.4％－24.2％，围产儿死亡率为60％。
　　该患者由于诊断明确、处理及时，故预后良好。结合此病例在诸多因素中加强围产期保健和健康。产前检查时对于重度妊高征患者，尤其是高龄经产妇，应动态观察肝功及血常规的变化，应注意患者有无周身乏力、右上腹与左胸部疼痛、恶心等初发症状及出血倾向。常规进行肝功B超检查，了解肝脏大小及肝内或包膜下有无血肿形成，对既往有高血压病史者更应加强监查。同时加强产后监护，尤其是产后24－48小时内更应严密观察有无肺水肿、肾功能衰竭的发生。对及时发现HELLP综合征，以及预防该综合征引起严重后果有重要意义。