子宫颈上皮样平滑肌肉瘤伴CINⅡ级病例报告
作者：王亚萍，刘玲，湛丽，李广慧，邹娜，宋光耀，陈琦
【摘要】 目的：探讨宫颈上皮样平滑肌肉瘤的诊治特点。方法：分析1例宫颈上皮样平滑肌肉瘤并伴CINⅡ级病例的诊治过程，同时复习相关。结果：肿瘤主要由圆形及类圆形似上皮样细胞组成，异型性明显，核分裂象＞5个/HPF，并见坏死。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin(++),SMA(局灶+)，PCNA(局灶+)，CD 68（局灶+）等。结论：免疫组化技术可用于上皮样平滑肌肉瘤的鉴别诊断，但制定最佳的方案及判断预后还需要更多病例支持。
【关键词】 子宫颈；上皮样平滑肌肉瘤；诊断；鉴别
Report of the Epithelioid Leiomyosarcoma of the Uterine Cervix with CINⅡ
Abstract: Objective To explore the diagnostic and therapeutic features of epithelioid leiomyosarcoma of the uterine cervix. Methods To analyse the diagnosis and treatment of a patient with epithelioid leiomyosarcoma of the uterine cervix with CINⅡ and review literature. Results The tumor had components of round cells and like round cells, which had distinct anaplsia and their mitotic count＞5个/HPF,also necrosis could be observed. The immunohistochemistry of the tumor cell was positive for Vimentin and weak positive for SMA,PCNA,CD 68. Conclusion Immunohistochemical studies can be used to differentiate the diagnoses of epithelioid leiomyosarcoma. Additional cases needed to develop optimal management strategies and to predict prognosis.
Key words: Uterine cervix; Epithelioid leiomyosarcoma; Diagnosis; Differential
子宫颈上皮样平滑肌肉瘤极为罕见，临床病理资料较少，易误诊或漏诊。本文报告1例，并复习有关文献，对该肿瘤的临床病理变化、诊断及鉴别诊断等做一介绍。
1 病历摘要
女，38岁，以“发现子宫肌瘤8 a”入院。B超示：子宫肌瘤,其余辅助检查等无特殊表现。术前因宫颈糜烂较重行活检术。病理诊断：（宫颈3点、6点、9点、12点）示重度炎症，表面见坏死，（9点）示CINⅡ级并累腺体，少量腺上皮增生活跃。患者因子宫肌瘤、CINⅡ级行全子宫切除。术中所见：子宫如孕3个月大小，表面尚光滑，宫颈色正常，质硬，与周围组织无粘连。标本肉眼所见：全子宫及肌瘤11 cm×10 cm×9 cm, 壁间肌瘤1枚直径约6.5 cm,切面灰白漩涡状。宫颈轻糜，局部重糜，内口处局部见直径约0.6 cm近圆形突起物，切面灰白，界限尚清，质地中等稍脆。镜检：宫颈肿物区见肿瘤细胞结节样增生，中央区见坏死，肿瘤细胞肥大，胞浆丰富，嗜伊红，部分透亮，细胞核圆形、类圆形，有核仁，间质内核分裂多见，＞5个/HPF，并见炎细胞浸润。肿瘤细胞侵入周边纤维间质。免疫组化：Vimentin(++),SMA(局灶+)，PCNA(局灶+)，CD 68（局灶+），L?CK（+），CD 10(--),S?100(--) ,Melon?A(--) ,HMB 45(--).病理诊断：宫颈梭形细胞恶性肿瘤，倾向上皮样平滑肌肉瘤伴CINⅡ级。该患者再次行双附件及淋巴结切除，现术后近2个月，随访健在。
2 讨论
2.1 概述 上皮样平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤中的一种特殊类型，而发生在宫颈极为罕见。近年来文献中陆续有个例报道［1，2］，到目前为止，国内外报道不足10例。该肿瘤系起源于宫颈未分化的间叶细胞［3］，也可能源于宫颈平滑肌瘤恶变，或是来自血管平滑肌组织，是非常罕见的子宫颈恶性平滑肌肿瘤，主要由圆形细胞而不是由普通的梭形细胞组成的［4］。
2.2 诊断
2.2.1 临床特点 本病作为平滑肌肉瘤中的一种特殊类型，同样具有平滑肌肉瘤的特点，通常发生于绝经后妇女，生长迅速，较大的肿瘤可以引起疼痛、痛经、排尿困难、大便习惯改变、不规则流血以及在个别病例引起不孕症［5］。好发于胃肠道、腹膜和大网膜，四肢软组织少见［6］。本例患者后追问病史有不规则流血情况，其余未见异常。
2.2.2 病特点 巨检：肿瘤常发生于子宫颈一侧，多为息肉状和结节状隆起，切面呈鱼肉样，常见出血坏死，通常边界不清。镜检：上皮样平滑肌肉瘤细胞密集，细胞成束交织排列，细胞呈圆形或多角形似上皮样细胞，异型性明显，核分裂象＞5个/HPF，可见凝固性坏死，肿瘤边缘向周边组织浸润。上皮样肿瘤细胞胞浆丰富嗜伊红，部分透亮，核位于中央或偏心，可见大核仁。诊断恶性指标：肿瘤直径多数＞6cm，核分裂象≥5个/50HPF，瘤细胞异型，常伴瘤巨细胞和坏死。本例肿瘤虽然直径＜6 cm，但细胞异型性、核分裂、有坏死等方面均具备上述所有特点。
2.2.3 免疫组化 细胞角蛋白阴性，波形蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白SMA阳性，结蛋白desmin阳性，ER、PR常常阳性。本例中低分子量角蛋白阳性，但角蛋白免疫组化染色不能作为可靠的鉴别指标，因为平滑肌细胞可表达角蛋白和EMA［7］。
2.3 子宫平滑肌肉瘤治疗以手术治疗为主，全子宫加双附件切除是标准术式，特殊情况下也可以保留卵巢或保留生育能力，辅助治疗以化疗为主。而对于宫颈上皮样平滑肌肉瘤患者的治疗，因为病例太少，最好的治疗方法尚不清。Toyoshima M等报告1例行全子宫双附件切除并接受辅助化疗且已持续无病状态20个月。本例患者行全子宫双附件淋巴结切除并辅以化疗，现已随访近2个月，患者健在。
2.4 鉴别诊断 本病应注意与以下疾病相鉴别：癌：细胞核的形态、特殊染色、免疫组化染色以及电镜均有助于鉴别。上皮样平滑肌肉瘤没有明确的腺体结构。免疫组化染色：上皮性抗体两者都可表达，但肌源性抗体desmin、actin 只有上皮样平滑肌肉瘤才有表达。子宫内膜间质肉瘤：往往与子宫肌层分界不清，在宫腔内呈息肉样生长或浸润肌壁，间质肉瘤细胞较小，一致，有许多均匀分布的血管，缺乏交织成束的排列结构。免疫组化：间质肉瘤可表达CD 10，而SMA阴性，而上皮样平滑肌肉瘤SMA阳性。癌肉瘤：恶性腺体混合有恶性间叶成分，而上皮样平滑肌肉瘤缺少明显的腺体成分。核分裂活跃的平滑肌瘤：缺乏坏死及细胞非典型性。
2.5 易误诊漏诊的原因与预防 本例患者术后复习宫颈活检切片，发现镜下有部分区域组织形态与手术后切除肿瘤相似，因活检组织取材较小，且与周围组织关系无法判断，并有重度炎症存在，同时患者CINⅡ级诊断比较明确，因此在活检切片未发肉瘤诊断。结合术后病理切片及免疫组化结果最终诊断倾向上皮样平滑肌肉瘤。由于此疾病十分罕见，现有病例有限，对于此病的诊断、制定最佳治疗方案及判断预后还需要更多的病例资料。
【】
［1］ Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, et al. Epithelioid leiomyosarcoma of the uterine cervix［J］. Gynecol Oncol, 2001,82(2):400?405.
［2］ Toyoshima M, Okamura C, Niikura H, et al. Epithelioid leiomyosarcoma of the uterine cervix:Acasereportand review of the literature［J］. Gynecol Oncol,2005,97(3):957?960.
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