腹膜后恶性间叶瘤的CT诊断
【摘要】 目的：探讨腹膜后恶性间叶瘤的CT平扫和增强表现及鉴别诊断要点。方法：回顾3例经手术病理证实的腹膜后恶性间叶瘤的CT平扫和增强资料，3例均行CT平扫，2例加作增强。结果：3例均表现为腹膜后单发巨大混合密度肿块，均有点状及大块状钙化，3例瘤内均有脂肪密度，增强扫描所有瘤灶内软组织成分有轻度至中度强化。结论：肿瘤呈单发巨大混合密度肿块，内有脂肪密度区及点状及大块状钙化灶为腹膜后恶性间叶瘤的典型CT表现。肿瘤呈软组织密度时不能与其他间叶组织肿瘤区别。
【关键词】 腹膜后间隙；恶性间叶瘤； 体层摄影术；X线机
The CT Diagnosis of Retroperitoneal Malignant Mesenchymoma
Abstract ：Objective To discuss the CT manifestation of retroperitoneal malignant mesenchymoma .Methods The CT data of 3 cases retroperitoneal malignant mesenchymoma with verifield by pathology were reviewed retrospectively.To analyze the CT manifestation.3 cases were examined by CT plain scanning and 2 cases by contrast enhancement scanning preoperatively. Results Isolated large heterogenous soft tissue mass was found in 3 cases with massive calcifications (3 cases)and fat?dense areas.Soft?tissue masses were showed mild or moderate enhancement on contrast?enhance CT scans. Conclusion The tumor showed isolated large soft tissue mass with irregular massive calcifications and fat?dense, soft?tissue component enhanced, which were considered to be typical CT manifestation of retroperitoneal malignant mesenchymoma. Soft tissue masses without calcification could not be differentiated from other mesenchymal tumors.
Key word：Retroperitoneal soft tissue; Malignant mesenchymoma ;Tomography; X?ray computeed
腹膜后恶性间叶瘤是指位于腹膜后间隙内，器官外的一种罕见的软组织肉瘤。笔者就1998年1月至2006年12月我院经手术病理证实的3例腹膜后恶性间叶瘤的CT表现进行回顾性分析。
1 资料与方法
本组3例中男1例，女2例，年龄42岁~68岁，平均年龄51岁。临床主诉为腹部包块、腹胀、腹痛、体重减轻，偶有腰痛、恶心、呕吐等。CT检查采用Sytec 1600 i全身CT机，扫描层厚10 mm ，层间距10 mm。3例均行CT平扫，其中2例加作增强扫描。增强扫描对比剂为碘海醇，按公斤体重计算用量。采用窗宽400 WW~500 WW，窗位30 WL~45 WL。
2 结果
2.1 CT表现
3 例腹膜后恶性间叶瘤中1例肿瘤位于右肾前间隙，表现为单发巨大肿块，其内有较多的脂肪密度区及少许软组织密度影，并有块状钙化，肿块边缘清楚。右肾向后外或内侧不同程度推移，肠管受压且不同程度右移或前移，（图1、图2）。1例位于左肾旁前间隙，表现为单发巨大不均质软组织肿块，其内有少许脂肪密度影，并有多发块状钙化。左肾受压向后外及下方侧移位，胰腺及胃受压前移。肿块边界较清（图3）。1例位于右侧腰大肌区域，表现为单发巨大不均质软组织肿块，其内有少许脂肪密度影，并有多发块状钙化，与右侧腰大肌分界不清（图4）。本组3例肿块均巨大，边缘较清楚。最大径18 cm，最小径5 cm; CT平扫3例均见有脂肪密度区，软组织密度影，均可见点状及大块状钙化，其中脂肪成分CT值为－20 Hu~－130 Hu，软组织成分CT值为20 Hu~45 Hu。增强扫描2例，脂肪组织无强化，而软组织密度轻度强化至中度强化。
2.2 手术病理结果
3例中2例组织学含有脂肪肉瘤、骨肉瘤及平滑肌肉瘤成分，1例含有脂肪肉瘤、软骨骨肉瘤及平滑肌肉瘤成分。
3 讨论
间叶瘤是指除纤维母细胞以外，含有确切两种或更多的间叶组织成分所构成的混合性瘤体［1］。其组织发生来源不明，良性间叶瘤一般认为可能是一种错构瘤，因瘤内的各种间胚叶组织成分在局部正常组织内都存在，但瘤内成分呈不协调增生及结构错乱。
恶性间叶瘤是1948年由Stout首先作为独立的软组织肉瘤被描述，其定义为非上皮间质起源的，由不同的两种或更多的不相关的恶性成分组成的肉瘤［2］。1991年Newman再次强调了诊断标准，不管组织学还是免疫组化均应看到肿瘤是由至少两种及两种以上不同的和有明确分化倾向的间叶组织细胞组成，但要排除未分化肉瘤、纤维肉瘤样的、血管上皮样的、不能分类的黏液肉瘤、梭形恶性纤维组织细胞瘤样的及不肯定分化倾向的肿瘤［3］。统计Newman及Brady［3，4］报道恶性间叶瘤17例，其组成的组织成分为脂肪肉瘤13例（64%），骨或软骨肉瘤13例（64%），横纹肌肉瘤10例（59%），平滑肌肉瘤2例（12%），含有两种及三种间叶成分的分别为14例（82%）、3例（18%）。本组3例均含有三种细胞成分。
恶性间叶瘤发病率很低，国内外均为少量病例报道。原发腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.2%。詹友庆等［5］报道原发腹膜后肿瘤中间叶瘤占9.7%，其中恶性间叶瘤占1.2%。因而腹膜后恶性间叶瘤在全身肿瘤中更为罕见。本组4例占我院腹膜后肿瘤的0.8%。
恶性间叶瘤可发生在任何年龄，更多见于老年人，中位发病年龄约为40岁~65岁。肿瘤好发于腹膜后及大腿，发生于腹膜后区者临床主要表现腹部肿块、腹部丰满或腹部不适、疼痛及食欲下降。本组3例均>40岁，均有以上症状。实验室检查无特异性改变。
有关恶性间叶瘤的影像表现，报道较少。文献报道恶性间叶瘤CT平扫多数为密度不均匀的巨大肿块，部分病例内见大块的钙化及脂肪密度。增强扫描多表现不均匀强化。林蒙等［6］报道腹膜后间叶瘤4例其中3例CT可见团块状或散在钙化灶。大部分团块钙化灶在瘤内为成骨肉瘤成分的成骨反应，散在钙化灶则为软骨肉瘤成分；少数肿瘤含有脂肪肉瘤成分，CT可显示瘤内的脂肪密度。本组3例均表现为单发巨大不均质肿块，CT显示肿瘤内含有大块状钙化，镜下均有骨肉瘤及软骨肉瘤分化；3例瘤内均见有脂肪密度区，镜下为脂肪肉瘤成分。3例肿块内显示的软组织密度区，镜下显示为脂肪肉瘤或横肌肉瘤。增强扫描肿瘤的软组织成分均有轻、中度强化。有文献报道［5］复发肿瘤的表现类似于原发肿瘤。林蒙等［6］报道4例中单发病灶的2例术后复发，1例原瘤床复发，呈巨大球形肿块，软组织成分较术前明显增多，且钙化灶减少缩小；1例腹腔内广泛种植转移，最大病灶4 cm，内有不规则块状钙化，小病灶内有结节状、点状钙化，散在分布腹腔及肝周腹膜面，所有病灶分界不清。本组未有术后复发资料。
CT检查对原发性腹膜后恶性间叶瘤的定位准确性高，肿瘤呈单发巨大混合密度肿块，内有脂肪密度区及点状及大块状钙化灶为腹膜后恶性间叶瘤的典型CT表现，具有一定的特异性。为临床诊断提供了可靠的客观依据，对临床具有指导意义。
【文献】
［1］马正中，阚秀，刘树范.诊断细胞病［M］.河南:河南技术出版社,2000,5:575.
［2］StoutAP.Meaenchymoma.the mixed tumor of mesenchymal derive atives［J］.Ann Surg.1948，127(2):278?290.
［3］Newman PL.Fetcher CD.Malignant mesenchymoma;chnicopathologic anaiysis of a series with evidence of low?grade behaviour［J］.Am J Surg Pathol.1991，15(7):607?614.
［4］Brady MS，Perino G,Rosso P,et al. Malignant Mesenchymoma［J］.Cancer,1996，77 (3):467?473.
［5］詹友庆，李国才，万德森，等.原发腹膜后肿瘤303例分析［J］.中华肿瘤杂志，1994，16(5):379?382.
［6］林蒙，戴景蕊，刘媛，等. 腹膜后恶性间叶瘤的CT诊断［J］.医学影像技术，2003，19(5):588?590.
