脊神经后根损害为首发症状的急性白血病1例并回顾分析
【关键词】 中枢神经系统；白血病
［摘要］ 目的 探讨以神经系统表现为首发症状的急性白血病的临床特点。方法 复习1例患者的临床资料并进行回顾性分析。结果 一些少见的神经系统症状可为急性白血病的早期表现。结论 以少见神经系统损害为首发症状的急性白血病在早期易被误诊，应引起临床医生重视。
［关键词］ 中枢神经系统；白血病
以神经系统症状和体征为首发表现的白血病常被延误诊治，近几年国内报道［1～4］中仅有2例以神经根痛首发者，在此报告1例以脊神经后根刺激症状为首发表现的急性淋巴细胞白血病1例并回顾，以引起临床医生的重视。
1 病历摘要
患者，男，46岁，入院前1个月出现右大腿前外侧持续性针刺样疼痛，行走困难，同时伴上腹部束带感，咳嗽、喷嚏无加重，无黄疸、黑便、发热等。查体：一般状况好，无贫血貌，无淋巴结及肝脾肿大，神经系统无异常体征。
腰椎MRI正常；腹部超声：脾脏正常，未探及肿大淋巴结；神经传导速度测定：左侧腓总神经和胫神经感觉传导波幅降低，运动传导正常；脑脊液（CSF）检查：压力2.27kPa，糖、蛋白和氯化物正常，未查见异常细胞；血常规：白细胞74.1×109/L，淋巴细胞0.683，单核细胞0.159，中性粒细胞0.117，查到大量原始及幼稚细胞，血小板111×109/L，血红蛋白159g/L；骨髓穿刺：BM：骨髓增生极度活跃，红系、粒系增生减低，原幼淋巴细胞占94%，BL：白细胞增高，原幼淋巴细胞占76%，血小板少见；Pox:100%阴性；Pas:9%阳性；形态学示：ALLL3；染色体检查：49，XY，+8，+10，+14；流式细胞仪免疫分型报告：R1（淋巴细胞）4.36%，R2（异常幼稚细胞）72.42%，R3（粒细胞）3.24%，R2表达情况为CD10+90.08%，Cd19+96.31%，CD HLADR+95.08%，CD13+52.92%，CD33+44.48%，CD34+67.815%，CD64、CD14、CD5、CD7均阴性。诊断为急性淋巴细胞白血病，给予环磷酰胺、长春新碱和柔红霉素等化疗，症状好转，复查血常规白细胞下降，骨髓穿刺检查示幼稚白细胞比例下降。
2 讨论
有报道成人中枢神经系统白血病（CNSL）发生率可高达47%［5］，白血病细胞浸润神经系统占髓外白血病的2%～14%［6］，白血病细胞易侵犯中枢神经系统，见于各型白血病，特别是高白细胞白血病，急性淋巴细胞白血病的CNSL发生率临床上可达50%以上［2，3］。神经系统症状出现较晚或常发生在的缓解期，而以神经系统损害为首发症状的急性白血病相对少见。由于近年来急性白血病化疗与支持疗法的进展，缓解期延长和存活率高，CNSL发病率亦随之增加。
此病系由于白血病细胞先累及蛛网膜浅在小静脉，然后到深部蛛网膜血管，通过软脑膜和胶质层屏障进入脑脊液或脑实质，引起白血病性脑膜炎或大脑功能障碍，由于脑神经通过软脑膜，白血病细胞浸润，压迫或损伤脑神经及其血管引起脑神经受累表现［7］，累及脊髓软脊膜并延伸到背侧神经根、马尾神经，而引起截瘫或神经根病变［8］。镜检可见有许多白血病细胞形成的浸润灶，神经组织变性、坏死，神经胶质细胞弥漫性增生，周围神经可见髓鞘脱失、神经纤维断裂等［9］。
临床表现多种多样，常与受损部位有关，神经系统症状和体征为首发表现者，常为意识障碍、脑膜刺激征、颅内压增高综合征、脑神经损害、神经根和周围神经损害、脊髓损害等［2］。临床分为颅高压型、脑实质受压型、脊髓损害型、周围神经损害型、混合型共5型。CNSL诊断标准为［1］：（1）有CNSL临床症状、体征；（2）CSF检查：压力增高＞1.76kPa，白细胞计数＞10pmm3；离子涂片或常规涂片找到幼稚细胞，蛋白＞45g/PL。具备上述一项指标且排除其他病因造成的类似改变即可确诊。如无CNSL症状和体征但有上述CSF改变者，排除其他病因可确诊为CNSL亚临床期。此患者急性淋巴细胞白血病诊断明确，有脊神经后根损害症状，CSF未查到异常细胞，可诊断为周围神经损害型CNSL亚临床期。
综合分析，通常误诊原因主要为以下3种情况：（1）以神经系统症状为首发损害，但白血病常见的发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等症状早期不典型或暂时缺如，随着病程才逐渐出现一系列白血病典型症状，从而导致诊断延误；（2）初次外周血常规检查示血红蛋白、白细胞、血小板仅轻度异常或正常，未发现幼稚白细胞，以至早期诊断困难；（3）血常规检查由自动化血细胞分析仪完成，在白细胞总数增高不明显的情况下，常会忽视白细胞形态学检查。
总之，临床上遇到神经系统损害的患者，要全面详细询问病史，仔细查体，一定要注意是否伴有贫血、黄疸、黑便、发热、淋巴结及肝脾肿大、骨痛等症状，动态观察病情变化，并对其进行具体分析，不要满足于原来诊断，常规外周血细胞计数及分类、尿常规和尿二胆测定可作为初步筛选试验，进一步做骨髓象、脑脊液、脑CT等检查有助于诊断，必要时做MRI、骨骼SPECT、肌电图等检查。应尽早明确诊断，这对急性白血病的早期诊断、与缓解病情有重要意义。
［文献］
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8 汪文娟.脑电图对早期诊断中枢神经系统白血病的意义（附脑电图65例分析）.中华血液学杂志，1981，2（6）：337-339.
9 陈灏珠.实用内科学，第10版.北京：人民卫生出版社，1997，1938-1942
