51例骨髓增生异常综合征病态造血及原始细胞簇的结果观察
作者：张明洁 李素君 李明 刘蔚 严蜀华
【摘要】 目的： 观察骨髓增生异常综合征患者骨髓的病态造血情况及原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围。 方法： 瑞?姬氏染色，油镜观察。结果： 病态红细胞、病态粒细胞及病态巨核细胞的检出率分别为84.3%、33.3%、23.5%；原始细胞簇的检出率为43.1%。 结论： 红系病态造血在骨髓增生异常综合征的不同类型中始终占据明显的位置，而随着原始细胞百分数的增多，粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高；原始细胞簇越常见，越支持骨髓增生异常综合征的诊断，且每一簇中原始细胞数越多，骨髓增生异常综合征越易转化为白血病。
【关键词】 骨髓增生异常综合征 病态造血 原始细胞簇
Observation of Marrow Dyshaematopiesis and Blast Cell Detection Rate in 51 Cases MDS
Abstract Objective: To study myelodyplastic syndrome(MDS) patient about marrow dyshaematopiesis, blast cell detection rate and the number scope of cell. Methods: Wright?Giemsa stain, study stain with immersion objective. Results: The detection rate of hematopoiesis disorder of erythroid, granulocytic and megakaryocytic lineages, respectively is 84.3%, 33.3% and 23.5%. The detection rate of blast cell is 43.1%. Conclusion: The hematopoiesis disorder of erythroid lineages occupy the obvious position throughout in the MDS different types. Along with blast cell percentage increasing, the percentage of the granulocytic and megakaryocytic lineages in the morbid state is higher and higher; Is the blast cell more common, more supports the diagnosis of MDS, and each bunch of blast cell number is more, MDS is easier to transform as the leukemia.
Key words myelodyplastic syndrome; dyshaematopiesis; blast cell
骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断，强调原始细胞的数量及病态造血。本研究着重探讨MDS病态造血的程度、种类及原始细胞簇的多少，评价它们在诊断中的意义。
1 材料和方法
1.1 标本来源
51例均系1990年以来我院住院部及门诊病人，其诊断均按WBO标准［1］重新分型。男28例，女23例，年龄22 ～ 73岁，平均年龄47岁。其中：难治性贫血（RA）16例，环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）6例，难治性血细胞减少伴多系病态（RCMD）11例，原始细胞过多性难治性贫血（RAEB）15例（其中RAEB?1 9例，RAEB?2 6例），骨髓增生异常/骨髓增生性疾病?慢性粒?单核细胞白血病（ MDS/MPD?CMML） 3例。
1.2 观察方法
骨髓均取自髂后上棘，涂片经瑞?姬氏染色，选择细胞分布均匀、无挤压重叠的部位，油镜观察，并将3个以上的原始细胞聚集，相邻原始细胞间间隙小于一个成熟红细胞直径的算为一个原始细胞簇，1000个有核细胞，记录其中原始细胞簇数［2］。
2 结果
2.1 MDS病态细胞的检出率
结果显示，病态有核红细胞、病态粒细胞、病态巨核细胞的检出率分别为84.3%（43/51），33.3%（17/51），23.5（12/51）%，见表1。表1 51例MDS病态细胞检出率的比较（略）
2.1.1 病态有核红细胞的形态特点
核形异常，核固缩，核溶解，核碎裂，核碎片，核分叶，多核，微核及巨幼变，类巨幼变，嗜多色性，嗜碱性等。
2.1.2 病态粒细胞的形态特点：
①异常原粒、早幼粒；②核浆发育不平衡；③各阶段幼粒细胞呈双核或多核；④核分叶过多或过少：⑤巨晚幼变，巨杆状核及巨分叶核；⑥无核丝相连的分叶核；⑦颗粒过多、过少或消失。
2.1.3 病态巨核细胞的形态特点
①小淋巴样巨核（可小至7微米）［3］；②巨核细胞成多个小圆核；③单个大圆核巨核细胞。
2.2 MDS原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围
表２结果显示，按RA→RAS→RCMD→RAEB?1→RAEB?2的顺序，原始细胞簇在各组间呈逐渐增高的趋势。RA跟各组的比较，与RA比较无差别，与RCMD有差异但不显著（P＞0.05），其余均有显著差异（P＜0.05或P＜0.001）。并且随着原始细胞百分数的增多，每一原始细胞簇中原始细胞的数目也在增加。表2 MDS原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围（略）
3 讨论
MDS是因“多能造血干细胞”有缺陷导致1系、2系甚至多系血细胞发生的质和量异常的一组以贫血为主要特征的克隆性疾病。
观察中我们发现，按RA→RAS→RCMD→RAEB?1→RAEB?2的顺序排列，红系病态细胞的百分数分别为100.0%、100.0%、72.7%、66.7%、83.3%；粒系病态细胞的百分数分别为0%、0%、45.5%、55.6%、66.7%；巨核系病态细胞的百分数分别为0%、0%、27.3%、33.3%、66.7%。结果表明，红系病态造血在MDS的不同类型中始终占据明显的位置，而且随着原始细胞百分数的增多，粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高。CMML的红系、粒系及巨核系病态细胞百分数分别为66.7%、100.0%、66.7%，显示CMML以粒系病态造血的百分数为高。但在本研究的统计资料中，CMML仅为3例，其统计数字的意义就肯定要大打折扣了。
在诊断MDS中，尤其要引起注意的是低增生性MDS与再生障碍性贫血（AA）的鉴别。低增生性MDS与AA的临床表现和血象变化相似，骨髓增生性一致。其鉴别要点是：原始细胞的数量及低增生性MDS明显的病态造血，尤其当MDS的骨髓原始细胞不多时更应注意病态造血的程度。AA时虽可出现以晚幼红类巨幼变为主的病态造血，但程度上远不及MDS。另外，在鉴别上另具有意义的是：①涂片油滴。低增生性MDS一般不增多，而AA则相反；②低增生性MDS中，淋巴细胞及非造血细胞相对增加不常见，而AA则反之；③病态巨核细胞只见于MDS而不见于AA［4］；④有核红细胞PAS染色：MDS（+），AA（—）；NAP染色：MDS低于正常，AA增高［5］。
随着对MDS研究的不断深入，其骨髓中的原始细胞簇越来越引起人们的注意。本研究中原始细胞簇的检出率为43.1%，高于何氏的26.1%［6］，而与葛氏的46.1%［2］较接近。我们观察发现，随着原始细胞百分数的增加，原始细胞簇也越来越多，并且每一原始细胞簇中原始细胞的数目也在增加。通过分析我们认为，原始细胞簇的临床意义有：①原始细胞簇越常见，越支持MDS的诊断；②原始细胞簇中原始细胞数越多，MDS越易转化为白血病。观察分析后我们认为，MDS中的原始细胞百分数、病态造血现象与原始细胞簇的数目及组成细胞数之间是呈正相关的。
【】
1 姚尔固.WHO骨髓增生异常综合征的诊断.白血病·淋巴瘤，2003，12（6）：374 ～ 376.
2 葛昌文，等.骨髓增生异常综合征原始细胞簇的观察.中华血液学杂志，1993，14（2）：93.
3 刘志洁，黄文源.实用临床血液细胞学图谱.第1版.北京：出版社，1996，63 ～ 64.
4 卢光国.低增生性骨髓增生异常综合征—附18例分析.上海医学检验杂志，1994，9（2）：98～ 99.
5 谭齐贤，等.临床血液血和血液检验.第3版.北京：人民卫生出版社，2003，228 ～ 231.
6 何秀芳，卢光国.107例骨髓增生异常综合征骨髓原始细胞和病态造血诊断意义探讨.上海医学检验杂志，1997，12（3）：152 ～ 153.
