Scheuermann病的研究进展
【关键词】 驼背
Scheuermann病，又称青少年驼背，以中胸段椎体楔形变为特点，是一种最常见的引起青少年结构性后凸畸形的疾病〔1〕，由丹麦医生Holger Scheuermann于1920年首先描述，其病因至今尚不清楚。报道，Scheuermann病在普通人群中的发病率为04％～80％，一般情况下，如果Scheuermann病能在患者骨骼发育成熟以前被及时发现，那么支具常常能够获得成功。然而本病常于青春期前后出现，患者父母常认为这种畸形是因为不良姿势引起而延误诊断及治疗，致使畸形进展，甚至导致严重的背部疼痛。为此，将本病的病因、临床特点、诊断治疗及预后做一综述如下。
1 病 因
如前所述，Scheuermann病的病因至今仍不清楚。早期Scheuermann本人认为，本病与椎体的环形骨骺缺血坏死有关。但以后的研究发现，骺环与脊柱生长的骺板无关，骺环缺血坏死不影响椎体的垂直生长，也不会导致椎体产生楔形改变，使胸椎后凸增加进而出现畸形。而且，可以见到Scheuermann病在10岁以内患者身上出现，甚至发生在骺环出现以前的患者。后来的病研究证实，显微镜下的确未观察到Scheuermann病患者的椎体骺环有缺血坏死征象存在。
研究认为：Scheuermann病与终板上的胶原或其周围基质合成障碍有关。最近，基因学的研究也同样认为，胶原9基因的色氨酸等位基因（COL9A3 tryptophan allele）与Scheuermann病有关〔2〕。
有人推测，Scheuermann病可能继发于椎体骨质疏松。Lopez等〔3〕选择10例未经治疗的Scheuermann病患者和7例相同条件的对照个体做研究对象，采用单或双光子吸收法测量2组患者的骨矿物质密度，并进行统计学分析后发现，Scheuermann病与骨质疏松症明显相关。情况果真如此吗?有研究采用CT定量骨密度仪测量评价20例患者以及对照组的椎体骨密度，结果发现此类患者骨密度与对照组并无明显差异，故认为，双光子骨密度仪不能测量单位体积骨组织的钙含量，因为受测量骨体积差别的影响可能使测量值不同。Seoles等〔4〕采用单光子吸收分析测定确认103个存在Scheuermann病的尸体椎体骨密度，结果发现，与正常对照组相比，Scheuermann病人的骨骼并没有发现骨质疏松的证据。所以认为：骨质疏松并非Scheuermann病的致病因素，Scheuermann病患者骨量减少是因为背痛使得运动减少导致。
那么，Scheuermann病是否是遗传因素导致的呢?包括Graat等〔5〕的报道在内，有很多个案文献似乎支持基因遗传理论。Scheuermann病具有一卵双生患儿影像学改变相同、近亲复发以及可以遗传3代以上等特点，说明它可能有潜在遗传性。故有研究认为，Scheuerrnann病是常染色体显性遗传性疾病。
McKenzie等〔6〕报道了12例Scheuermann病先证者，并对其父母及家族进行影像学检查研究，发现其中7个显示家族性Scheuermann病，并呈常染色体显性遗传，剩余5个先证者中，4个存在染色体异常。Axenovich等〔1〕对90个由Scheuermann病先证者确定的家族谱系进行分离分析，发现Scheuermann病不会发生在缺少突变体等位基因的人，所有携带突变体等位基因的女性均发生Scheuermann病，而只有一半的携带突变体等位基因的男性发生Scheuermann病，这种家族聚集性提示Scheuermann病是基因遗传性疾病的可能。但Scheuerrnann病是基因遗传性疾病的结论并未被最终证实。
2 临床表现及诊断
文献报道，Scheuermann病在普通人群中的发病率为04％～80％，好发于12～18岁青少年，男女比例相等〔7〕。也有报道Scheuermann病多见于男性，约占88％。其它报道有男女比例为2∶1，也有报道为3∶1或4∶1的。但Bradford等〔8〕的报道中，女性较多，男女比例则为1∶2。一般认为，Scheuermann病的发病没有性别差异。Scheuermann病常常于青春期前后出现，并逐渐为胸段或胸腰段驼背畸形。此时患者的父母往往将它与不良的姿势混淆。除畸形外，还可以有胸背部和下腰部的疼痛，有时疼痛会比较明显，可以因为站立、久坐或运动而加重。临床上常常看到，青少年患者大多因为畸形所导致的姿势问题来就医，而成年患者明显不同，绝大部分（96％）是因为不能缓解甚至持续加重的疼痛症状〔9〕。
因为累及多个椎体，所以早期很少有脊髓功能损害的表现，但如果后凸畸形加重，再合并椎间盘突出就可能出现脊髓受压的症状。Bhoirai等〔10〕报道3例患者，合并胸椎间盘突出，患者有背痛以及肋间痛、进行性肢体僵硬、步态异常以及排尿功能障碍等神经症状。当畸形严重时，患者也可以出现心肺功能受限，并可能危及生命。
通过临床查体可以大致诊断本病，但最终需要放射学确诊。本病在影像学上有特征性表现。1964年Sorenson首先提出X线影像学诊断标准：胸段脊柱至少3个相邻椎体有5°或5°以上楔形改变。椎体的楔形变是Scheuermann病的基本特点，还可以有其它一些特征，如椎间隙变窄、Schmorl结节、椎体终板变窄、不规则或扁平，顶椎前后径增长。平片上除了胸椎过度后凸外，也可以发现有不同程度的腰椎过度前凸以及颈椎前凸减少，头部相对于躯干向前突出。原因主要是矢状面上的代偿造成。也有一部分患者出现颈椎前凸增加，原因是胸椎后凸加重，为保持双目前视状态，颈椎出偿增加〔11〕。
X线影像学上，Scheuermann病主要表现2种类型的曲度改变，一种为胸段后凸，另一种则为胸腰段后凸。文献认为，胸段后凸畸形常见，涉及T1、2~T12或L1节段，顶椎常位于T6至T8。胸腰段的后凸畸形相对较少，常涉及T4、5~L4、5节段，顶椎常位于胸腰交界附近。但Weiss等〔8〕报道351例患者中，发生在胸段的198例，在胸腰段的153例，比例大致相当。
Scheuermann病是造成脊柱后凸最主要的原因，其它还有先天性、麻痹性、创伤性、姿势性、放射性、代谢性等多种原因也可以造成后凸畸形，一般均可以由临床检查以及影像学表现区别开来。当患者合并明显的腰背部疼痛时，还要注意排除肿瘤或感染等。另外，一定要重视全面体检，以防止遗漏合并的脊髓损伤。
3 治 疗
通常情况下，绝大多数Scheuermann病患者的病史表现为良性过程，很少出现严重的畸形或明显的临床症状，最终需要外科手术干预的更少。但也有研究认为：Scheuermann病若不治疗，后凸畸形可能进展，而且可能造成明显的疼痛。所以到底Scheuermann病发展到什么时候才需要治疗，如何治疗，目前并没有统一明确的指征。大多数研究者认为，无症状的患者可以不作治疗，但应观察。骨骼未发育成熟的、后凸畸形为中等程度的青少年，可以采用支具或石膏等保守治疗。后凸持续进展，大于75°，尤其合并疼痛和（或）神经症状，或者保守治疗无效时，可以考虑手术治疗。
31 非手术治疗
大多数Scheuermann病患者可以通过保守治疗获得成功。Sastre等〔12〕报道1组30例患者采用保守治疗，效果良好。Ghoussoub等〔13〕认为功能康复是治疗Scheuermann病的最基本手段，较少依赖支具或者手术。所以，后凸较轻、发展缓慢的无症状青少年无需治疗，仅需定期拍片观察到骨骼发育成熟。必要时，也可以建议患者进行定期的锻炼，以减少后凸增加。对于有疼痛症状的患者，保守治疗同样有效。Weiss等〔8〕研究351例有疼痛症状的Scheuermann病患者，采用理疗、针灸、按摩等保守治疗，大部分患者症状缓解，他们认为，理疗等保守治疗对有疼痛症状的患者有积极作用。后来他们研究又发现，住院康复可以使Scheuermann病患者后凸角度明显减少，所以他们建议，后凸较重的青少年以及有疼痛症状的成年人应住院接受康复治疗〔14〕。
使用支具治疗骨骼未发育成熟的Scheuermann病患者，可以使脊柱畸形获得永久的矫正，这不同与特发性脊柱侧凸〔15〕。研究认为，支具不仅可以矫正畸形，还可以逆转椎体楔形变，即使后凸大于75°，支具依然可能有效。Sachs等〔16〕报道1组120例诊断Scheuermann病的患者，平均年龄125岁，均使用Milwaukee支具治疗，并随访5 a以上。结果发现，始终佩戴支具的患者中，有76例后凸明显改善，24例恶化（其中有7例最终行手术治疗），10例没有变化。24例后凸恶化的患者中。10例没有坚持使用支具的患者中，2例后凸改善，8例恶化（其中有3例最终行融合手术）。可见支具是治疗Scheuermann病的有效方法。
Hefti等〔17〕研究了55例后凸较为严重的患者，均使用支具治疗，其中45例随访时间较长，这些患者的后凸得到平均50％的矫正，测量还可发现生长停止以后楔变的椎体恢复形态。他们建议，僵硬的后凸超过35°就应使用支具治疗。Raede等〔18〕回顾性研究了31例Scheuermann患者，在理疗不能控制后凸进展时使用支具治疗，平均随访24个月，结果发现22例患者（占71％）后凸平均矫正18°，2例没有变化，7例（22％）后凸平均进展7°。但他们没有发现楔形变的椎体外形有恢复。因而建议对Scheuermann患者应早期使用支具治疗，使用时间为15~2 a。Riddle等〔19〕报道22例诊断Scheuermann病的青少年患者，使用支具治疗，并随访至骨骼发育成熟，结果显示，16例（73％）患者后凸无进展，其中9例后凸改善，7例没有变化。后凸平均改善9°（64°~55°）。6例（27％）患者后凸进展，平均增加9°（59°~68°）。有1例因为后凸持续进展而行后路脊柱融合手术。他们发现，患者的脊柱柔韧性好预示支具治疗效果也会好。同大多数学者的观点一样，他们认为，支具治疗应坚持使用到患者骨骼成熟以后至少2 a，以减少或阻止疾病发展。
32 手术
Scheuermann病后凸畸形的手术治疗一直是外科争论的焦点。一般认为，手术治疗的指征是：后凸持续进展，保守治疗无效；后凸严重并大于75°；合并疼痛和（或）神经症状；畸形影响外观，患者有美容要求。Ferreira等〔20〕研究38例行手术治疗的Scheuermann病患者后，认为非手术治疗的价值需重新评价，应提倡早期手术治疗。研究认为，如果手术方法选择恰当，那么不仅后凸畸形的矫形可以取得良好的效果，而且患者的疼痛症状也会有明显的缓解。
Lim等〔21〕回顾性研究23例使用多节段内固定治疗的Scheuermann病后凸病例。其中20例（87％）行前路松解或融合，同时行后路多节段固定融合术，余3例仅行后路多节段固定融合术。术前后凸角度63°~104°，平均83°。术后后凸角度为32°~67°，平均为46°。平均随访38个月（10~123个月），最终随访时，后凸角度为37°~75°，平均为51°，手术效果尚满意。也有报道24例Scheuermann病后凸患者，行前后路脊柱矫形融合术，术后所有患者后凸畸形改善，大多数疼痛症状缓解。随访发现脊柱获得坚强融合，且没有明显的矫正度数丢失。
对于僵硬的Scheuermann病后凸患者，手术可能是唯一可行的办法。Papagelopoulos等〔22〕报道了21例后凸≥50°并持续进展的Scheuermann病患者行手术治疗结果，并认为，除手术时间较长外，使用前后联合脊柱融合术可以获得畸形明显的矫正，并避免出现继发性的畸形。所以对于严重僵硬的后凸畸形，建议使用前后联合脊柱融合术。有人报道11例此类患者行前路松解、后路融合内固定术。后凸角度平均矫正534％。术后第1 a，矫正度数平均丢失17°，以后仅丢失07°。最终获得504％的矫正率。他们认为，对于僵硬的Scheuermann病后凸患者，前后路联合手术可以获得最好的效果。Hosman等〔23〕研究33例患者术后均治疗满意，没有出现神经系统并发症。随访率100％，矫正良好，矫正度数丢失少，结果满意。前后联合手术相对于单纯后路手术并没有太多影响后凸形态。作者认为，在柔韧性好的青少年或青年人，做前路松解的必要性不大。
Lim等〔21〕回顾性研究23例使用多节段内固定治疗的Scheuermann病后凸病例，并分析了治疗后出现的并发症，最后他们认为，后路多节段固定融合术和（或）前路松解融合术均未造成严重的并发症发生。当然，Scheuermann病患者行手术治疗以后，也有一些问题存在，常见的是交界性后凸。有文献报道了14例手术治疗Scheuermann病患者中，6例出现交界部位短节段后凸，5例在远端，1例在近端，其中4例第1次融合包含了后凸的端椎，但最终仍出现端椎的轻度楔形变，进而导致在融合与未融合的交界处发生矫正度数的丢失。测量交界性后凸角度为15°~34°，平均23°。他们认为：若融合与固定扩大并包含所有楔变椎体，并止于第1个正常的“方形”椎体，那么，发生交界性后凸的危险性会明显减少。这就要求手术时需要融合许多患者的上腰椎。Lowe等〔24〕分析32例后凸大于75°的Scheuermann病患者的治疗结果，认为近端出现交界性后凸与后凸过度矫正（大于50％）或未将后凸范围内的近端椎体融合有关。远端出现交界性后凸与融合范围没有止于第1个前凸节段有关。他们认为，融合节段选择得当会获得好的结果，应避免矫正率大于50％导致发生交界性后凸。其他研究也都认为，矫形不能超过50％，而且器械远端应超过端椎延伸到第1个前凸的间盘，以防止出现交界性后凸。
近年来，随着脊柱外科技术的进步以及对矫形手术潜在并发症认识的加深，使得Scheuermann病的手术效果显著提高，同时又使得手术操作的危险明显降低。所以，手术治疗越来越多的应用到Scheuermann病的治疗中。但也有文献报道，长期随访的结果是：选择观察、支具和手术3种方法治疗的患者，最终在后凸角度、疼痛程度、功能方面等并没有明显差别〔25〕。最近有文献认为，手术治疗Scheuermann病的效果并不理想，其手术指征有待进一步讨论〔26〕。可见，对于Scheuermann病的治疗方法尚需进一步深入研究。
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