手部掌骨孤立性内生软骨瘤恶变4例报告
作者：刘淑坤 王清 向桂书 吕惠熙 陈歌
【关键词】 软骨瘤
Malignant degeneration of enchondroma metacarpal in hand:4 cases report
内生软骨瘤好发于四肢短骨，50％发生于手、足，其中90％发生手〔3〕。实际上手是唯一好发的部位。Jaffe和Lichtenstein(1943年)首先报道〔8〕。从临床、影像学、病理确定为以成熟软骨细胞为特征的良性骨肿瘤。国外至今己报道上千例，国内报道不多。尤其是恶性变少见。本组报道4例。
例1：男，49岁，农民，因左手掌心长出巨大肿瘤，疼痛加剧，伴左手功能丧失9个月多，于1983年2月收住本院骨科。在21岁时，(即1962年)无明确诱因下，左手正中有黄豆大硬块，推之不移动，左手持物劳动时因摩擦用力引发疼痛不适，在当地诊治无效，逐渐缓慢长大。4 a后(即1966年)，己长至乒乓球大。质硬与基底相联，皮肤光滑，无红、热及压痛，能坚持农业劳动。由于包块突出，影响左手握持功能。于入院前9个月(即1982年5月)，肿块突然进行性长大，如仙桃，桃顶部皮肤坏死，溃烂。由阵发性隐痛到持续性刺痛，剧痛。食、中指麻木，且不能伸直，手背相应部位突出质硬包块。在当地医治无效。于1982年12月29日来本院骨科求治。检查见包块约7 cm×7 cm×5 cm质硬、基底固着，表面皮肤溃烂，有脓性分泌物(图1-①)，穿刺细胞学检查：查见恶性瘤细胞。劝其入院行左前臂中下1／3截肢术。病员及家人准备经费，至1983年2月，包块继续长大，疼痛呈持续性，服止痛片无效，且严重影响睡眠休息，左手掌面皮肤发红、发热，有溃烂约3 cm×3 cm大，边缘暗黑色，顶部有脓血渗出，且上肢抬高活动受限，于同年4月16日行截肢手术。
在臂丛麻醉行左前臂中下1／3截肢，14 d后伤口一期愈合出院。离断残肢送病理组织学检查，确诊为软骨肉瘤。断肢在6月29日摄X线片(图1-②)：示第3掌骨消失，相邻掌骨呈压迫性骨质细小，硬化。中间裂隙为活检取材所致。出院后随访2 a多，左上肢疼痛与功能障碍消失，已恢复农业劳动工作。未发现区域性淋巴结及其他远处转移性病灶。残端皮肤切口正常无肿瘤复发(从发现肿瘤到截肢历时28 a)。
例2：男，10岁，于1991年第2次住院。因右手第2掌骨内生软骨瘤经局刮植骨术复发8个月入院。20多天前，又发现手背突出包块。右第2掌骨肿瘤复发。1991年10月6日的X线片。(图2-①)：示右第2掌骨膨胀性溶骨性破坏，骨干变短，桡侧骨皮质不完整，明显向软组织内侵袭肿大。同年11月4日，行右第2掌骨瘤段切除，用自体胫骨条植骨重建支架功能。术中见第2掌骨粗大皮质缺损呈鱼肉样侵及周围软组织，且粘连紧密。病检确诊为骨母细胞型骨肉瘤。1 a后植骨塑形，1994年7月2日复查片（图2-②）示：愈合良好，近端尚有骨折线可见，有新生骨痂、右手各指功能恢复正常。21岁(2002年)随访已去武汉打工。右手功能恢复满意。
例3：男，13岁，入院前2 a确诊为左第2掌骨内生软骨瘤。局部刮除植骨术，1 a后复发包块增大如鸡蛋，食指不能外展，内收及掌指关节屈曲受限。X线片见第2掌骨呈梭形膨大，呈不规则致密骨化影，穿刺细胞学检查，未见恶性瘤细胞。行掌骨全切，取带腓骨头骺的腓骨6 cm移植，替代左手第2掌骨。并行腕掌关节融合，克氏针内固定。病检确诊为骨化性纤维瘤，又称骨纤维发育异常或儿童骨纤维结构不良。术后3个月复查，腕掌关节已融合，除内收外展功能欠佳，掌指关节能部分屈曲，全手功能良好。
例4：男，11岁，1993年4月2日因右手掌部包块，在第1次手术后复发肿胀疼痛2个月多来诊收入住院，摄X线片(图3)；第4掌骨膨大，桡侧骨皮质缺损，呈溶骨性破坏，肿瘤组织已侵袭周围软组织。穿刺细胞学检查见可疑恶性瘤细胞，后经手术将病骨全切，灭活，自体骨移植，术中见第4掌骨边界不完整呈鱼肉样组织，与周围软组织分界不清，术后病检确诊为骨母细胞型骨肉瘤，术后半年右手功能逐步恢复正常。2004年随访已外出打工，右手功能正常有力，无肿瘤复发。
1 讨论
对手部掌指骨，孤立性内生软骨瘤，发生恶性变比较罕见，到目前国外报告29例恶性变与多发性内生软骨瘤(Ollire病)，10%~20％以上的恶性变率不同。本文报告4例，占同时期的单发性内生软骨瘤4/41例(占975％)。目的是引起临床骨科同道们的注意，提高警惕。过去一般教科书上都认为在手部的孤立性或称单发性内生软骨瘤，即使镜检时富于密集的软骨细胞也不应轻易诊断为软骨肉瘤，长期认为是在手部掌指骨常见的良性软骨源性肿瘤约占90％。Jaffe和Lichtenstein(1943年)首先报道，认为是以成熟软骨细胞为主要特征的良性软骨源性肿瘤。特点是肿瘤内主要由软骨细胞和软骨基质构成的透明软骨小叶。发病原因尚不清楚。目前大多数骨肿瘤专家都认为来源于骺端软骨细胞异常的活跃增生。即是骨骺损伤后局部软骨修复障碍而形成的短管状骨膨胀性、囊性低密度病损。位于掌指骨内的称为内生性软骨瘤。Dahlin称为纤维性软骨结构不良，只有极少数人认为系胚胎性软骨细胞的错构或异位性软骨残余细胞。发病年龄以10~40岁多见，男女性别无明显差异。作者赞同孤立性内生软骨瘤与骨损伤后修复障碍密切相关，尤其是骨骺端的损伤后导致局部修复障碍，当停留于软骨性阶段时局部肿大疼痛轻微。故诊断为良性软骨源性肿瘤。只有在病理性骨折后肿痛加重，伴功能障碍才引起患者及家属重视，而来就诊摄X线片发现病灶时要求。过去在治疗上，有人认为局部病灶搔刮，植或不植骨，均可治愈。病理骨折后也有人主张按创伤性骨折的治疗原则处理，等待其愈合。有作者报道，不作病灶内搔刮植骨，只外固定也能获得治愈，甚至报告，其它病灶因此也自然消失痊愈〔10〕。基于这种误导，对孤立性内生软骨瘤，不积极采取手术彻底治疗而出现由良性向恶性转变的病例，且有截肢致残的情况发生，故应引起重视需进一步探索正确的治疗方法。早期X线片有局限性囊状透光区、边界清楚、周有硬化缘无骨膜反应。手术时，发现为淡蓝或乳白色透明样软骨组织。通常勿需细胞病理组织观察，即可明确诊断。当病灶中出现骨嵴或粘液样变或大量纤维细胞及小粱骨形成时，应与骨纤维结构不良(FD)，骨纤维发育异常(OD或OFD)、骨囊肿等鉴别。当肿块在近期内迅速增大，疼痛加剧，囊性病灶边界残缺，肿瘤组织侵入周围软组织内时，应警惕已经发生恶性改变。
在手术时，尽量将患骨全部切除，并送病理检查。发生在掌骨对骨缺损可行自体骨移植，重建支架功能。在指骨，可将恶性指掌骨全切。若肿块很大，疼痛剧烈，影响或导致整个手的功能障碍时，应行前臂中下1／3截肢术，以保全生命和提高生活质量。这种继发于孤立性内生软骨瘤的恶性变，可为软骨肉瘤〔9〕，也可为纤维肉瘤等。根据作者观察部分病例在骨骺损伤后，因局部修复障碍而形成的短管状骨内囊性病损，即孤立性内生软骨瘤。因早期治疗不当，最终发生恶性变(本文即有两例骨母细胞型骨肉瘤)。3例早期完整病骨切除后预后尚好。但要长期随访，密切观察，一旦发现远处转移灶，亦应行肿块切除，因放、化疗无效。本组4例均发生在掌骨。过去(1990年)曾报告1例母趾骨恶性变〔9〕。
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〔3〕王玉凯，主编.软骨瘤［M］.骨肿瘤X线诊断学，北京：人民卫生出版社，1999，3：87102.
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