脊髓型多发性硬化的MRI诊断价值
【摘要】 目的： 探讨脊髓型多发性硬化(spinal cord of multiple sclerosis, SMS)的磁共振（MRI）特征及其诊断价值。方法： 对13例SMS的临床特点和MRI结果进行回顾分析。结果： SMS以青壮年女性多见，呈急性或亚急性起病，表现为复发-缓解或慢性进展病程，病灶分布上以颈髓受累最多，MRI特点为髓内散在的长T1、长T2斑块状病灶，其长度一般小于2个椎体的长度，位于脊髓的后外侧，面积小于脊髓横截面的1/2。应用糖皮质激素试验性对脊髓出现的可疑脱髓鞘病灶者有一定的帮助。结论： 诊断SMS主要依据其临床表现，MRI有助于发现病灶位置，是目前诊断SMS最敏感的影像学方法。
【关键词】 脊髓型多发性硬化； 磁共振成像； 诊断
［Abstract］ Objective: To evaluate MRI characteristics of the spinal cord of multiple sclerosis and its diagnostic value. Methods： Thirteen cases diagnosed clinically as SMS were examined by MRI. A retrospective analysis was conducted for their clinical and MRI characteristics. Results： The patients of SMS were most seen in young and middle aged females, with acute or subacute onset and developed with remissons-relapses and/or chronic progression. MRI showed that upper and middle segments of cervical and thoracic spinal cord were exclusively involved, most of the relapsing damages had predilection for the original lesions. Intra-spinal demyelinating plaques had hyperintensity on T1 WI and T2 WI. The majority of the plaques were two vertebral body sements in length or less and posteriolaterally located, and occupied less than 1/2 of the cross-sectional area of the spinal cord. The effect of glucocorticoids might also be of some help for the suspected cases. Conclusion： The diagnosis of SMS relies mainly on its clinical characteristics. MRI is helpful to detect lesions and confirms the position of lesions, so it is the most important and sensitive method for diagnosing SMS.
［Key words］ spinal cord of multiple sclerosis; magnetic resonance imaging; diagnosis
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病，临床仅以脊髓病灶为主引起临床症状和体征者，称之为脊髓型多发性硬化(spinal cord of multiple sclerosis, SMS)。MS的诊断以往主要是依据临床表现辅以实验室检查，自MRI问世以来，其对MS的敏感性越来越受到临床重视，目前被认为是MS最有价值的检查手段。现将我科近5年来收治的13例SMS患者的MRI特点进行分析，以探讨MRI对SMS的诊断价值。
1 临床资料
1.1 一般资料
收集我院自2001年1月～2006年1月间收治的13例SMS患者，全部病例均符合2001年McDonald标准［1］。13例中，男3例，女10例。首次发病年龄18～52岁,平均(31.2±11.4)岁。8例有2次或2次以上复发-缓解,脊髓内有2个或2个以上散在病灶;3例2次复发-缓解,但仅限于脊髓内同一部位的单一病变;2例首次发病后病情未缓解,呈阶梯式进展。
1.2 临床症状和体征
13例患者中急性起病者（1周内病情达到高峰）8例，亚急性起病者（1个月内病情达到高峰）5例。所有患者均有感觉异常，包括肢体麻木、躯体束带感或烧灼感、颈肩部疼痛、会阴部麻木。伴有肢体无力者9例。感觉障碍均表现为传导束型与病灶部位相对应，且多不对称。肢体瘫痪程度有轻瘫、截瘫、四肢瘫。伴有大、小便障碍8例，肢体痛性痉挛1例，Lhermitte征1例。上述症状在同一患者可以同时或相继出现。
1.3 脊髓MRI检查
病变位于颈段7例、胸段4例、腰段2例。矢状位显示病灶较好，T1 WI呈等信号或低信号，低信号区表现为梭形或条索状，其中4例病灶处脊髓局限性增粗；T2 WI显示脊髓内见斑片状或条索状高信号病灶，与脊髓长轴一致，病灶数目1～3个不等，直径在0.5～1.2 cm，境界清晰程度不等，其长度一般小于2个椎体,位于脊髓的后外侧面,面积大多小于脊髓横截面的1/2。5例行增强扫描，其中2例有增强效应，呈斑片状、条索状。急性起病者增强程度明显，亚急性起病者病灶多发，形态各异。
2 讨论
MS是中枢神经系统最常见的炎性脱髓鞘病变，目前认为是一种自体免疫性疾病，具体病因尚不清楚，可能与病毒感染或遗传因素有关。主要发病对象为成年的年轻人，其中以女性发病比例居中多。临床症状复杂多样，在MS的发病过程中，脱髓鞘病灶有时限定在脊髓，有时弥散在中枢神经系统其他部位，对仅仅是脊髓的病灶引起临床症状和体征者可以称为脊髓型多发性硬化(SMS)。
脊髓型硬化灶主要发生在软脊膜静脉相邻的白质区，首先出现伴有组织间隙水肿及白细胞浸润性炎症，继而发生少突胶质细胞丢失的脱髓鞘过程，在其慢性阶段水肿消失，部分髓鞘可以再生。脊髓受累为该型主要的首发症状，具有十分重要的特征性。由于髓内的病灶相对较小，且CT扫描受椎骨的影响，CT扫描难以发现脊髓内的病灶。脊髓MRI对髓内脱髓鞘病灶却具有明显的优越性。脊髓MRI检查可以大大提高临床对其确诊率［2］。学者们多提倡采用MRI进行脊髓型多发性硬化影像学诊断，并观察到首发为脊髓症状的多发性硬化的MRI诊断敏感性为80%［2］。它对髓内病变的位置、数目、形态能做出较直观的描述，通过设置不同的扫描条件或注入GD-DTPA增强扫描能对脱髓鞘斑块的活动程度进行判断［3］。SMS急性期MRI增强扫描该区可见异常增强，可能为脊髓水肿引起，表明SMS在急性期及亚急性期病情处于活动期。SMS转向慢性非活动期，脊髓炎性浸润或水肿消失，脊髓肿胀可恢复正常。增强扫描出现明显的异常增强，这反映了血脑屏障破坏。血脑屏障破坏一般发生在病情早期，通常持续5周左右。增强灶往往小于T2 WI高信号区，表明急性期病灶周围水肿，有时各病灶增强程度不一，为新旧病灶并存所致。处于活动期的脱髓鞘斑块，其T1 WI呈低或等信号，T2 WI呈高信号，病灶周围水肿，T2 WI信号边界往往较模糊，常比实际炎性脱髓鞘病变的范围大，所在节段脊髓可能出现轻微或较明显的肿胀，有时易被误诊为脊髓肿瘤（尤其是初次发病者）［3］。糖皮质激素治疗常能使上述异常反应减轻或消退。恢复期或静止期的脱髓鞘斑块数量和容积均减少,T1 WI呈低信号,T2 WI呈高信号,边界较清楚,肿胀的脊髓恢复正常［3］。
SMS首次发作时易诊断为急性脊髓炎，本组6例患者第1次发病时诊断为急性非特异性脊髓炎或脱髓鞘性脊髓病，治疗上常以激素为首选，出现复发后才诊断为SMS。当中年女性首次发病时表现为单一病灶或多个病灶，颈段受累，肢体无力和感觉障碍经数日或数周后才达到高峰，部分病灶呈不对称分布或有Lhermitte征，结合脊髓MRI应想到SMS的可能。
2001年7月，国际诊断小组对过去应用的Poser诊断标准进行了修订，确立了MRI在MS中的诊断价值，并制定了MS的MRI诊断标准：包括MRI空间多发性诊断标准和时间多发性标准。2005年5月，国际专家组再次对McDonald诊断标准进行修订。因为原McDonald诊断标准提出“一处脊髓病可以代替一处大脑病变”，这一概念并没有提供充分的指导意见来说明脊髓图像在诊断中的作用，容易产生混淆［5］。国际专家组就与脊髓相关的修订标准及指导意见达成了新的共识：（1）脊髓图像在鉴别诊断中具有极大的实用性。健康老人脑部扫描可以发现与MS相似的病变，但却不会出类似的脊髓病变［6-8］。（2）如果MS可疑患者的脑部图像并未发现病变在空间上的多发性，那么能够检测出MS典型病变的脊髓图像就极有帮助。这些图像包括：无或轻微的脊髓的局部膨胀；T2 WI呈高密度改变；病变直径至少3 mm，但长度小于2个脊髓节段；只占据脊髓横截面的部分位置［9-11］。本组病例基本符合此项标准。（3）一个脊髓病变在揭示空间多发性方面与幕下病变具有等效性，并且可以代替幕下病变，但不能代替皮质及脑室周围病变；一个增强的脊髓病变与一个增强的脑部病变具有等效性，并且一个增强的脊髓病变在满足诊断标准时可以视为具有双重价值。（4）在考虑MS诊断时脊髓病变在其本质上应为局灶性病变。尽管MS尤其是在原发进展型MS（primary progressive MS,PPMS）中会发生脊髓播散，但将这些改变整合进诊断标准并不具有充分的可靠性。（5）如果患者并无提示脊髓炎的症状，则以重复脊髓扫描来证实病变在时间上的多发性收效甚微［9］，因此建议在已有临床证据怀疑存在新的脊髓病变情况下重复脊髓扫描将更有助于MS诊断。本组病例基本符合第2项标准。我们认为新诊断标准宽泛的规定对脊髓型多发性硬化MRI诊断价值将更大。对神经病学的将会产生很大的影响，值得大家关注。
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［1］ McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis［J］.Ann Neurol, 2001，50（1）:121-127.
［2］ Pericot I， Tintoré M, Grivé E, et al. Conversion to clinically definite multiple sclerosis after isolated spinal cord syndrome: value of brain and spinal MRI［J］. Med Clin, 2001，116(6):214-216.
［3］ Dietemann JL, Thibaut-Menard A, Warter JM,et al, MRI in multiple sclerosis of the spinal cord: evaluat fast short-tau inversion-recovery and spin-echosequences［J］. Neuroradiology, 2000，42(11):810-813.
［4］ 梁 燕，高元桂，郭行高. 脊髓型多发硬化与髓内肿瘤的MRI鉴别诊断［J］.医学影像学杂志,1998，6(1):810-813.
［5］ Korteweg T, Barkhof F, Uitdehaag BM, et al. How to use spinal cord magnetic resonance imaging in the McDonald diagnostic criteria for MS［J］. Ann Nerol, 2005,57（4）:606-607.
［6］ Kidd D, Thorpe JW, Thompson AJ, et al. Spinal cord MRI using multi-array coils and fast spin echo. Findings in multiple sclerosis［J］. Neurology, 1993, 43（12）:2632-2637.
［7］ Bot JC, Barkhof F, Lycklama à Nijeholt G, et al. Differentiation of multiple sclerosis from other inflammatory disorder and cerebrovascular disease: value of spinal MR imaging［J］. Radiology, 2002,223（1）:46-56.
［8］ Lycklama G, Thompson A, Filippi M, et al. Spinal cord MRI in multiple sclerosis［J］. Lancet Neurol, 2003,2（9）:555-562.
［9］ Daltom CM, Brex PS, Miszkiel KM, et al. Spinal cord MRI in clinically isolated optic neuritis［J］. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003,74（11）:1577-1580.
［10］ Bot CJ, Barkhof F, Polman CH, et al. Spinal cord abnormalities in newly diagnosed MS patients: added value of spinal MRI examination［J］. Neurology, 2004,62（2）:226-233.
［11］ Brex PA, O′Riordan JI, Miszkiel KA, et al. Multisequence MRI in clinically isolated syndromes and the early development of MS［J］. Neurology,1999,53（6）:1184-1190.
