脊髓疝的研究及进展
1 脊髓疝的分类
从病理角度SCH可以分为，特发性(idiopathic)，创伤后性(posttraumatic)和医源性(iatrogenic)三类［6］。创伤后性脊髓疝(posttraumatic spinal cord herniation，PSCH)和医源性脊髓疝有明确的病因和特殊的病史，可以发生于脊柱各段，所以临床表现呈多样性，根据脊髓受累节段的不同有不同的症状体征，文献有报道颈椎术后后侧发生的SCH和腰椎爆裂骨折后向后方出现的脊髓圆锥疝［7］。近年统计显示，SCH中有3/4属于PSCH，1/8属于医源性，但因为诊治方法明确，并非学者们讨论的重点，实际上现在通常意义上讲的是剩下的近1/8病例，即特发性脊髓疝(idiopathic spinal cord herniation，ISCH)。但是，因为近年微创伤成因理论的出现，使得PSCH和ISCH的界定存在分歧，所以上面的统计数字还值得进一步的研究和推敲。
2 ISCH的病理基础
目前公认ISCH的发生过程包括两个步骤［8］，首先是脊髓腹侧面的硬膜损伤出现缺损，然后是脊髓从该缺损处疝出。基于第一步的机理，产生了多种学说。
2.1 压力损伤学说 由Wada等［9］提出，即脊髓背侧由于存在蛛网膜囊肿造成持续性压力作用，进而造成硬膜损伤。
2.2 无症状的微创伤学说 Tekkok［10］提出既往发生的隐匿的损伤，诸如锻炼过度，武术等涉及脊柱过度伸曲旋转的活动等可能致病，在无意识状态下造成硬膜的微细损伤，经历较长一段时间，损伤持续加重，形成病理基础。
2.3 胸椎间盘突出后诱发学说 就是突出的间盘形成钙化，在反复与腹侧面硬膜摩擦下造成损伤，或者较大的突出的间盘组织疝入硬膜囊内，直接损伤相应节段的硬膜，这种理论由Massicotte［6］提出，从一个侧面解释了SCH患者只在成年发病的原因，他认为ISCH的发生与先天因素无关。
2.4 局部炎症学说 Najjar［11］提出微小的局部因素或外来创伤造成硬膜前方的炎症环境，局部形成粘连，炎症不能消退，脊髓周围也形成小的粘连带，恶性循环形成硬膜损伤。这种理论解释了术中经常见到的脊髓周围存在的粘连现象。
2.5 硬膜分层学说 由日本学者Nakazawa［3］提出，就是硬膜存在一些先天缺陷，腹侧硬膜分层，两层间可以形成蛛网膜囊肿，脊髓通过内层硬膜缺口伴随蛛网膜下腔囊肿疝出到两层硬膜之间。目前持这种观点的人较少。
诸多学说虽然都能从一个侧面揭示现有病例的一些临床特点，但也都存在明显缺陷。微创伤学说所提及的创伤很难进行界定，没有量化指标，从而难于和PSCH相鉴别［9，10］；硬膜分层理论缺少影像学依据，而且也无法解释为什么内层硬膜会出现穿孔从而造成脊髓疝［10］；间盘突出诱发理论虽然解释了很多临床现象，但明确的影像学依据和术中所见仅在很少一部分病例上得到证实；至于蛛网膜囊肿导致的压力损伤理论同样缺乏影像学和术中病证据支持［10］，更无法确定一个小小的囊肿是否有足够压力造成硬膜破坏［6］。
尽管硬膜损伤机制仍不清楚，但对继之发生的脊髓疝的机理，国际上已基本达成共识［8］。首先，随呼吸和心跳运动形成了有的脊髓搏动，在胸椎生理性后突存在的基础上，运动受力点集中于硬膜囊腹侧面。在腹侧面硬膜存在缺陷的前提下，脊髓通过该处向前或前侧方疝出，继之脊髓、硬膜和硬膜外脂肪形成粘连，脊髓受压变形，血运障碍，出现进行性的胸脊髓症表现，最先累及脊髓丘脑束，然后是皮质脊髓束，最后整个脊髓后索都出现病理变化［10，12］。
3 流行病学
大量文献回顾性研究显示，ISCH仅见于成年人，发病年龄22～71 岁，平均50 岁，男女比例接近1∶2［13］，也就是说，中青年女性呈高发趋势。
4 ISCH的临床表现和影像学特征
4.1 临床表现 最常见的体征就是Brown?Sequard综合征，发病缓慢，出现一侧肢体的温痛觉障碍，对侧肢体无力，震动觉和位置觉等本体感觉障碍，出现痉挛性轻瘫。随病情进展，发展为痉挛性单侧瘫或不全瘫［11］，同时可以伴有背痛，及向胸部和下肢的放射痛等症状。但是除了这种典型表现外，文献报告还有一些不典型表现值得注意，诸如有的患者仅表现为双侧对称性的感觉障碍伴有轻瘫［14］，也有报道患者主要表现为括约肌功能障碍［4］，甚至有报道主诉顽固性下肢痛［15］或顽固性头痛［16］而就诊的ISCH病例，这可能和上行的脊髓丘脑束受压有关。既往很多颈胸段脊髓外伤病例也有过顽固下肢痛的报道，但确切原因尚不清楚。所以临床上发现下肢疼痛麻木的患者，而腰椎MRI没有明显病变，我们应该想到ISCH的可能。
4.2 影像学表现 Marshman回顾分析大量病例的流行病学资料后认为ISCH仅出现于T2～10阶段［12］，而且均表现为胸段脊髓呈向前或前侧方的疝出。疝出的脊髓呈“C”形结节状，同时继发出现背侧的蛛网膜下腔增大［7，11］。脊髓可以变细或出现异常信号，横断面MRI可显示硬膜破损脊髓疝出，Saito［13］称之为“双脊髓征”(见图1a，1b)。
图1 1例ISCH的影像学特征（略）
4.3 与ISCH进行鉴别诊断的主要是脊髓背侧硬膜下髓外的肿物，尤其是背侧蛛网膜下腔囊肿 其鉴别点在于，后者没有脊髓成角畸形，脊髓腹侧面仍存在蛛网膜下腔影像，而且ISCH累及长度在8～30 mm之间，总长不会超出两个脊柱阶段，通过phrase?contrast cine MRI常可以诊断［17，18］，如果能采用脊髓造影更可以直接作出蛛网膜下腔囊肿的诊断，但这种介入性的诊断手法因可能对ISCH患者的神经功能造成影响，是否采用还在争论之中(见图1c)。
5
针对症状轻微或稳定无进行性发展的病例，可以暂时密切观察，不急于手术［7］，但对症状明显、发展迅速者手术是行之有效的治疗手段，这点大家已取得共识。手术治疗的内容应包括：相应节段椎板减压，背侧硬膜切开，齿状韧带和复杂的粘连物的切断，还纳疝出的脊髓这几个方面［19］。但最关键的步骤是还纳脊髓和处理脊髓腹侧面的硬膜缺损，有关方法也是现在争论的焦点，出现了单纯切开扩大法、自体组织如筋膜等修补法、人造膜修复法、直接缝合法［13］。各有优缺点，而且各家报道的临床效果也相差甚远。
笔者认为应根据病例的具体情况、术者的操作水平和习惯决定手术方法，很难要求一致。至于为了和肿瘤进行鉴别而进行疝出物活检的问题，现在普遍呈否定态度，因为活检本身肯定会造成脊髓损伤，而且既往活检除了一些神经组织外并无有意义的发现［4］。
6 预后
6.1 临床结果 Najjar［11］对79 例英文文献已报道的ISCH的回顾分析显示，对于单纯表现Brown?Sequard综合征的患者，手术治疗有效率达到90％，运动功能获得明显提高，仅残留部分感觉障碍和麻木。但是对于已经出现典型痉挛性瘫痪的患者有效率仅69％，而且通过远期随访，即使近期有效的病例症状再次出现恶化的比例也较高，少部分病例症状改善不理想甚至加重。Berbel［20］回顾分析这些病例手术前的治疗方案和文献纪录的术中经过发现，疗效不满意者主要是由于存在严重的脊髓周围纤维粘连，致使术中无法使脊髓满意复位造成。
6.2 影像学方面 Aizawa［21］回顾报道，术后2年复查MRI显示大于90％的病例脊髓复位满意，但近30％会残留脊髓内异常信号，并有脊髓萎缩表现。
7 结语
SCH尤其ISCH作为一种临床罕见疾病，相关诊断和预后的研究正在进行和深入。我国在SCH方面，无论是流行病学还是临床研究都很少，中文文献仅在上世纪末有过2 例个案报道，并没有系统研究。本文仅就国外文献做一简要综述，这也为我们这些脊柱外科医生提出新的临床题目。
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