重症法洛四联症16例的外科治疗体会
【摘要】 目的 着重探讨重症法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）外科的方法和经验。方法 2002年1月～2004年6月共纠治重症TOF患儿16例，包括肺动脉闭锁2例，左右肺动脉发育差14例。实行根治术14例，行中央型姑息手术2例。结果 术后低心排6例（37.5%），室缺残余分流1例（6.3%），残余肺动脉远端梗阻（压力阶差>30mmHg）2例（12.5%），死亡2例（12.5%）。结论 重症TOF患儿心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。因此，要提高重症TOF患儿的术后生存率，整个围手术期治疗均很重要。
关键词 重症法洛四联症 外科治疗 根治术 姑息术
重症法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是指TOF中肺动脉发育较差或闭锁、一侧肺动脉缺如、肺动脉瓣缺如、一期姑息术后准备做二期根治术的一类患者。因其心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。2002年1月～2004年6月我科共纠治重症TOF患儿16例，死亡2例（12.5%），现对治疗经验做回顾。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共16例，男9例，女7例;年龄8个月～9岁，其中1岁以下6例，平均2.9±1.6岁;体重6～25kg，其中10kg以下者8例，平均10.9±4.5kg;活动能力均较差，紫绀较重，4例有缺氧发作，动脉血氧饱和度0.57～0.85;红细胞压积0.55～0.74;胸部X线片示右心房及右心室扩大，心尖上翘，肺动脉段平直，肺血少;绝大多数患儿呈“靴形心”。心电图示右心室肥厚，电轴右偏。二维超声心动图检查示肺动脉闭锁2例，左右肺动脉发育差14例。术前无心血管造影检查。手术证实，肺动脉混合性狭窄（左右肺动脉发育差）14例（87.5%），肺动脉闭锁2例（12.5%）。合并畸形有房间隔缺损（ASD）3例，冠状动脉畸形影响右室流出道1例。
1.2 方法
1.2.1 术前处理 所有患儿均经心外科、麻醉科、超声室医生联合讨论后手术，术前夜吸氧，静脉点滴林格液。
1.2.2 术中处理 手术均采用胸骨正中切口，一般在中低温（肛温25℃～28℃）体外循环下进行，维持灌注流量每分钟80～120ml/kg。4例因侧支血管丰富，回心血较多而改为深低温（肛温20℃左右）低流量灌注。采用常规冷晶体液心肌保护，右室流出道纵切口，疏通右室流出道，VSD修补多经右室流出道纵切口采用带垫片间断褥式缝合或连续缝合，置dacron补片修补。14例左右肺动脉发育不良的肺动脉切口超过肺动脉分叉处，尽量扩大肺动脉远端;2例肺动脉瓣闭锁用自身心包补片扩大右室流出道;0.175%戊二醛处理后的自身心包补片连续缝合修补、扩大右室流出道及肺动脉。2例根治术毕测肺动脉/主动脉收缩压（Pp/Ps）接近1/1，将室间隔补片打一约5～10mm“十”字孔，改行右室流出道跨瓣环扩大姑息术。所有患儿卵圆孔均不缝合，3例房间隔缺损修补时遗留直径约5mm缺损。全组患儿体外循环转流73～361min，平均（136.5±71.3）min;主动脉阻断41～187min，平均（81.7±31.2）min。
1.2.3 术后处理 体外循环停止前5min均静脉给予多巴胺5～10μg/（kg・min）以辅助心功能。术后必须在监护室内严密监护患者48h以上，并严格管理循环系统和呼吸系统，同时注意营养支持。持续监测心电图、右房压和肺动脉压。术后常规给予多巴胺5～10μg/（kg・min），低心排较重者加用肾上腺素。术后辅助呼吸16h～11d，机械通气期间间断或持续用芬太尼、安定、吗啡及肌松药物镇静。
2 结果
术中死亡2例（12.5%），因肺动脉发育不良、左室发育不良不能撤机;2例改行右室流出道跨瓣环扩大姑息术。术后低心排6例（37.5%），血压波动较大（140/75～65/45mmHg），心率较快（145～175次/min），心前区杂音较重，尿量较少，肝脏大，胸引流量多（胸腔积液≥100ml/d），1～2周后逐渐减少;室缺残余分流1例（6.3%）;残余肺动脉远端梗阻（压力阶差大于30mmHg）2例（12.5%）。无一例发生脑部神经系统并发症和肝肾功能损害，无一例发生完全房室传导阻滞。病人随访2个月～2年半，均生存良好。彩超示卵圆孔闭合，1例室缺残余分流减轻。
3 讨论
法洛四联症（四联症）约占先天性心脏病总数的12%～14%，不接受手术的患儿约有40%在3岁前夭折 ［1］ ，而重症法洛四联症病死率更高。目前认为早期矫治能减少或消除畸形对心脏本身的有害作用，如心肌肥厚和纤维化，减少左心室心肌承受缺氧的时间;更好的保护左心室功能，使右心室及流出道肥厚得以减轻，减少晚期心律失常的发生。早期矫治同时还解决了由于肺脏缺乏动脉血供所导致的肺泡前动脉发育不良，动脉壁失去弹性蛋白，小动脉血栓形成，肺泡和肺容积减少。也解决了缺氧影响中枢神经系统发育的问题 ［2］。
本组病人最小年龄为8个月，手术死亡率为12.5%（2/16）;2例改行右室流出道跨瓣环扩大姑息术;其余跨瓣环补片至左肺动脉获得满意效果。重症TOF患儿心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。因此，要提高重症TOF患儿的术后生存率，整个围手术期治疗均很重要。左右肺动脉直径之和与膈肌平面降主动脉直径之比小于1.2为左、右肺动脉发育不良。左室发育不良为手术禁忌证之一，术后出现低心排综合征、死亡，国内外均有报道 ［3～5］ 。因此选择病人时严格按照以上标准，才能获得满意的手术效果。
TOF的室缺多为对位不良性，修补室缺应避免引起三尖瓣隔瓣变形，避免损伤三尖瓣乳头肌导致三尖瓣关闭不全。尤其是右室流出道跨瓣环补片扩大后，肺动脉血返流更加重右房、右室前负荷，不利于术后心功能恢复。右室流出道扩大和重建是TOF根治术的关键，患儿术后的生存质量与有无右室流出道残余梗阻密切相关，因此术中应尽量扩大肺动脉远端狭窄。另外，根治术毕测肺动脉/主动脉收缩压（Pp/Ps），本组2例接近1/1，改行右室流出道跨瓣环扩大姑息术，将室间隔补片打一“十”字孔，大小约0.5～1cm，并不拆除室缺补片，术后恢复满意。若随访室缺残余分流减轻，可不必行二期根治术。重症TOF根治术后不缝合卵圆孔，这对缓解右房压，减少心律失常、提高心排量很有意义。本组术后2个月复查彩超示卵圆孔闭合，均无右向左分流现象。术后常规应用多巴胺、米力农等正性肌力药物有较好的强心扩血管效果。若尿少，汗多，肝脏大，胸腔引流量多可延长应用时间，效果满意。应用地高辛3个月以上。
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