Mirizzi综合征6例诊治体会

           作者：杜志兴 乔军国 王振国

【关键词】  Mirizzi综合征

　　Mirizzi综合征是一种胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起肝总管狭窄、梗阻、并发胆管炎、阻塞性黄疸和肝功能障碍损害为特征的少见临床综合征。1948年Mirizzi根据术中胆道造形结果首次报告。且统计发病率在1.8%左右。我院外科近5年诊治6例，占同期胆道手术的1.5%。现结合及本组资料就其临床特点及诊治情况报告如下。

　　1 临床资料
   
　　本组患者6例，其中男2例，女4例，年龄22～78岁，均50岁。临床特点表现为反复发作的右上腹痛、恶心、发热、寒战、黄疸。合并慢支、肺心病、高血压、心肌梗死、血象升高、SGPT升高。B超检查:胆囊增大，胆囊管结石嵌顿，胆管呈双管征1例，均行急诊手术。术中见:胆囊管壶腹部向小网膜囊迂曲，胆囊颈部结石嵌顿，胆囊内为脓性胆汁。胆囊切开取石，胆囊空肠吻合1例。胆囊切除，空肠简置肝胆管十二指肠吻合术2例。2例行胆囊切除，二次术中造形确诊，切除平行的残留胆囊管。

　　2 讨论
   
　　2.1 病理解剖特点 1948年Mirizzi首次根据术中胆道造形结果3例功能性肝管综合征的表现将其命名为Mirizzi综合征，即胆囊颈或管嵌顿结石及炎症引起肝总管狭窄、梗阻。后经Dierr及Hayes研究认为Mirizzi综合征的解剖基础是:（1）平行的胆囊管及胆总管;（2）相邻两管壁有时缺如、间隔一层薄的胆管上皮生长的纤维膜。国内外报道较少。6例中，术中发现胆囊颈或管向小网膜囊迂曲，胆囊管与肝总管平行;均符合此征的解剖特点。

   
　　2.2 临床特点 通过分析本组资料，笔者认为此征有如下特点，与George Qvist FRCS及何效东报道的基本一致 ［1，2］  :（1）多见于老年患者，病史长，合并症多，易于误诊。本组平均年龄50岁、最长病史可达20余年。反复发作的右上腹疼痛，血象升高。ALT、TB、γ-GT不同程度的升高。（2）对本征的诊断当初以胆道造形为主，经过半个多世纪的，随着B超、ERCP、PTC、CT、MRI等先进影像技术的发展，已使诊断水平大为提高，但本征的诊断仍很困难。术前B超仅有1例为“双管征”，本组术中经探查、造影确诊。（3）本组全部的胆管炎急诊手术，术中由于胆囊管辨认不清，行胆囊切开取石、胆囊空肠吻合1例。2例行空肠简置肝胆管十二指肠吻合术，其中1例将肝总管误认为胆囊管切断。1例将平行的胆囊管与胆总管误认为胆总管囊肿。2例二次手术切除治愈。仅1例为术中造影确诊，逆行切除胆囊。MyRiame J Curet ［3］  在一组17例Mirizzi综合征的报道中，术前无一例确诊，诊治的办法是术中逆行切除胆囊，经胆囊管术中逆行造影，确诊后进一步解剖胆囊管切除，无一例误治及二次手术。另外，术前急诊行ERCP，一般胆囊管长度>3cm，本组6例Mirizzi综合征 ［1］按Csendens分型均为I型，即为Mirizzi综合征原型，上以单纯胆囊切除为主。总之，根据临床体会结合复习，对于病史长，反复发作胆绞痛并伴有黄疸，ALT、TB、γ-GT升高者，应考虑本征，急诊手术中，逆行切除胆囊。对胆囊管辩认不清者，及早经胆囊管插入导尿管造影，明确关系后，仔细分离胆囊管，以免损伤肝总管。有条件的话，术前行ERCP。

　　文献
    
　　1 George Qvist F R C S.Surgical Diagnosis.London:H，K Lewis&Co，LTD，1977，260-277.
   
　　2 何效东.mirizzi综合征32例报告.普外临床，1994，9:217.
   
　　3 Mvriam J，Curet MD.Mirizzi syndrome in a native american papulation.The American Journal of Surgery，1994，168:616.