颅骨内血管瘤1例报告

             作者：郑仕奇 田力学 尹连虎 刘彤  田志刚

【关键词】  颅骨内血管瘤

　　原发性骨内血管瘤较罕见，在骨肿瘤中占0.7%～1%，发生于颅骨者仅约占0.2% ［1］ 。现报告1例颅骨内血管瘤，结合讨论其放射学特征、病理及。

　　1 病历摘要
    
　　患者，男，51岁，因“反复发作性头痛5年，加重1年”于2004年7月18日入院。5年前无明显诱因出现发作性头痛，为右顶部跳痛，每次持续10min左右后缓解，发作无。近1年来加重，发作频繁，不易缓解，且伴右顶头皮触压痛。既往体健，无外伤及手术史。查体见右顶部头皮局限性压痛，无肿胀及凹陷，无神经系统阳性体征，头颅X线平片示右顶颅骨局部类圆形低密度区，周围见硬化带（图1），颅CT示右顶颅骨局部缺损样改变，颅MR示右顶骨内类圆形稍长T 1 长T 2 边界清楚病灶，边缘不光滑（图2）。在全麻下施行手术，切除以病灶为中心约5cm×5cm大小颅骨及与之紧密粘连的硬膜外层、骨膜和帽状腱膜;病灶血运不著，硬膜内层无破损，对缺损颅骨行钛板修补。标本见病灶直径约2cm，已浸透内外板呈红褐色蜂窝状，质韧，压之少许暗红色血液溢出。病理切片见骨小梁间多量薄壁迂曲扩张的血管团状聚集呈蜂窝状，诊断为颅骨内海绵状血管瘤。手术后患者头痛症状消失痊愈出院，随访2个月无复发及不适。
 
　　图1  颅骨正位X线片右顶颅骨局部类圆形低密度区，周围可见硬化带（略）
   
　　图2  颅MR示右顶骨内类圆形长T 2 信号边界清楚，边缘不光滑（略）
    
　　2 讨论
    
　　血管瘤系残留的胚胎成血管细胞形成的错构样新生物，可发生于全身各部，主要见于皮肤，亦好发于实质脏器。原发性颅骨内血管瘤罕见，其中额骨偏多，其次为顶骨或颞骨，多单发，也有多发，女性多见，可恶变。
   
　　颅骨内血管瘤病程较长，无特殊症状，多表现为头痛和局部包块，依据部位不同而出现相应的神经功能缺失，可合并病理性骨折、出血或癫痫发作。颞骨内血管瘤可伴障碍和面神经麻痹 ［2］ ，有血管瘤破裂出血甚至形成脑内血肿的报道，局部皮肤破溃的较大肿瘤应高度怀疑恶变 ［3］ 。
   
　　颅骨X线平片多示颅骨局部圆形或椭圆形密度减低 区，边缘规则锐利，切线位可见多数放射状排列的小骨刺，骨板变薄;也可见到类似于骨肉瘤的溶骨改变，包括蜂窝状，扇贝样缺损 ［4］ ;如见血管压迹与病变相连且迂曲扩张，则恶变可能性大。CT可见颅骨皮质变薄，皮质下圆形或椭圆形低密度影，中心蜂窝状改变，病程长者可呈类颅骨缺损样改变。MRI检查T 1 T 2 多为高信号和低张力边界。血管造影多无明显供血动脉和引流静脉，肿瘤较大者有颅内血管移位，偶见颈外动脉（脑膜中动脉或颞浅动脉）分支增粗。本例为典型的颅骨内血管瘤，长期生长，术中证实已侵蚀内外板，与腱膜、骨膜、硬膜均有粘连，刺激周围组织产生痛感，放射学检查呈类似颅骨缺损样表现。
   
　　该肿瘤无包膜，多侵犯内外板，使之向外膨出。组织学依据血管瘤管腔大小分为海绵状血管瘤和毛细血管瘤，前者由大量迂曲扩张的薄壁新生血管组成，被纤维组织分割;后者缺乏纤维组织分割，表现为很小的血管床。颅骨内血管瘤大多为海绵状血管瘤，发生在椎骨的大多为毛细血管瘤。

   
　　手术切除是本病的有效方法 ［5］ ，该肿瘤有恶变可能，肿瘤巨大者血运丰富完整切除有困难，故笔者主张早期手术，尤其对于合并有面神经麻痹的颞骨内血管瘤强调早期手术以保全面神经功能 ［2］ ，肿瘤应完整切除包括病灶的全层颅骨及与之粘连组织，以减少残留复发机会。切除后颅骨缺损直径大于3cm者，应同时行颅骨修补。对于体积较大者，血运多极丰富，应做好术前准备，必要时术前栓塞颈外动脉部分分支以减少出血。该肿瘤对放疗敏感 ［6］ ，手术难以切除或切尽的巨大或多发肿瘤，可施行放疗以减少血运、缩小体积或减少术后复发。因该肿瘤为良性，早期完整手术切除后疗效理想;但涉及整个颅骨的多发颅骨血管瘤外科疗效不佳 ［7］ ，及已恶化者预后不良。
    
　　
    
　　1 Khanam H，Lipper MH，Wolf CL，et al.Calvarial hemangiomas:re-port of two cases and review of the literature.Surg Neurol，2001，55:63 -67.
   
　　2 Piccirillo E，Agarwal M，Rohit，et al.Management of temporal bone hemangiomas.Ann Otol Rhinol Laryngol，2004，113（6）:431-437.

　　3 郭少安，杨少华，张懋植.颅骨血管瘤14例分析.中华神经外科杂志，1997，2:106-108.
   
　　4 Heckl S，Aschoff A，kunze S.Cavernomas of the skull:review of the literature1975-2000.Neurosurg Rev，2002，25:56-67.
   
　　5 SA Kieffer.Tumors of the skull.In:Julian R，Youmans WB，eds.Neurolocal Surgrey（5）.Sauders Company，1990，3593-3638.
   
　　6 Shibata S，Mort K.Effect of radiation therapy on extracerebral cav-ernous hemangioma in the middle fossa:Report of three cases.J Neuro-surg，1987，67:919.
   
　　7 徐国政，马廉亭，秦尚振，等.多发性颅骨内血管瘤1例报告并文献复习.中华神经外科杂志，2004，3:235-237.