18例结节性筋膜炎临床病理分析
1 临床资料
1.1 一般资料
收集本院病理科1991至2005年手术切除标本中确诊为结节性筋膜炎病例18例，标本经10%中性福尔马林液固定，常规石蜡包埋切片，HE染色，作Vimentin、Actin、Desmin和S-100蛋白免疫组化标记。免疫组化采用SP法，抗体及试剂盒购自福州迈新公司。18例中男10例，女8例，年龄14～71岁(平均37岁)。发病部位：上肢10例(前臂5例，上臂3例，肘部2例)，躯干部5例(背部3例，胸壁2例)，头颈部外侧1例，下肢2例。肿块均位于皮下和深筋膜，多可活动，与皮肤不粘连。大多无症状，仅5例有局部轻微疼痛。病程7d～18个月(1个月内7例，1～2个月6例，2～3个月3例，3个月以上２例)。切除肿块直径＜1cm 4例，1～2cm 8例，2～3cm 4例，＞3cm 2例。
1.2 病理资料
(1)巨检：肿块均为单个圆形或类圆形结节，与周围组织境界不清，无包膜，直径0.8～3.4cm(平均2.1cm)，切面灰白、灰红或灰褐色，质实；部分可呈半透明胶冻样，质软，肿块周围多有脂肪组织或纤维组织。(2)光学显微镜检查：疏松的黏液样基质中见增生活跃的梭形细胞，其核大淡染，有明显小核仁，18例均有核分裂象，但无1例有病理性核分裂象，细胞多型性不明显；细胞排列无一定方向，疏密不一，低倍镜下呈疏密相间的“区带现象”，局部可呈席纹状或漩涡状；基质中有小裂隙或小囊形成（10例）；18例均有较为丰富的新生毛细血管和少量炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞和单核细胞，2例见嗜酸性粒细胞，15例见红细胞外渗；间质黏液样变性，并可填充于小裂隙中，使纤维母细胞看起来类似组织培养中的纤维母细胞；病程较长者，间质黏液样变性较轻，并可见透明变性，甚至瘢痕性胶原形成（2例）。上述成分在不同病例中含量不一，同一病例中不同区域也不一致，据此可分为三型：黏液型（5例）：表现为黏液样基质明显，炎性细胞少；肉芽肿型（10例）：纤维母细胞、炎性细胞及毛细血管较多，黏液样基质一般明显；纤维瘤型（3例）：纤维母细胞较多，胶原明显，黏液样基质、炎性细胞及毛细血管少。(3)免疫组化：18例中梭形细胞均显示Vimentin和Actin为阳性表达，Desmin和S-100蛋白为阴性表达。
2 讨论
结节性筋膜炎由Konwaler等［１］于1955首次报道，此后许多作者将同样的病变称之为“假肉瘤样筋膜炎”、“增生性筋膜炎”、“侵袭性筋膜炎”、“软组织假肉瘤样纤维瘤病”、“嗜酸性筋膜炎”或简称为“筋膜炎”等，因其生长速度快，并且其核分裂象多见，常造成诊断困难而误诊为恶性病变。文献报道［２］误诊率57%，其中21%被误诊为软组织肉瘤。
本病病理形态学复杂，成分较多，各成分的比例和分布在不同病例的不同时期又有所不同，依次可分为组织学类型为黏液型、肉芽肿型和纤维瘤型，这可能反映了病变的不同时期即早期、中期和晚期。本病90%发生于皮下，但亦可见于肌肉、血管、骨膜内，另外还可见于其它罕见部位，如腮腺、外阴及前列腺等部位，这更易导致误诊。
本病病因尚不清楚，可能与创伤有关，损伤可导致肌纤维母细胞增生而形成病变，也有认为与感染有关，本组病理梭形细胞均显示Vimentin和Actin阳性表达，而Desmin和S-100蛋白阴性表达，也证实了本病为肌纤维母细胞增生所致。本病是软组织病变中最容易与其它肿瘤和瘤样病变相混淆的病变之一，常需与下列病变作鉴别：(1）纤维肉瘤：肿块较大，多超过4cm，一般不在皮下，细胞排列紧密，呈编织状或“人”字形排列，细胞异型明显，核深染，可见病理性核分裂象，罕见黏液样基质；(2）黏液型脂肪肉瘤：肿瘤体积较大，常有假包膜形成，肿瘤几乎全为黏液瘤样，与周围组织无过渡形态，肿瘤由不同时期的脂肪母细胞组成，间质内含有丰富的丛状或分枝状毛细血管网；免疫组化S-100蛋白染色阳性有助于鉴别；(3）纤维瘤病：肿块较大，呈浸润性生长，纤维母细胞细长梭形，排列呈束状，均匀一致的胶原化基质；(4）皮肤神经纤维瘤：此瘤间质黏液变亦可明显，但细胞较纤细而弯曲，时见漩涡状排列，且多侵及真皮层，新生毛细胞血管不如本病明显，免疫组化S-100蛋白染色阳性；(5）纤维组织细胞瘤：也多位于皮下，但肿瘤境界不清，车辐状结构明显，常见组织细胞内含有脂质和含铁血黄素等物质，可有Touton巨细胞。
结节性筋膜炎本质属于良性，局部切除是首选方法。由于本病有复发可能，所以切除时需作皮肤梭形切口，切缘离肿块1.0cm以上，深度也要在瘤结节下1.0～2.0cm（视皮下脂肪多少而定）。当肿块超过3cm时，应适当扩大切除范围，且术中最好送冰冻切片以确诊。结节性筋膜炎肿块完整切除后不需要任何其它治疗，极少数病例复发，报道复发病例的预后仍很好［3］。
【文献】
1 Konwaler BE , Keasbey L , Kaplan L . Subtaneous pseudosarcomatous fibromatosis(fasciitis) . Am J Clin Pathol, 1955, 25(3): 241～252.
2 Montgomery EA, Meis JM. Nodular fasciitis: its morphologic spectrum and immunohistochemical profile. Am J Surg Pathol, 1991, 15(10): 942～948.
3 范钦和.结节性筋膜炎的病理特点和亚型.临床与实验病杂志，1998，14（6）：587.
