非典型川崎病25例临床分析
1 资料与方法
1.1 一般资料
25例患儿中男16例，女9例；年龄6个月～10岁，其中≤1岁1例，1～3岁18例，3～5岁3例，5～8岁2例，8～10岁1例。临床表现：川崎病6条主要症状的符合情况：发热≥39℃ 22例，发热38～39℃ 3例；确诊时热程在5～7d 5例，7～10d 16例，10～15d 3例，>15d 1例；多形型皮疹11例；非渗出性球结膜炎13例；一过性颈淋巴结肿大6例；口腔黏膜充血，口唇皲裂8例；手足硬肿18例；恢复期指（趾）端甲床交界处膜状脱皮21例；不典型的临床表现：剧烈咳嗽同时伴肺部大片状阴影3例，有肝功能损害，肝大6例；有腹胀、粘液血便1例。
1.2 辅助检查
外周血白细胞增高总数>10×109/L 22例，中性粒细胞增高23例，血小板增高25例，轻度贫血12例，中度以上贫血6例。CRP增高21例，CRP正常4例， 血沉增高25例；白蛋白降低，GPT增高6例；尿常规大量的白细胞4例；胸片示节段性肺炎3例，其中2例肺炎支原体DNA阳性，1例肺炎衣原体DNA阳性；心电图： ST-T改变8例；超声心动图：冠状动脉扩张7例，其中发生在病程1～2周2例，2～4周5例。
1.3 方法
所有患者明确诊断后给大剂量丙种球蛋白1g/kg共2次，肠溶阿斯匹林30～50mg/(kg·d)，25例患者于2d后体温降至正常，复查CRP恢复正常后，给肠溶阿斯匹林3～5mg/(kg·d)维持，对冠状动脉扩张者给潘生丁3～5mg/(kg·d)口服，2例合并有肺炎支原体肺炎，1例合并肺炎衣原体肺炎，给阿奇霉素抗感染。
2 讨论
KD是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热性出疹性疾病，1967年日本医生川崎富首次报道并命名，病因不明［１］。KD所致的冠状动脉并发症已成为小儿最常见的后天性心脏病［２］。KD病的诊断目前缺乏特异性的实验室检测指标，主要是根据临床表现。典型KD临床上有：（1）持续高热5d以上；（2）多形性皮疹；（3）非渗出性球结膜炎；（4）一过性颈淋巴结肿大；（5）口腔黏膜充血，口唇皲裂；（6）手足硬肿，恢复期指（趾）端甲床交界处膜状脱皮；符合6条中5条即可诊断川崎病［４］。但有些川崎病常只符合2～4条，有时连CRP也不高，但是超声心动图已有冠状动脉扩张或恢复期甲床交界处有膜状脱皮。本组25例KD患儿中，16例具有4项主要标准，5例具有3 项主要标准，4例具有2项主要标准。入院时误诊为急性上呼吸道感染11例，误诊为急性支气管肺炎3例、传染性单核细胞增多症2例、传染性肝炎4例、败血症1例。 5例入院7d内确诊，16例入院7～10d确诊，3例入院10～15d确诊，1例于发热后23d确诊。该患儿为9个月男孩，中度发热21d入院，门诊误诊为败血症，但CRP不高，入院后2d发现指（趾）端甲床交界处有膜状脱皮，后超声心动图证实有冠状动脉扩张，给大剂量丙种球蛋白1g/kg共2次，小剂量阿斯匹林口服，5mg/(kg·d），第2天体温降至正常。由于不典型KD缺乏典型的临床表现，误诊率高，错过了最好的时间，冠状动脉的并发症发生率高，本组患者冠状动脉扩张的发生率为44%。冠状动脉扩张是KD较特异的表现，多见于年龄＜1岁，60%在病程的10d内［３］，也可迟至1个月才出现，因此对疑似KD患者需每周作超声心动图1次，特别注意冠状动脉的变化。一旦出现冠状动脉扩张就可以确诊。
不典型KD是近年来儿科临床医生最关心的问题。不典型KD有以下三种情况：(1)不完全具备KD诊断标准。(2)症状、体征出现时间，形态，顺序不典型化。(3)脏器受累症状突出而掩盖了KD的诊断。 因冠状动脉病变及指（趾）端甲床交界处膜状脱皮为KD的特征性病变，因此有上述特征性病变加上2 ～3条主要表现也可诊断KD。问题是指（趾）端甲床交界处膜状脱皮一般在恢复期出现，对早期诊断无意义，而冠状动脉的病变可发生在起病的1周以内或发病后1个月，因此对持续发热5d以上，抗生素治疗无效，血沉，C反应蛋白增高而无明显中毒貌的患儿，要考虑到本病的可能，定期作心脏彩超检查，并尽早应用大剂量丙种球蛋白以防治冠状动脉病变的发生。
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1 Rovle ja, Williams K, Elliott E,et al.Kawasaki disease in Auatralia 1993-1995.Arch Dis Child,1998,78:33～39.
2 Taubert KA .Epidemiologv of Kawasaki disease in the United States and worldwide.Prog Pediatr Cardiol,1997,6:181～185.
3 陈茂荣. 小儿川崎病早期诊断. 临床儿科杂志，2003，21（11）：694～696.
4 胡亚美，江载芳，诸福棠，主编. 实用儿. 第7版. 北京：人民卫生出版社，2002. 698～705.
