磁共振对法洛四联症的诊断价值
【摘要】 目的 探讨磁共振（MRI）用于诊断法洛四联症（TOF）和判定其手术适应证的临床意义。方法 本组52例患者均为TOF，所有病例均通过MRI和超声心动图检查，分别测量室间隔缺损（VSD）、肺动脉（PA）和左心室（LV），McGoon比值、Nakata指数和左室舒张末期容积（LVD）指数，进行综合判断、选择手术适应证及估计预后，并与手术测量结果对照。结果 MRI测量结果与超声和手术测量结果无明显差异。结论 MRI诊断TOF和判定其手术适应证准确可靠，对肺动脉的显示比超声检查客观性和重复性更强；与选择性心室造影相比，更节省费用和无创伤，可成为TOF的诊断手段之一。
【关键词】 磁共振 法洛四联症 手术适应证
Diagnostic Value of MRI in TOF Surgery
Abstract： Objective To probe into the clinical significance of magnetic resonance imaging (MRI) in diagnosing tetralogy of Fallot (TOF) and estimating its operative indications. Methods By means of MRI and echocardiography, 52 cases in the research group underwent the measurement of ventricular septal defect, pulmonary artery and left ventricle, by which Mcgoon ratio, Nakata index and the index of left ventricular diastasis would be given out. In order to determine the operative indication, the outcomes of the calculation were judged comprehensively, according to which TOF operative indication and prognosis were estimated. Their results were also compared with the outcomes of the measurement during the operations. Results The comparisons showed no significant differences among the results of measured respectively by MRI, echocardiography and operation. Conclusion It is reliable to use MRI to diagnose TOF and determine its operative indication, and MRI can be used as one of the alternative means to diagnose TOF since it is more objective and repeatable in showing pulmonary artery, compared with echocardiography, and yields the benefits of saving money and having less injury to patients, compared with selective ventriculography.
Key words： magnetic resonance imaging; tetralogy of Fallot; operative indication
法洛四联症（TOF）是最常见的发绀型复杂先天性心脏病，占先心病的10%，几乎是复杂先心病的50%～90%[1]。术前明确诊断和了解其室缺位置、主动脉骑跨程度，尤其是右室流出道及肺动脉狭窄的解剖形态和左心室发育情况，对术前判定手术适应证、设计手术方案和估计预后至关重要。本组52例TOF病人未进行选择性右心室造影，仅通过磁共振(MRI)成像与超声心动图检查，并进行对照研究、综合判断，最后经手术证实。本组病人中，46例进行Ⅰ期矫治术，6例行中央分流术，无死亡和严重并发症。
1 材料和方法
1.1 材料 本组52例TOF病人中，男29例，女23例，年龄1～48岁，平均8.25岁。所有病例均有不同程度的发绀、杵状指（趾），有缺氧发作病史者5例。胸片：心胸比值0.42～0.54；心电图：电轴右偏+112～+188°，右心室肥厚；血红蛋白122～264 g/L，血细胞压积47%～73%，尿蛋白++～+++ 12例。
1.2 扫描设备 通用电器公司1.5 T 超导磁共振成像仪、菲利浦SD?800彩色超声诊断仪。
1.3 扫描方法 磁共振扫描采用自旋回波序列T1加权、心电呼吸门控技术、R波触发，矩阵256×128，NEX2.00、FOV38、TE=20 mm、层厚6 mm、间距2 mm。均采用横轴位扫描，以横轴位像显示室间隔作定位像，设置垂直室间隔的左室长短轴位和平行室间隔的左室长轴像[2～3]。根据不同情况加扫矢状位和冠状位，以显示右室流出道及肺动脉主干和左右分支。婴幼儿给予水合氯醛保留灌肠镇静。所有病例经彩超和磁共振明确诊断，评估左室和肺动脉发育情况，并分别测量室间隔缺损和主肺动脉直径与手术测量结果对照。所有病例均未进行右心导管和选择性右室造影。
2 结果
2.1 室间隔缺损 在横轴位及垂直室间隔左室短轴位上，室间隔缺损（VSD）都得到满意显示（见图1），冠状位对VSD的显示也有帮助，右前斜矢状位对嵴下型VSD显示较好。全组46例Ⅰ期矫治手术的病例中，磁共振诊断干下型VSD 14例，嵴下型VSD 32例，均经手术证实。VSD大小测定与手术测量结果平均误差±1.2 mm，经过F检验无明显差异（P＞0.05）。
图1 横轴位室间隔缺损（略）
图2 矢状位右室流出道及肺动脉（略）
图3 横轴位肺动脉（略）
2.2 右室流出道和肺动脉 横轴位和平行于室间隔左室长轴位均能很好地显示右室流出道和肺动脉狭窄（见图2，3），部分病人加用矢状位和冠状位均有很好的显示成像。磁共振测量右室流出道和肺动脉主干及左、右肺动脉、膈平面降主动脉的数据，以计算McGoon比值和Nakata指数（PAI），其可重复性和客观性较超声心动图优越。本组52例磁共振测量计算的McGoon比值和Nakata指数，并以此作为依据评价手术适应证和估计预后，本组未出现意外。
图4 矢状位主动脉骑跨（略）
2.3 主动脉骑跨和右心室肥厚 采用垂直室间隔的左室短轴位，能很好地显示主动脉骑跨和判定骑跨率（见图4）。52例的主动脉骑跨率在25%～75%之间，与超声测量结果及术中观测结果有较高的一致性。垂直于室间隔左室短轴位和横轴均能显示右心室肥厚，我们选用横轴位测量右心室前壁。
2.4 左心室舒张期容积测量 在垂直室间隔的左室短轴位和平行室间隔的左室短轴位测量左室内径（D1和D2）、平行室间隔的左室长轴位测量左室长径（L），参照造影技术评价左室容积的Dodge面积长轴公式LEDV=4/3π·L/2·D1/2·D2/2左心室舒张末期容积[4]。本组52例MRI测量计算结果与超声心动图测量结果误差±1.85 ml/m2，经过F检验无显著性差异（P＞0.05）。
3 讨论
TOF的外科效果取决于对畸形矫治的结果，而术前对畸形的正确判断是矫治成功的基础。 过去评价TOF的肺动脉和左心室发育情况，依赖于超声心动图和选择性右心室造影。超声心动图虽然能良好地反映左心室发育情况，但对肺动脉的显示客观性不强，重复性差测量值往往小于手术测量值。选择性右心室造影虽然能很好地反映右室流出道及肺动脉狭窄情况，但是，在注入造影剂时易引起血流动力学变化，影响左室容积的测定结果[4]，而且费用高，有痛苦，婴幼儿需进行全身麻醉，对于TOF病儿风险性较高。MRI问世以来，放射科医生们就不断致力于先心病的MRI诊断，但是较少为外科医生接受。我们对52例TOF病人采用MRI和超声心动图双盲对照检查，综合比较，评价肺血管和左室发育情况，分别计算出McGoon比值, Nakata指数和左心室舒张末期容积指数，52例均未进行选择性右心室造影。依据这些指标进行一期手术矫治和分期外科治疗，所有病人均获得了满意的疗效。我们还在手术中注意测量VSD和MPA的直径，与磁共振、超声结果进行比较，经过F检验无显著性差异（P＞0.05），以评估磁共振、超声测量数据的可靠性。
肺血管发育的评估依据McGoon比值，即左、右肺动脉第一分支处直径之和/隔平面降主动脉舒张期直径。正常人McGoon比值≥2.0。TOF I期矫治术的McGoon比值应≥1.2。术后血流动力学满意。右室/左室收缩压力比值<0.5。McGoon比值<1.0，说明肺动脉发育欠佳，术后往往出现严重的低心排综合征，甚至死亡。有人认为：McGoon比值易受体表面积的影响，故又提出另一种标准化肺血管评估指标—Nakata指数，即左、右肺动脉第一分支处的截面积除以体表面积。Nakata指数与肺血管容量有更好的相关性。Nakata指数正常值(330±30)mm2/m2。TOF矫治手术Nakata指数应≥150 mm2/m2。若＜150 mm2/m2术后低心排综合征发生率较高。＜100 mm2/m2代表周围肺动脉发育不良，不能进行Ⅰ期矫治手术[1,5～6]。本组46例行矫治手术的病人MRI测量McGoon比值在1.27～2.0之间，Nakata指数在137.2～282.4 mm2/m2之间。术后测压右心室/左心室的比值在0.26～0.55之间。其中5例McGoon比值< 1.2， 而Nakata指数 > 150 mm2/m2的并未发生严重的低心排综合征。所以我们认为MRI测量和评估肺血管发育情况应综合判断，对手术预后的估计有很好的相关性。
判定左心室发育大小的指标是左心室舒张末期容积指数（LEDVI），通过MRI测量左心室横径和长径，计算出左心室舒张末期容积指数与超声心动图测量结果进行比较也有很好的相关性，但我们观察其略小于超声心动图测量结果，可能是由于R波触发扫描在舒张中晚期。左心室舒张末期容积指数正常平均值为(55±3)ml/m2，由于TOF病人肺部和左心房血流减少，往往左心室发育偏小，多数学者认为左心室舒张末期容积指数应大于正常值的60%，即≥30 ml/m2方能进行矫治手术，如果<30 ml/m2，则不能进行Ⅰ期矫治手术，因低心排发生率会明显增加，甚至危及生命[1,5～6]。本组46例矫治手术MRI计算的左心室舒张末期容积指数在25～48.9 ml/m2。术后仅有左心室舒张末期容积指数低于30 ml/m2的4例发生低心排综合征，经静脉注入多巴胺、多巴酚丁胺和硝普钠等治疗痊愈。
本组6例MRI测量McGoon比值在0.7～1.03，Nakata指数36.3～90.6 mm2/m2，左心室舒张末期容积指数19.6～22.1 ml/m2。进行姑息性中央分流术后，SaO2由43%～52%上升至80%～88%。正在准备接受II期手术治疗。
根据上述病例结果，我们认为MRI和超声心动图相结合进行综合判断可以部分取代选择性右室造影。MRI对TOF的诊断和评估手术适应证可行可靠，与超声心动图相比，对肺动脉的显示更具客观性和重复性；与选择性心室造影相比，具有节省费用、无痛苦和危险性小等优点。
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